Нервно-кожные синдромы
Раньше назывались факоматозами. Нервно-кожные синдромы объединяют группу заболеваний, имеющих своеобразные кожные и неврологические симптомы, обычно носящие семейный характер, а также признаки дисплазии других органов и систем (особенно часто глаз). Эти синдромы необходимо иметь ввиду при осмотре любого ребенка с возможной опухолью и, соответственно, специально обследовать его на предмет наличия других возможных стигм.
Синдромы, которые наиболее часто попадают в поле зрения нейрохирурга:
1. нейрофиброматоз: см. ниже
2. туберозный склероз: см. с.479
3. болезнь фон Гиппель-Линдау: см. с.439
4. синдром Стурж-Вебера: см. с.480
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз (НФМ) является самым частым из нервно-кожных синдромов. Имеется по крайней мере 6 различных типов, два наиболее частых из которых сравниваются между собой в табл. 14-59 (возможны некоторые варианты этих форм).
Табл. 14-59. Сравнение нейрофиброматозов (типы 1 и 2)
| Нейрофиброматоз-1
| Нейрофиброматоз-2
| Другое название
| болезнь фон Реклингаузена
| Двусторонние невриномы слуховых нервов
| Устаревшее название
| Периферический НФМ
| Центральный НФМ
| Распространенность в США
| 100.000 больных
| ≈3.000 больных
| Частота
| 1 на 2.500-3.300 новорожденных (штат Мичиган)
| 1на 50.000
| Невриномы слухового нерва
| Никогда не бывают двусторонними
| Наличие двусторонних неврином слуховых нервов является главным признаком
|
Радикального лечения НФМ не существует. Лечение направлено на ¯ выраженности симптомов. Кетотифен (который подавляет выделение гистамина тучными клетками) может ¯ выраженность зуда и локальную болезненность. L: 2-4 мг/д ´30-40 мес424.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 380 | Нарушение авторских прав
|