Вторичный
· Хронический активный гепатит В, С
· Серповидно-клеточная анемия
· Склеродерма
· Целиакия
· Саркоидоз
· ВПС синего типа
· Инфекционный эндокардит
· «Шунт» нефрит
· Неоплазмы (лимфома, лейкоз, карцинома
· Дефицит α1-антитрипсина
· ГУС
· После пересадки костного мозга
· Радиационный нефрит
· Псориаз
· Семейный.
Патогенез. МПГН описывают у пациентов с врожденным дефицитом комплимента. Большинство пациентов имеют аутоантитела против антигенов комплемента. Пациенты с МПГН часто являются носителями НLA гаплотипов: НLA-B8, DR3, SCO1, GLO2.
Клиника. При первичном обращении у 1/3 отмечается макрогематурия, у ½ - НС, артериальная гипертензия регистрируется в 30% случаев, транзиторное нарушение функций почек более чем у 50% детей. Характерным является снижение уровня С3 и С 4 фракций комплемента в крови.
Лечение. Лечение МПГН является сложной задачей, так как этот вариант ГН отличается резистентностью к иммуносупрессивному лечению, и некоторые специалисты назначают только симптоматическую терапию.Тем не менее, при МПГН I и II типов доказана эффективность преднизолона внутрь 1мг/кг/сутки (не более 80 мг/24 ч) альтернирующим курсом 12 месяцев с постепенной отменной препарата. При МПГН всех типов назначают циклофосфан в/в капельно или струйно медленно 10-12 мг/кг 1 раз в 2 недели (2 курса), затем 15 мг/кг 1 раз в 3-4 недели 6-12 месяцев (суммарная доза не более 200 мг/кг) в сочетании с преднизолоном внутрь 1 мг/кг/48 часов на весь период назначения циклофосфана.
Прогноз. Около 50% пациентов развивают ХПН в первые 10 лет от дебюта заболевания, около 20% сохраняют нормальные функции почек более 20 лет. II тип МПГН прогностическименее благоприятен и часто рецидивирует в трансплантате.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 467 | Нарушение авторских прав
|