АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патогенез. Кафедра детских болезней №3 РГМУ.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ У ДЕТЕЙ

Ф.И. Руснак, В.Н. Тренев

Кафедра детских болезней №3 РГМУ.

ДКБ 38 – Центр экологической педиатрии ФМБА «Медбиоэкстрем»

Определение. Гломерулонефрит – чаще иммунное заболевание с диффузным поражением гломерулярного аппарата обеих почек. По данным Международной ассоциации детских нефрологов гломерулонефрит (ГН) занимает первое место среди детей старшего возраста как причина терминальной почечной недостаточности.

Этиология. Этиологические факторы развития ГН могут быть установлены лишь примерно у половины заболевших детей: инфекции, прием лекарств, атопические реакции, системные заболевания (коллагенозы, опухоли, включая гематологические, наследственные болезни и др. (табл.1).

Таблица 1. Этиология гломерулонефрита.

Патогенез.

Вовлечение гломерул в патологический процесс может происходить посредством механизмах: а) иммунных (самый частый механизм, встречается в примерно в 75% случаев гломерулопатий); б) неиммунные – метаболические, гемодинамические, токсические (на пример при сахарном диабете, амилоидозе, наследственных нефритах, артериальной гипертензии, действие некоторых лекарств).

Иммунный механизм поражения клубочков дебютирует с отложением в клубочках:

а) аутоантитела направленные против внутренних структурных антигенов гломерул (на пример антитела против базальной мембраны гломерул при синдроме Goodpasture); Кроме антител против базальной мембраны в иммунопатогенезе ГН вовлечены и другие антитела, например антиэпителиальные антитела, которые появляются при определенных формах ГН и васкулитах, активируют эндотелиальные клетки, повышая их способности к адгезии лейкоцитов.

б) циркулирующие иммунные комплексы; Примером этого механизма может служить криоглобулиновый и постстрептококковый ГН. Антигены из циркулирующих иммунных комплексов могут быть экзогенными (стрептококки, паразитарные, вирусные – гепатит В или С, химические вещества – соли золота ртути), или эндогенными неоантигены опухолей, криоглобулины, антинуклеарные антитела и др.). Во многих случаях ГН причинного фактора не удается установить.

В условиях оптимального соотношения между антигенами и антителами, реакция между ними ведет к формированию систем преципитации, которые фагоцитируются макрофагами. В условиях избытка антигенов формируются циркулирующие иммунные комплексы, которые не могут быть подвергнуты фагоцитозу, током крови доставляются в различные органы. Благоприятные условия, при которых циркулирующие иммунные комплексы осаждаются в почках, являются: большое эндотелиальное пространство, большой объем крови фильтрующийся через почки, возможная электростатическая или структурная афинность между комплексами и составляющими гломерулярного фильтра.

Потеря анионного барьера базальной мембраны обуславливает также и протеинурию.

Циркулирующие иммунные комплексы осаждаются в основном субэндотелиально или в мезангиуме, в то время как иммунные комплексы сформированные ‘in situ” откладываются субэпителиально. Иммунные комплексы могут быть выявлены при световой микроскопии, особенно при электронной, в виде гранулярных депозитов, при иммунофлюоресценции они содержат иммуноглобулины и фрагменты комплемента. Антиген, как правило, трудно, или не возможно определить.

в) иммунные комплексы образованные “in situ”, местно, интрагломерулярно; или

г) иммунными реакциями клеточного типа: продукция лимфогемопоэтическими и резидентными гломерулярными клетками цитокинов, факторов роста, биоактивных липидов (фактор активации тромбоцитов, ейкозаноиды), протеазы, и вазоактивных веществ (эндотелин и оксид азота).

Наличие иммунных отложений в гломерулах способствует развитию воспалительной реакции с вовлечением провоспалительных клеток посредством различных систем медиаторов воспаления, включая часто пролиферацию клеток, накопление внеклеточного матрикса и нефросклероз.

В настоящее время накапливаются все больше данных о генетически обусловленной экспрессии и/или уровня активности ключевых медиаторов воспаления, обуславливающие риск возникновения и тяжесть ГН.

Острый гломерулонефрит (ОГН) - острое диффузное иммуно-воспалительное заболевание почек, преимущественно клубочков, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, спустя некоторый латентный период.

Эпидемиология. Встречаемость острого постстрептококкового ГН у детей составляет приблизительно 32.4 на 100000 детского населения. Постстрептококковый ГН встречается в большинстве случаев спорадически, отмечаются также эпидемии этого заболевания. Спорадический ГН имеет тенденцию к сезонному характеру: зимой и весной он ассоциируется с ОРВИ, летом и осенью – с пиодермией. В последнее время в развитых странах частота постстрептококкового ГН снижается, что связывают со своевременной профилактикой хронических очагов инфекции и широким применением антибактериальных средств. В развивающихся странах и в социально неблагополучных семьях частота ГН не уменьшается.

Классификация. В Россиишироко используется клиническая классификация острого ГН, принятая в г. Виннице (табл.2).

Таблица 2. Клиническая классификация острого ГН (Виница,1976)

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 502 | Нарушение авторских прав