Особенности ведения больных с гемартрозами. Вопрос ведения больных с гемартрозом требует более подробного разбора. Так, при остром гемартрозе, помимо заместительной терапии в течение 5-10 дней, применяются:
иммобилизация конечности (3-4 дня);
холод;
давящие повязки;
при массивном кровоизлиянии – своевременная аспирация крови из сустава с последующим введением в него глюкокортикостероидов (ГКС).
Показаниями для проведения пункции сустава являются:
болезненность сустава при отсутствии реакции на переливание фактора в течение 24 часов;
чрезмерная боль, которая не соответствует клиническим результатам; доказательство нервно-сосудистых или кожных нарушений;
доказательство нервно-сосудистых или кожных нарушений;
необычная боль в суставе или повышенная температура в его области.
Лучше других для внутрисуставного введения зарекомендовали себя гидрокортизон, дипроспан. ГКС вводятся с целью противовоспалительного, гемостатического, рассасывающего действия, так как полной аспирации крови из крупного сустава добиться практически невозможно, что становится одной из причин развития синовита. При повторных гемартрозах, в том числе на фоне хронического синовита, может быть проведен курс внутрисуставных введений ГКС в количестве 3-5 через 1-2 дня под прикрытием заместительной терапии.
Такой вариант лечения позволяет предотвратить развитие хронического синовита. Если лечение проведено своевременно, гемартрозы не рецидивируют и больные длительное время не нуждаются во введении антигемофильных препаратов. Это – лучший способ профилактики тяжелых артропатий.
Противопоказаниями к пункции являются присутствие ингибитора, который невозможно нейтрализовать, и местные особенности типа открытой раны или заражения кожного покрова.
Оправдано применение физиотерапевтических методов – электрофореза с аминокапроновой кислотой (с гемостатической целью) на область пораженного сустава или гематомы, 10 процедур, в последующем – с лидазой (профилактика контрактур), 10 процедур.
Остеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях. В частности, при контрактурах проводят редрессацию сустава под защитой трансфузионной терапии.
Редрессация (от франц. redresser — выпрямлять) – операция закрытого, без нарушения целости кожи (бескровного), насильственного исправления патологического положения и порочной формы того или иного отдела костно-мышечной системы, преимущественно конечностей. При редрессации путем растяжения тканей порочное положение частично исправляется, после чего проводят фиксацию гипсовой повязкой в достигнутом положении; повторные процедуры с растяжением и фиксацией проводят несколько раз до устранения деформации.
Оперативное лечение суставов. Наиболее часто у больных гемофилией проводят:
синовэктомию;
корригирующую остеотомию;
тотальное эндопротезирование коленного и тазобедренного суставов.
С целью профилактики тяжелых остеоартрозов при повторных острых гемартрозах этого же сустава проводят субтотальную синовэктомию (открытую и артроскопическую). Показанием к ее проведению являются II-III стадии артропатии, для которой характерны выраженные признаки разрушения хрящей, краевая деструкция суставных поверхностей. При отсутствии возможности проведения оперативного вмешательства или наличии деструктивных изменений в хрящах рекомендуется проведение рентгенотерапии пораженного сустава. Показанием к корригирующей остеотомии является наличие контрактур, вальгусной и варусной деформации. Тотальное эндопротезирование показано в случае, если статическая нагрузка и движения сопровождаются болью, обусловленной необратимыми деформирующими изменениями в суставах.
Оперативное лечение проводится под защитой заместительной терапии, которая предусматривает обеспечение оптимальной активности факторов свертывания: 40-50 МЕ/кг (50-100%) ежедневно в течение 5 дней и далее поддерживающая терапия 25-30 МЕ/кг ежедневно, до 3 недель, в зависимости от результатов хирургического вмешательства.