Захворювання підшлункової залози у дітей
Вроджені і спадкові:
Морфологічні аномалії
- ектопія ПЖ;
- анулярная залоза з наявністю дуоденального стенозу або без такого;
- роздвоєна залоза. Біохімічні порушення (ферментний дефіцит)
- ізольована вроджена недостатність ліпази (сд-м Sheldon-Rey)
- конституціональне зниження активності амілази (дефіцит панкреатичної амілази);
- ізольований дефіцит трипсиногена і кишкова ентеропептідазная (ентерокіназная) недостатність. Генералізована вроджена панкреатична недостатність
- - синдром Швахмана-Даймонда (вроджена гіпоплазія екзокринної апарату ПЖ) Рідкісні синдроми з екзокринної панкреатичної недостатністю - з множинними аномаліями, глухотою і нанізм (Johanson-Blizzard); з вакуолізацією клітин кісткового мозку і сідеробластіческой анемією (Pearson); Муковісцидоз Недостатність ПЖ при 1-клітинної хвороби (муколіпідози типу II). Набуті захворювання: Гострий панкреатит
вірусні інфекції з гострим панкреатитом; лікарські панкреатити; травматичні панкреатити; панкреатити при синдромі Рея; панкреатити при хворобі Шенлейна-Геноха; панкреатити внаслідок реакції організму на щеплення; панкреатити через надмірне харчування; ювенільний тропічний панкреатичний синдром. Хронічні та хронічні рецидивуючі панкреатити спадковий панкреатит; панкреатити при аномаліях розвитку біліарних і панкреатичних вивідних проток; панкреатити при метаболічних порушеннях - гіперпаратиреоїдизм, гіперліпідсміі, недостатність a1-антитрипсину. Зміни зовнішньосекреторної функції ПЖ при білково-енергетичної недостатності харчування (квашиоркор).
Друга група - набуті захворювання, що супроводжуються зміною функції підшлункової залози - більш різноманітна, як по тяжкості ураження підшлункової залози, так і по імовірним наслідків панкреатиту. Багато які з перерахованих в ній гострих панкреатитів нерідко супроводжуючись блювотою, діареєю і болями в животі, а також короткочасним (1-3 дні) підвищенням активності ферментів крові і сечі, не формують хронічної панкреатичної недостатності, як при вроджених захворюваннях. Однак у цих дітей часто виникають рецидиви панкреатиту, що вимагає призначення інгібіторів секреції і створення щадного режиму для підшлункової залози. Саме у дітей цієї групи виявляються поєднані захворювання гастродуоденальної зони, різні метаболічні розлади і фіксуються минущі зміни підшлункової залози при ультразвуковому дослідженні. Природно, що у дітей з незрілістю ферментних і регуляторних систем частіше виникають збої в роботі травного тракту і панкреатогенная мальабсорбція. Провокуючим фактором, як правило, є їжа, рідше травма живота і інтеркурентних захворювання, ендоскопічна панкреатохолангіографія, при яких розвивається клініка загострення панкреатиту.
Третя група захворювань призводить до порушення панкреатичної секреції внаслідок білково-енергетичної недостатності, оскільки відомо, що процес синтезу панкреатичних ферментів один з найбільш енергоємних процесів в організмі, включає синтез, внутрішньоклітинний транспорт і викид гранул зимогена. Відомо, що дефіцит хоча б однієї амінокислоти може блокувати синтез ферментів на 75% і більше.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 456 | Нарушение авторских прав
|