Синдром Стурж-Вебера
B Ключевые признаки
· основные признаки: 1) локальная атрофия коры и кальцификаты, 2)ипсилатеральный невус на лице бордового цвета (обычно в зоне иннервации V1)
· обычно имеются контрлатеральные припадки
· на обзорных краниограммах имеется классический признак «трамвайных рельс»
Другое название энцефалотригеминальный ангиоматоз. Нервно-кожный синдром, который состоит из:
1. главных признаков:
A. локализованная атрофия мозговой коры и кальцификаты (особенно 2-го и 3-го корковых слоев с преимущественным поражением затылочных долей): кальцификаты имеют на обзорных краниограммах вид двойных искривленных линий (признак «трамвайных рельс»). Атрофия коры обычно вызывает контрлатеральный гемипарез, гемиатрофию и гомонимную гемианопсию (при вовлечении затылочной доли)
B. невус на лице бордового цвета (nevus flammeus) на той же стороне обычно в зоне иннервации 1-ой ветви тройничной нерва (редко двусторонний)
2. др. состояния, которые то же могут иметь место:
A. ипсилатеральный экзофтальм и/или глаукома, колобома радужки
B. окуломенингеальная капиллярная гемангиома
C. судорожные припадки: на стороне, противоположной невусу и атрофии коры. У большинства пациентов начинаются с младенчества
D. ангиома сетчатки
Генетические свойства
Большинство случаев носит спорадический характер. Иногда можно думать о рецессивном наследовании с вовлечением хромосомы 3.
Лечение
Лечение носит поддерживающий характер. Для контроля за припадками используют ПСП. При устойчивых к терапии припадках может потребоваться проведение лобэктомии или даже гемисферэктомии. При проведении ЛТ часто наблюдаются осложнения, а преимущества отсутствуют. Также разочаровали результаты проведения хирургических вмешательств на невусе с использованием лазера. Лучшие результаты наблюдаются при маскировке невуса цветной татуировкой кожи.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 365 | Нарушение авторских прав
|