|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Особливості лікувального харчування при окремих уроджених порушеннях обміну речовин (ензимопатіях) у дітей
| Фенілкетонурія
| · Уроджене порушення обміну амінокислот;
в основі лежить уроджена недостатність ферменту фенілаланінпероксидази, що бере участь в окиснювальному перетворенні фенілаланіну в тирозин;
· при накопиченні у крові фенілаланіну і продуктів його аномального обміну розвивається розумова неповноцінність;
· дієтотерапія як єдиний ефективний метод лікування недуги – з перших місяців життя дитини;
· у харчуванні – різке обмеження надходження з їжею фенілаланіну;
· рекомендується переведення на штучне вигодовування і призначення гідролізатів білка з відсутністю фенілаланіну: “Мінафен” (Англія), ”Берлофен” (Німеччина), “Кетоніл” (США), “Лофенак” (США), ”Гіпофенат” (Росія)
| | Галактоземія
| · Уроджене порушення вуглеводного обміну, пов’язане з уродженою недостатністю ферменту галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази, в результаті виникає блок на шляху розщеплення одного з компонентів цукру-галактози;
· при накопиченні продуктів обміну розвивається ендогенна інтоксикація, що призводить до тяжких наслідків: ураження, мозку, печінки, очей, настає повна інвалідизація чи навіть смерть хворого;
· у харчуванні: виключення молока і молочних продуктів, призначення низьколактозних чи безлактозних сумішей (“Нутрісоя”, “Бонасоя”, “Симілак-ізоміл” та ін.);
після 1 року виключаються поряд із молочними продуктами продукти, в яких можлива наявність галактозидів (шоколад, кава, квасоля, горох)
| | Гіпо- і алактазія
| · Уроджене порушення вуглеводного обміну, в основі якого лежить недостатність чи повна відсутність ферменту лактази, внаслідок чого порушується розщеплення в кишківнику лактози;
· основні прояви недуги – кишкові розлади, зригування, здуття живота, блювання, розвиток гіпотрофії;
у харчуванні: виключення з харчового раціону молока та молочних продуктів, замінюючи їх низьколактозними чи безлактозними сумішами (“Нутрі-соя”, “Симілак-ізоміл”, “Бона-соя”та ін.)
| | Целіакія
| · Уроджена ензимопатія, пов’язана з уродженою недостатністю чи відсутністю ферментів-амінопептидаз, що беруть участь у травленні білка злакових−глютену, зокрема його фракцій−гліадину (пшениці і жита), авеніну (вівса) і гардеїну (ячменю);
· накопичення продуктів неповного розщеплення їх має токсичний вплив на слизову оболонку кишківника з розвитком диспептичного синдрому;
· у лікувальному харчуванні – агліадинова (вільна від глютину) дієта з виключенням із харчового раціону пшеничної, житньої та вівсяної муки, манної, вівсяної, толокняної круп, хліба, сухарів, макаронних виробів, кондитерських мучних виробів;
дозволяються – рис, гречана крупа, кукурудзяна мука, молоко, сир, кисломолочні продукти, яйця, овочі, фрукти, соки, масло, цукор, мед, варення
|
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 499 | Нарушение авторских прав
|
