АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Печеночная недостаточность у новорожденных

Печеночная недостаточность редко встречается у новорожденных и

может быть связана с различными причинами (51). Необходимо помнить, что

острая и хроническая печеночная недостаточность, независимо от

причины их вызвавшей, характеризуются обязательным присутствием 3

синдромов: желтухи, энцефалопатии и коагулопатии. Степень

выраженности каждого из синдромов может быть различной.

Острая печеночная недостаточность

Клиническая картина острой печеночной недостаточности может

развиться очень быстро, в течение дня, но может пролонгироваться до 10

недель, если вызвана метаболической болезнью печени. Выраженность

желтухи и энцефалопатии различна на разных стадиях, но у всех больных

отмечается коагулопатия. Печеночную энцефалопатию трудно для

диагностировать у новорожденных, к ранним признакам можно отнести

рвоту и снижение аппетита.

Основные причины острой печеночной недостаточности у

новорожденных (Kelly D., 2002)

• Гепатит В

• Неонатальный гемохроматоз

• Тирозинемия I типа

• Митохондриальные нарушения

• Семейный гемофагоцитарный синдром

• Сепсис

Показания для трансплантации печени

у детей с острой печеночной недостаточностью 53

(Kelly D., 2002)

Показаниями для срочной пересадки печени являются:

• протромбиновое время >60 сек;

• снижение уровня трансаминаз;

• повышение билирубина в крови >300 ммоль/л;

• уменьшение размеров печени;

• рН<7,3;

• гипогликемия <4 ммоль/л;

• печеночная кома II или III степени.

Наличие мультисистемной болезни, такой как митохондриальные

нарушения или эритрофагоцитоз, выраженных церебральных изменений,

выявленных при проведении компьютерной томографии или магнитно-

резонансного исследования, являются противопоказанием для

трансплантации печени.

Заключение.

Своевременное уточнение причины неонатальной желтухи является

основным фактором, препятствующим развитию осложнений гипербилиру-

бинемии, врожденных и приобретенных заболеваний печени, аномалий

развития желчевыводящих путей. Если появление желтухи нельзя объяснить

инфекционными, метаболическими, эндокринными нарушениями,

отмечаются признаки прямой гипербилирубинемии (что, прежде всего,

может быть следствием билиарной атрезии), необходима консультация

хирурга, имеющего опыт проведения портоэнтеростомии по Kasai. Развитие

рецидивирующего холангита, портальной гипертензии, асцита, снижение

синтетической функции печени и расстройство питания резко ухудшают

прогноз болезни и делают необходимой трансплантацию печени в раннем

возрасте.

Очень важно для неонатолога и педиатра определить сроки появления

желтухи, выбрать правильную тактику ведения больного, исключить 54

гемолитическую болезнь. Отрицательное влияние непрямой

гипербилирубинемии в первые трое суток жизни могут быть причиной

билирубиновой энцефалопатии. В то же время, нельзя забывать о тех

причинах желтухи, которые не требуют устранения, например, желтуха от

материнского молока. Квалифицированная оценка состояния

новорожденного, информативное обследование и эффективное лечение

(когда оно необходимо) определяют успех при гипербилирубинемии.

Литература:

Основная:

1. Шабалов Н.П. Учебник «Детские болезни», 1, 2 том. СП-б, 2007.

2. Детские болезни: учебник + СД/под ред. А.А. Баранова, 2 изд. М., 2007, 1 т. – 880 стр., 2 т. – 1008 стр.

3. Неонатология. Шабалов Н.П.,М., 2006

Дополнительная:

1. Геппе Н.А. Педиатрия: учебник+СД. М., 2009. – 352 с.

2. Материалы научно-практической конференции кафедры неонатологии АГИУВ «Внедрение новых технологий в практику родовспоможения».- Алматы, 2007. – 171 с.

3. Оптимальная схема профилактики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных. Методические рекомендации, Москва, 2006г, 20 с.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1815 | Нарушение авторских прав