АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нервно-кожные синдромы

Прочитайте:
  1. I-VII ПАРЫ ЧМН: СТРОЕНИЕ, ИССЛЕДОВАНИЕ, СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.
  2. IX-XII ПАРЫ ЧМН: СТРОЕНИЕ, ИССЛЕДОВАНИЕ, СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
  3. АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ
  4. Альтернирующие синдромы – примеры, этиология, клиническая симптоматика.
  5. Альтернирующие синдромы.
  6. Аффективно-параноидные синдромы
  7. Аффективные синдромы
  8. АФФЕКТИВНЫЕ СИНДРОМЫ
  9. Бредовые синдромы
  10. Бульбарные альтернирующие синдромы

Раньше назывались факоматозами. Нервно-кожные синдромы объединяют группу заболеваний, имеющих своеобразные кожные и неврологические симптомы, обычно носящие семейный характер, а также признаки дисплазии других органов и систем (особенно часто глаз). Эти синдромы необходимо иметь ввиду при осмотре любого ребенка с возможной опухолью и, соответственно, специально обследовать его на предмет наличия других возможных стигм.

 

Синдромы, которые наиболее часто попадают в поле зрения нейрохирурга:

1. нейрофиброматоз: см. ниже

2. туберозный склероз: см. с.479

3. болезнь фон Гиппель-Линдау: см. с.439

4. синдром Стурж-Вебера: см. с.480

 

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (НФМ) является самым частым из нервно-кожных синдромов. Имеется по крайней мере 6 различных типов, два наиболее частых из которых сравниваются между собой в табл. 14-59 (возможны некоторые варианты этих форм).

 

Табл. 14-59. Сравнение нейрофиброматозов (типы 1 и 2)

  Нейрофиброматоз-1 Нейрофиброматоз-2
Другое название болезнь фон Реклингаузена Двусторонние невриномы слуховых нервов
Устаревшее название Периферический НФМ Центральный НФМ
Распространенность в США 100.000 больных ≈3.000 больных
Частота 1 на 2.500-3.300 новорожденных (штат Мичиган) 1на 50.000
Невриномы слухового нерва Никогда не бывают двусторонними Наличие двусторонних неврином слуховых нервов является главным признаком

 

Радикального лечения НФМ не существует. Лечение направлено на ¯ выраженности симптомов. Кетотифен (который подавляет выделение гистамина тучными клетками) может ¯ выраженность зуда и локальную болезненность. L: 2-4 мг/д ´30-40 мес424.

 


Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 380 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)