АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Минералокортикоидная АГ

Минералокортикоидной функцией обладают несколько кортикостероидов (кортизол, дезоксикортикостерон), но наиболее выражено это действие у альдостерона. Гипертензивное действие альдостерона связано с его влиянием на минеральный обмен, но осуществляется не столько вследствие задержки натрия почками, сколько за счет перераспределения электролитов в организме с накоплением натрия в артериальной стенке. На сегодняшинй день к органам-«мишеням» адьдостерона могут быть отнесены не только почки, но и эндотелий сосудов, а также сердце. Активно изучается роль альдостерона в формировании периваскулярных и интерстициальных фиброзных изменений в миокарде.

В регуляции секреции альдостерона ведущее влияние оказывают ренин-ангиотензинная система (РАС), калий-натриевый баланс и АКТГ. Важно отметить, что не только РАС стимулирует секрецию альдостерона, но и сам альдостерон, вызывая ретенцию натрия через изменение внутрисосудистого объема, может вести к угнетению функции юкстагломерулярного аппарата (ЮГА) и, соответственно, к уменьшению выделения ренина.

Гиперсекреция альдостерона может быть обусловлена опухолевыми или неопухолевыми (гиперпластическими) изменениями в коре надпочечников и сопровождаться повышением (вторичные формы альдостеронизма) или понижением активности ренина плазмы крови (АРП), формируя низкорениновый гиперальдостеронизм [1, 2].

Основные формы низкоренинового гиперальдостеронизма и их относительная частота (в %):

1. Аденома (альдостерома) коры надпочечников – 70%

2. Гиперплазия коры надпочечников:

двухсторонняя (диффузная или узелковая) – 27%

односторонняя (узелковая) – 1%

3. Карцинома коры надпочечников – 1%

4. Глюкокортикоидозависимый гиперальдостеронизм – 1%

Распространенность представленных форм гиперальдостеронизма составляет 0,5–4%.

При гиперсекреции альдосерона аденомой (альдостеромой) клубочковой зоны коры надпочечников развивается синдром первичного альдостеронизма (ПА), описанный более 45 лет назад Д. Конном. Чаще (в 70%) ПА наблюдается у женщин в возрасте 35–50 лет. Обычно альдостерома – доброкачественная односторонняя опухоль, но описана и двусторонняя локализация альдостером. В редких случаях причиной первичного альдостеронизма может быть злокачественная опухоль – карцинома коры надпочечника.

У 30–50% больных с клиническими проявлениями синдрома Конна опухоли в коре надпочечников не обнаруживаются, выявляется диффузная или диффузно-узелковая двусторонняя (реже-односторонняя) гиперплазия коры надпочечников.

В отличие от синдрома Конна, обусловленного альдостеромой, у больных с гиперплазией коры надпочечников адреналэктомия не приводит к желаемому гипотензивному эффекту [3]. На этом основании, а также принимая во внимание возможное участие экстраадреналовых механизмов происхождения гиперпластических изменений в коре надпочечников, для этой группы больных предложено определение «идиопатический» альдостеронизм (ИА). Вопрос о клинической однородности этой группы больных, также как и об этиологической связи АГ с патологией надпочечников, требует дальнейшего изучения.

Особую группу составляют больные с глюкокортикоидзависимым гиперальдостеронизмом. В мировой литературе описано только несколько семей с этой патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу (семейная форма гиперальдостеронизма типа I). В последние годы установлено, что эта форма АГ обусловлена генетическим дефектом – присутствием химерного гена [4]. Характерной особенностью течения этого заболевания является нормализация АД, коррекция гипокалиемии, а также гиперальдостеронемии на фоне терапии глюкокортикоидами (обычно применяется дексаметазон). Для выявления этого заболевания разработаны методы молекулярной диагностики: геномное типирование методом полимеразной цепной реакции [4].

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 380 | Нарушение авторских прав