Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови (кроме XII):
- дефицит VIII фактора - гемофилия А (частота 1:10.000 мужчин), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом;
- дефицит IX фактора – гемофилия В (болезнь Кристмасса, частота 1:50.000 мужчин), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом.
 - дефицит XI фактора (очень редко) – гемофилия С, аутосомно-рецессивный тип наследования
нарушение 1 фазы внутреннего пути свертывания крови;
нарушение образования активной протромбиназы;
удлинение времени свертывания крови;
повышение частично тромбопластинового времени (ЧТВ) при нормальном содержании тромбоцитов и протромбиновом времени;
гематомный тип кровоточивости, гемартрозы.
| - Дефицит витамина К ® нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов свертывания крови. Наблюдается при гипо- и ахолии, длительном применении антикоагулянтов непрямого действия, дисбактериозе, у новорожденных, особенно недоношенных.
- Нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания крови при печеночной недостаточности.
- Образование антител к прокоагулянтам (чаще к VIII фактору) при дефектах в иммунной системе (при коллагенозах, лейкозах, аллергических заболеваниях).
-Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического и дефибринирующего действия.
|
