АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные нарушения обмена билирубина

Прочитайте:
  1. I. Нарушения мозгового кровообращения
  2. II. Нарушения водно-электролитного обмена
  3. VI. Тромбофилии, обусловленные нарушениями фибринолиза
  4. VIII. Нарушения липидного обмена
  5. Аллоиммунные нарушения
  6. Анемии, развивающиеся в результате нарушения синтеза глобиновых ДНК, как правило, гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения.
  7. Аритмии, обусловленные нарушениями образования импульса
  8. Аритмии, обусловленные нарушениями проведения импульса
  9. Атипизм обмена веществ гемобластозов
  10. Аутоиммунные заболевания и другие заболевания, обусловленные иммунными нарушениями

Синдром Жильбера‑Мейленграхта

Причины:

· генетически обусловленное нарушение элиминации билирубина из плазмы крови,

· понижение активности УДФ‑глю­куронилтрансферазы

Клиническая диагностика:

Выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Наблюдается у 2-5% населения, мужчины страдают чаще женщин (соотношение 10:1).

· иктеричность (от лат. icterus – желтый) склер,

· желтушное окрашивание кожи (только у отдельных больных), особенно лица, иногда наблюдается частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных областей, носогубного треугольника.

Возникновению или усилению иктеричности могут способствовать нервное переутомление (например, во время экзаменационной сессии) или сильное физическое напряжение (кросс, занятия со штангой). В числе прочих факторов, усиливающих желтушность, следует назвать простудные заболевания, различные операции, повторную рвоту, голодание, погрешности в диете, прием алкоголя и некоторых лекарств.

· диспепсические жалобы отмечаются в 50% случаев, выражаются в тошноте, отсутствии аппетита, отрыжке, нарушении стула (запор или понос), метеоризме.

Лабораторная диагностика:

Периодическое повышение содержание свободного билирубина плазмы, связанное с провоцирующими факторами

Большую пользу в распознавании может принести проведение пробы с голоданием: после 24-часового голодания содержание билирубина в сыворотке крови возрастает в 2 и более раз.

Синдром Дубина ‑ Джонсона

Причины:

Наследственная недостаточность выведения конъюгированного билирубина из гепатоцитов в желч­ные протоки

Клиническая диагностика:

Лабораторная диагностика:

Увеличение содержания свободного и конъюгированного билирубина в плазме

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 594 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)