АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ:

Причины 2) гистохимические методы выявления углеводов 3) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена 4) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов 5) исходы углеводной дистрофии.

УГЛЕВОДЫ:

1) полисахариды (гликоген)

2) гликозаминогликаны (мукополисахариды)

3) гликопротеиды (муцины слизи, мукоиды тканей).

1. ПРИЧИНЫ ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ: нарушение обмена гликогена (при СД), гликопротеидов (при воспалении).

2. ГИСТОХИМИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ВЫЯВЛЕНИЯ УГЛЕВОДОВ:

1) все углеводы - ШИК-реакция Хочкиса-Мак-Мануса (красная окраска)

2) гликоген - кармин Беста (красный)

3) гликозамины, гликопротеиды - метиленовый синий

3. УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА:

§ п р и о б р е т е н н ы е - в основном при СД:

1) снижение тканевых запасов гликогена в печени ® инфильтрация печени жирами ® включения гликогена в ядрах гепатоцитов ("дырчатые", "пустые" ядра)

2) глюкозурия ® гликогенная инфильтрация эпителия узкого и дистального сегментов ® синтез гликогена в канальцевом эпителии ® высокий эпителий со светлой пенистой цитоплазмой

3) гипергликемия ® диабетическая микроангиопатия (интеркапиллярный диабетический гломерулосклероз и т.д.)

§ в р о ж д е н н ы е - гликогенозы: недостаточность ферментов, участвующих в расщеплении депонированного гликогена.

4. УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ОБМЕНА ГЛИКОПРОТЕИДОВ: накопление муцинов и мукоидов в клетках и межклеточном веществе (слизистая дистрофия)

1) в о с п а л е н и е ® увеличение слизеобразования, изменение физико-химических свойств слизи ® десквамация секреторных клеток, обтурация выводных протоков клетками и слизью ® а. кисты; б. обтурация бронхов ® ателектазы, очаги пневмонии в. накопление псевдомуцинов (слизеподобных веществ) ® коллоидный зоб

2) м у к о в и с ц и д о з - наследственное системное заболевание, выделение эпителием желез густой вязкой плохо выводящейся слизи ® ретенционные кисты, склероз (кистозный фиброз) ® поражение всех желез организма

5. ИСХОДЫ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ:

1) на начальном этапе - восстановление клеток при устранении патогена

2) атрофия, склероз слизистых, гибель клеток

9. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ:

Определение и классификация 2) этиология и морфогенез мукоидного набухания 3) морфологическая картина и исходы мукоидного набухания 4) этиология и морфогенез фибриноидного набухания 5) морфологическая характеристика и исходы фибриноидного набухания

1. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ - нарушение обмена белков в соединительной ткани стромы органов и стенки сосудов.

КЛАССИФИКАЦИЯ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫХ БЕЛКОВЫХ ДИСТРОФИЙ:

1) мукоидное набухание

2) фибриноидное набухание (фибриноид)

3) гиалиноз (три последовательные стадии дезорганизации соединительной ткани)

4) амилоидоз

ПАТОГЕНЕЗ: плазморрагия, увеличение сосудистой проницаемости ® накопление продуктов плазмы крови в основном веществе ® деструкция элементов соединительной ткани.

2. МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

ЭТИОЛОГИЯ МУКОИДНОГО НАБУХАНИЯ:

1) гипоксия

2) стрептококковая инфекция

3) иммунопатологические реакции.

МОРФОГЕНЕЗ МУКОИДНОГО НАБУХАНИЯ: накопление в соединительной ткани гидрофильных гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты) ® гидратация и набухание основного межуточного вещества

ЛОКАЛИЗАЦИЯ: стенка артерий; клапаны сердца; эндо- и эпикард.

3. МОРФОЛОГИЯ МУКОИДНОГО НАБУХАНИЯ:

МАКРО-: орган или ткань не изменены

МИКРО-: базофильное основное вещество (феномен метахромазии из-за накопления хромотропных веществ); коллагеновые волокна набухают, подвергаются фибриллярному разволокнению (окрашиваются пикрофуксином в желто-оранжевый).

ИСХОДЫ:

1) полное восстановление ткани

2) переход в фибриноидное набухание

4. ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ - глубокая и необратимая деструкция соединительной ткани.

ЭТИОЛОГИЯ ФИБРИНОИДНОГО НАБУХАНИЯ:

§ на системном (распространенном) уровне:

1) инфекционно-аллергические реакции (фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями)

2) аллергические реакции (фибриноидные изменения сосудов при ревматических болезнях)

3) аутоиммунные реакции (в капиллярах почечных клубочках при ГН)

4) ангионевротические реакции (фибриноид артериол при артериальной гипертензии)

§ на местном уровне - хроническое воспаление в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка.

МОРФОГЕНЕЗ ФИБРИНОИДНОГО НАБУХАНИЯ: плазморрагия + деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани ® образование фибриноида (фибрин + белки + клеточные нуклеопротеиды).

5. МОРФОЛОГИЯ ФИБРИНОИДНОГО НАБУХАНИЯ:

МАКРО-: органы и ткани не изменены

МИКРО-: гомогенные пучки коллагеновых волокон образуют с фибрином нерастворимые соединения, эозинофильны, желтые при окраске пикрофуксином, резко ШИК-положительны, аргирофильны.

ИСХОД: фибриноидный некроз (полная деструкция соединительной ткани с выраженной реакцией макрофагов) ® замещение очага деструкции соединительной тканью (гиалиноз; склероз).

ГИАЛИНОЗ:

Определение, механизм развития и классификация 2) патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз 3) патоморфология гиалиноза сосудов 4) патоморфология гиалиноза соединительной ткани 5) исход и функциональное значение гиалиноза.

1. ГИАЛИНОЗ - образование в соединительной ткани однородных полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ - гиалина.

Гиалин состоит из

1) фибрина и других белков плазмы крови

2) липидов

3) иммуноглобулинов. Резко ШИК-положительный, желто-красный при окраске пикрофуксином.

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ: деструкция волокнистых структур, увеличение тканево-сосудистой проницаемости ® преципитация белков плазмы на измененных волокнистых структурах ® образование гиалина.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

1) гиалиноз сосудов: а) системный б) местный

2) гиалиноз собственно соединительной ткани: а) системный б) местный

2. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, В ИСХОДЕ КОТОРЫХ РАЗВИВАЕТСЯ ГИАЛИНОЗ:

§ с о с у д о в:

1) АГ, атеросклероз (простой гиалин)

2) диабетическая микроангиопатия (диабетический артериологиалиноз - липогиалин)

3) ревматические болезни (сложный гиалин)

4) местно-физиологическое явление в селезенке взрослых и пожилых ("глазурная селезенка").

§ с о б с т в е н н о с о е д и н и т е л ь н о й т к а н и:

1) ревматические болезни

2) местно в дне хронической язвы, аппендикса

3) в рубцах, фиброзных спайках полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе.

3. ПАТОМОРФОЛОГИЯ ГИАЛИНОЗА СОСУДОВ (поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы, носит системный характер, но наиболее характерен для сосудов почек, поджелудочной железы, головного мозга, сетчатки глаза):

МИКРО-: гиалин в субэндотелиальном пространстве; истонченная медиа.

МАКРО-: стекловидные сосуды в виде плотных трубочек с резко суженным просветом; атрофия, деформация, сморщивание органов (например, артериолосклеротический нефроцирроз).

4. ПАТОМОРФОЛОГИЯ ГИАЛИНОЗА СОБСТВЕННО СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ:

МИКРО-: набухание соединительно-тканных пучков; потеря фибриллярности, слияние в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются, подвергаются атрофии.

МАКРО-: ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматизме).

5. ИСХОДЫ ГИАЛИНОЗА (чаще неблагоприятный):

1) рассасывание (в келоидах, в молочных железах в условии гиперфункции)

2) ослизнение

3) разрыв гиалинизированных сосудов при повышенном АД, кровоизлияния

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ: распространенный гиалиноз артериол ® функциональная недостаточность органов (ХПН при артериолосклеротическом нефроциррозе); местный гиалиноз клапанов сердца ® порок сердца.

11. АМИЛОИДОЗ:

Определение и методы гистохимического выявления амилоида 2) теории патогенеза амилоидоза 3) морфо- и патогенез амилоидоза 4) классификация амилоидоза 5) периретикулярный и периколлагеновый амилоидоз.

1. АМИЛОИДОЗ (АМИЛОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ) - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида.

МЕТОДЫ ВЫЯВЛЕНИЯ АМИЛОИДА (в основе реакций - феномен метахромазии):

1) окраска Конго-красный - в красный

2) окраска раствором Люголя с 10% раствором серной кислоты - в синий

3) окраска метиловым фиолетовым - в красным

4) дихроизм и анизотропия в поляризационном микроскопе

2. ТЕОРИИ ПАТОГЕНЕЗА АМИЛОИДОЗА:

1) иммунологическая (амилоид как результат взаимодействия АГ и АТ)

2) теория локального клеточного синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения)

3) мутационная теория (амилоид продуцируется мутантными клетками)

3. АМИЛОИД состоит из двух компонентов, обладающих антигенными свойствами:

§ Р-компонента (плазменного) - гликопротеиды плазмы

§ F-компонента (фибриллярного) - гетероген, четыре разновидности F-компонента:

1) АА-белок - неассоциирован с Ig - из сывороточного a-глобулина SSA

2) AL-белок - ассоциирован с Ig - из l- и k-легких цепей Ig

3) FAP-белок - образуется из преальбумина

4) ASC1-белок - образуется из преальбумина

МОРФОГЕНЕЗ АМИЛОИДОЗА:

1. Предамилоидная стадия - превращение части клеток (фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, кардиомиоциты, ГМК сосудов) в амилоидобласты

2. Синтез фибриллярного компонента

3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида

4. Взаимодействие каркаса с плазменными компонентами и хондроитинсульфатом с образованием амилоида

ПАТОГЕНЕЗ АМИЛОИДОЗА:

§ А А – а м и л о и д о з а: активация системы моноцитарных фагоцитов ® выделение ИЛ-1 ® стимуляция синтеза белка SSA в печени (по функции является иммуномодулятором) ® резкое увеличение SSA в крови ® усиленное разрушение SAA макрофагами до АА ® сборка на поверхности макрофагов-амилоидобластов фибрилл амилоида из белка АА под воздействием амилоидстимулирующего фактора, синтезируемого органами в предамилоидной стадии.

§ А L – а м и л о и д о з а: нарушение деградации легких цепей иммуноглобулинов, появление генетически измененных легких цепей ® синтез амилоидных фибрилл из L-цепей Ig макрофагами, плазматическими и другими клетками.

4. КЛАССИФИКАЦИЯ АМИЛОИДОЗА:

§ п о п р и ч и н е (происхождению):

1) идиопатический первичный (AL-амилоидоз)

2) наследственный (генетический, семейный):

a) периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка)

b) синдром Макла-Уэльса (а и б - AA-амилоидоз)

c) семейная амилоидная полинейропатия (FAP-амилоидоз)

3) вторичный приобретенный:

a) реактивный (АА-амилоидоз при хронических инфекциях, ХНЗЛ, остеомиелите, нагноениях ран, ревматоидном артрите)

b) моноклоново-белковый (AL-амилоидоз при парапротеинемических лейкозах)

4) старческий системный амилоидоз (ASC1-амилоидоз) и местный

§ п о с п е ц и ф и к е б е л к а ф и б р и л л:

1) AL- (генерализованное поражение сердца, легких, сосудов)

2) AA- (генерализованное поражение преимущественно почек)

3) FAP- (поражение периферических нервов) 4. ASC1- (преимущественно поражение сердца и сосудов)

§ п о р а с п р о с т р а н е н н о с т и:

1) генерализованный: первичный, вторичный, системный старческий

2) локальный: формы наследственного амилоидоза, старческий местный амилоидоз, "амилоидная опухоль"

§ п о к л и н и ч е с к и м п р о я в л е н и я м и:

1) кардиопатический

2) эпинефропатический

3) нефропатический

4) нейропатический

5) APUD-амилоидоз

6) гепатопатический

5. ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ ПОРАЖЕНИЯВЫДЕЛЯЮТ АМИЛОИДОЗ:

1) периретикулярный ("паренхиматозный") - выпадения амилоида по ходу ретикулярных волокон мембран сосудов и желез, ретикулярной стромы паренхимы (селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы мелких и средних сосудов)

2) периколлагеновый ("мезенхимальный") - выпадения амилоида по ходу коллагеновых волокон адвентиции средних и крупных сосудов, миокарда, поперечно-полосатых мышц, ГМК, нервов, кожи.

12. АМИЛОИДОЗ:

Клинико-морфологические формы амилоидоза и органы, поражающиеся при них 2) наиболее частые причины вторичного амилоидоза 3) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза селезенки 4) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза почек 5) морфология амилоидоза печени, кишечника и головного мозга.

1. КМФ АМИЛОИДОЗА и органы, преимущественно поражающиеся при них:

1) кардиопатический (сердце)

2) эпинефропатический (надпочечники)

3) нефропатический (почки)

4) нейропатический (нервы, головной мозг)

5) APUD-амилоидоз (APUD-система)

6) гепатопатический (печень)

2. ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА:

1) тяжелые формы хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса)

2) ХНЗЛ (бронхоэктазы, абсцессы)

3) остеомиелит, нагноения ран

4) ревматический артрит и другие ревматические заболевания

5) миеломная болезнь

3. ПАТОМОРФОЛОГИЯ АМИЛОИДОЗА СЕЛЕЗЕНКИ:

§ " с а л ь н а я " с е л е з е н к а:

МИКРО-: равномерное отложение амилоида в пульпе

МАКРО-: селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, сальный блеск на разрезе

§ " с а г о в а я " с е л е з е н к а:

МИКРО-: отложение амилоида в лимфоидных фолликулах, имеющих на разрезе вид саговых зерен

МАКРО-: селезенка увеличена, плотная

4. ПАТОМОРФОЛОГИЯ АМИЛОИДОЗА ПОЧЕК:

МИКРО-: отложения амилоида в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии сосудов, в базальных мембранах эпителия канальцев и строме

МАКРО-: вначале плотная большая сальная ("большая белая почка"), затем амилоидно сморщенная почка (см. вопрос 126 - амилоидный нефроз)

5. ПАТОМОРФОЛОГИЯ АМИЛОИДОЗА:

ПЕЧЕНИ:

МИКРО-: отложение амилоида между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов

МАКРО-: печень увеличена, плотная, сальная на разрезе

КИШЕЧНИКА: отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы слизистой и в стенках сосудов; атрофия железистого аппарата слизистой кишечника

ГОЛОВНОГО МОЗГА: амилоид в сенильных бляшках коры (маркерах старческого слабоумия, болезни Альцгеймера), сосудах и оболочках головного мозга.

13. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ:

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 1509 | Нарушение авторских прав