Діагностика. Лабораторно-інструментальні методи дослідження допомагають визнати ступінь ураження ПЗ, її зовнішньо-секреторної недостатності
Лабораторно-інструментальні методи дослідження допомагають визнати ступінь ураження ПЗ, її зовнішньо-секреторної недостатності, проявів запального характеру і деструктивних змін.
У період загострення в аналізах периферичної крові виявляють лейкоцитоз, зсув формули вліво, лімфоцитоз, еозинофілію і підвищену ШОЕ. Копрологічне дослідження засвідчує наявність у випорожненнях нейтрального жиру (стеаторея) і змінених м'язових волокон (креаторея). При легкому ступені ураження ПЗ копрограма не змінюється.
Інформативними критеріями ХП є зміни ензимного спектру крові, сечі, калу. Важливе значення мають методики визначення ізофеферментного спектру амілази, ліпази, трипсину та його інгібіторів, еластази-І.
Характерно завищення рівня трипсину в фазу загострення ХП та одночасне зменшення співвідношення інгібітор/трипсин.
Тяжкий перебіг захворювання супроводжується зниженням рівня ензимів.
„ Золотим стандартом” визначення панкреатичної недостатності є виявлення показника фекальної еластази-І, яка в період загострення зменшується нижче 150 мкг/ г калу.
Інформативним методом діагностики ХП у дітей є ультрасонографія як неінвазивний і доступний метод дослідження.
Про наявність хронічного запалення свідчать зміни розмірів ПЗ (збільшення), ехоструктури (чергування гіпер- і гіпоехогенних дільниць), контурів і форми залози, розширення основного панкреатичного протоку, наявність кальцинатів.
Характеристика лікувальних заходів.
У період загострення ХП дитина потребує госпіталізації із забезпеченням максимального фізичного та психоемоційного спокою, суворої дієтотерапії:
*На 24-48 годин призначається водно-чайна пауза, дитині дають слабко-мінералізовані лужні води. Після чого включають до харчового раціону: протерті каші на воді, слизові супи без масла, білий хліб, нежирний сир, несолодкий чай. З 5-го дня включають протерті відварені овочі, а з 7-9-го дня - відварені м'ясо, рибу у протертому вигляді. Тільки з 15-20 дня можна ввести до раціону дитини свіжі фрукти та овочі. Через 1 місяць дитину переводять на
Стіл №5 П. Цей стіл має підвищену кількість білків (до 130% від фізіологічної потреби) і знижену кількість жирів (до 80%).
*Для ліквідації больового синдрому застосовують: аналгетики (метамізол натрію (50% – 0,1 мл/рік життя) та його комбінації), наркотичні аналгетики (тримеперидин), спазмолітики – дротаверин (2 % –0,5 - 2 мл), папаверін (2 % – 1-2 мл), платифілін (0,2 % – 1 мл); прифінію бромид - з моменту народження в дозі 1 мг/кг на добу п/ш, в/м, в/в, атропін (0,1% - 1 - 1,15 мл підшкірно 7-10 днів. У перші дні загострення і при тяжкому перебігу вводять парентерально, при покращенні - per os.
*Патогенетично обґрунтовано пригнічення функціональної активності ПЗ за рахунок зниження шлункової секреції, тому призначають:
Комплексні антациди (алюмінію фосфат, сполуки алюмінію, магнію, кальцію та ін.) по 5-15 мл (1/2-1 табл.) 2-3 рази на день через 1,5-2 години після їжі.
Блокатори Н2 рецепторів гістаміна 2-го покоління (ранітидин) призначають дітям по 2-4 мг/кг 2-3 рази на добу, 3-го покоління (фамотидин) призначають у дозі 1-2 мг/кг на добу в 2-3 прийоми протягом 2-3 тижнів. Для попередження синдрому рикошету необхідно поступово скасовувати блокатори Н2 рецепторів гістамина.
*Сильну пригнічуючу дію на функцію ПЗ мають регуляторні пептиди – соматостатин, даларгін, глюкагон. Засобом вибору в лікуванні вираженого загострення при тяжких формах ХП є аналог ендогенного соматостатину – сандостатин. Призначається по 25-50 мкг 2-3 рази на день підшкірно протягом 5 -7 днів.
Даларгін (синтетичний аналог опіоідних пептидів) по 1 мг 2рази на добу або у вигляді назального електрофорезу.
*Зменшення ферментативної токсемії проводиться при тяжких формах загострення ХП шляхом парентерального введення інгібіторів протеолізу. Доза підбирається в залежності від ступеня ферментемії і стану дитини.
*З метою дезінтоксикації та ліквідації порушень обміну речовин у перші дні при тяжкому перебігу вводять в/в краплинно глюкозо-новокаїнову суміш,сольові розчини, 5% розчин альбуміну, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В.
*При неприборканій блювоті і нудоті призначаються прокинетики: домперидон та ін.
*Для профілактики гнійних ускладнень при важких формах ХП призначають антибіотики широкого спектру дії (цефалоспорини, макроліди, фторхінолони (у дітей понад 12 років)).
*Після ліквідації больового синдрому (через 4 – 6 днів) призначаються панкреатичні ферменти, що не містять жовч (панкреатин). Перевага віддається мікрогранульованим ферментам з кислотостійкою оболонкою (креон, пангрол та інші), які приймаються під час їжі тричі на день приблизно до двох тижнів (призначення ферментів потребує індивідуального підходу з урахуванням симптомів панкреатичної недостатності, обов'язково під контролем копрограми).
У період субремісії проводять фізіотерапевтичне лікування (індуктотермія, діатермія, ультразвук, парафін, озокерит), фітотерапію і бальнеотерапію.
Тривалість стаціонарного лікування: 28 – 30 днів (при відсутності ускладнень).
Ціль лікування: забезпечити ліквідацію клінічних проявів хвороби та попередити прогресування і хронізацію панкреатита.
Вимоги до результатів лікування: ліквідація запального процесу і забезпечення функціонального спокою ПЗ. Попередити розвиток загострень і ускладнень.
Диспансерний нагляд: протягом 1-го року після стаціонарного лікування дитину обстежують в поліклініці кожні 3 місяці; при панкреатичній недостатності призначають 3 – 4 рази на рік курс ферментів по 2 тижні кожний. Наступні роки проводиться обстеження дитини двічі на рік, за показаннями проводять замісну терапію. Амбулаторно кожні 3 місяці контролюється рівень амілази крові і сечі, копрограма. Ультразвукове дослідження проводиться двічі на рік. У разі виявлення клінічних та лабораторних проявів захворювання дитину обов'язково госпіталізують.
Санаторно-курортне лікування можливе в фазі ремісії ХП в санаторіях гастроентерологічного профілю (за звичай через 2-3 місяці після стаціонарного лікування).
З диспансерного нагляду діти з ХП не знімаються, переводяться у підлітковий кабінет.
Синдром Швахмана-Даймонда - вроджений синдром, який характеризується панкреатичною недостатністю (переважно - ліпазною) на тлі гіпоплазії ПЖ, гематологічними зрушеннями (частіше - нейтропенією, але також можуть спостерігатися анемія і тромбоцитопенія), затримкою росту, кост вими аномаліями (метафізарних дісхондроплазія, частіше уражаються голівки стегнових кісток і колінні суглоби, можливі клинодактилия, гіпоплазія фаланг, вузька грудна клітка). Клінічна картина поліморфна і залежить від переважного синдрому. У разі домінування панкреатичної недостатності захворювання проявляється жирними випорожненнями таі гіпотрофією, різного ступеня вираженості, що вимагає замісної терапії високоактівними препаратами панкреатичних ферментів. Порушення функції кісткового мозку призводить до розвитку імунодефіцитного стану і рецидивуючим інфекцій. Прогноз визначається більшою мірою вираженістю гематологічних зрушень, особливо, нейтропенії і, як наслідок, частотою інфекційних ускладнень. Вроджена ліпазна недостатність проявляє себе з народження частим жирним стільцем і всіма відповідними лабораторними ознаками. Складність діагностики цього захворювання раніше була пов'язана з необхідністю виключити всі інші захворювання, які проявляються панкреатичною недостатністю. Впровадження в практику тесту на еластазу-1 в калі діагностика вродженої ліпазной недостатності значно уп зростання. У разі адекватної корекції порушеної функції ПЖ високоактивними препаратами панкреатичних ферментів прогноз щодо відносно сприятливий. Описано також випадки вродженої ізольованої недостатності амілази, яка проявляється діареєю з амілореєю, а також трипсину і ентерокінази, які проявляються діареєю з креатореєю, гіпопротеїнемією і гіпопротеінемичними набряками. Ці захворювання зустрічаються вкрай рідко, але їх слід враховувати в ході диференціальної діагностики. Серед набутих форм панкреатичної недостатності слід відмітити панкреатичну недостатність при хронічному панкреатиті, відносно рідко зустрічається у дітей, а також панкреатичну недостатність в наслідок резекції або повного видалення ПЖ, наприклад, при нізіді-областозе. В останньому випадку крім корекції екзокринної функції ПЖ також потрібна замісна терапія препаратами інсуліну під строгим контролем ендокринолога.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 679 | Нарушение авторских прав
|