| Фактор
Название
| Место образования
| Средняя концентрация в плазме крови, мкмоль/мл
| Свойства и функции
| Синдром недостаточности. Название. Причины.
|
|
|
|
|
|
|
| I Фибриноген
| Гепатоциты
| 8,8
| Растворимый белок, предшественник фибрина
| Афибриногенемия, недостаточность фибриногена. Наследование по аутосомно-рециссивному типу; коагулопатия потребления, поражения печеночной паренхимы
|
| II Протромбин
| Гепатоциты. Витамин К-зависимый синтез
| 1,4
| a1-глобулин, профермент тромбина (протеаза)
| Гипопротромбинемия. Наследование по аутосомно- рецессивному типу; поражения печени, недостаточность витамина К, коагулопатия потребления
|
|
III Тканевой тромбопластин
|
Эндотелиальные клетки. Многие клетки тканей
| | Фосфолипопротеин; активен во внешнем пути активации свертывания крови
| |
|
|
|
|
|
|
|
IV Са 2+
|
|
|
Необходим для активации большинства факторов свертывания
|
|
|
V Проакцелерин, АК-глобулин
|
Гепатоциты, эндотелиальные клетки
|
0,03
|
Растворимый b-глобулин, связывается с мембраной тромбоцитов; активируется Ф11а и Са 2+; Уа служит компонентом активатора протромбина
|
Парагемофилия, гипопроакцелеринемия.
Наследование по аутосомно-рециссивному типу; поражения печени
|
|
VII Проконвертин
|
Гепатоциты. Витамин К-зависимый синтез
|
0,03
|
a-глобулин, профермент (протеаза); Ф У11а вместе с Ф 111и Са2+ активирует Ф Х во внешнем пути свертывания крови
|
Гипопроконвертинемия.
Наследование по аутосомно-рециссивному типу; недостаточность витамина К
|
| VIII Антигемофильный глобулин, АГГ
| Клетки синусоидов печени; фактор Виллебрнда: эндотелий, мегакариоциты
| <0,0004
| b2-глобулин, образует комплекс с фактором Виллебранда; активируется Ф11а и Са2+; ФУ111а
| Гемофилия А (классическая гемофилия); синдром Виллебрнда. Наследование по рецессивному типу, сцепление с Х-хромосомой; наследование (обычно по аутосомно-доминантному типу)
|
|
|
|
|
|
|
| IX Фактор Кристмаса
| Гепатоциты. Витамин К-зависимый синтез
| 0,09
| a1-глобулин, контакт-чувствительный профермент (протеаза); Ф1Ха вместе с Ф тромбоцитов –3, Ф У111а и Са2+ активирует Ф Х по внутреннему пути свертывания крови
| Гемофилия В.
Наследование по рецессивному типу, сцепление с Х-хромосомой -
|
| Х Фактор Стюарта-Прауэра
| Гепатоциты. Витамин К-зависимый синтез
| 0,2
| a1-глобулин,профер-мент (протеаза); ФХа служит компонентом активатора протромбина
| Недостаточность Ф Х. Наследование по аутосомно-рециссивному типу
|
| ХI Плазменный предшественник тромбопластина (ППТ)
| Гепатоциты
| 0,034
| b-глобулин, контакт- чувствительный профермент (протеаза); ФХ1а вместе с Са2+ активирует Ф1Х
| Недостаточность ППТ.
Наследование по аутосомно-рециссивному типу, коагулопатия потребления
|
| XII Фактор Хагемана
| Гепатоциты
| 0,45
| b-глобулин, контакт-чувствительный профермент (протеаза);
| Синдром Хагемана (обычно не проявляется клинически).
Наследование по аутосомно-
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| изменяет форму при контакте с поверхностями; активируется калли-креином
| рецессивному типу; коагулопатия потребления
|
| XIII Фибринстабилизирующий фактор
| Гепатоциты, тромбоциты
| 0,1
| b-глобулин, профермент (трансамидаза); ФХ111а вызывает переплетение нитей фибрина
| Недостаточность Ф ХIII Наследование по аутосомно-рециссивному типу, коагулопатия потребления
|
| Прекалликреин, фактор Флетчера
| Гепатоциты
| 0,34
| b-глобулин, профермент (протеаза); активируется Ф Х11а; калликреин способствует активации Ф Х11 и Ф Х1
| Обычно не проявляется клинически.
Наследование
|
| Высокомолекулярный кининогшен, фактор Фитцджеральда
| Гепатоциты
| 0,5
| a-глобулин; способствует контактной активации Ф Х11 и Х1
| Обычно не проявляется клинически.
Наследование
|
Активация свертывания крови регулируется рядом механизмов, которые предотвращают возникновение массивного внутрисосудистого свертывания крови. К ним относятся:
