 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Гемолітична анеміяГрупа анемій, зумовлених вкороченням життя еритроцитів. Вони поділяються на спадкові та набуті форми. Патогенетична класифікація гемолітичних анемій: Спадкові форми: 1.Обумовлені мембранопатією еритроцитів; 2.Обумовлені ферментопатією; 3.Обумовлені гемоглобінопатією. Набуті форми: 1.Імунні гемолітичні анемії; 2.Мікроангіопатичні гемолітичні анемії; 3.Гемолітичні анемії, зумовлені впливом механічних, хімічних, фізичних та біологічних факторів. 4.Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави – Мікеллі).
Гемолітичні анемії можна поділити також за видом гемолізу: анемії з внутрішньоклітинним та внутрішньосудинним гемолізом. Клініка: 1.Анемічний синдром; 2.Жовтяничний синдром (потемніння сечі, калу, істеричність склер, слизових, шкіри; відсутність свербіжу) 3.Спленомегалія.
Ускладнення: 1.Дисметаболічна кардіоміопатія. 2.Відставання в фізичному та психічному розвитку при ранньому початку захворювання. 3.Гіпоксична енцефалопатія; 4.Жовчно – кам’яна хвороба, цироз печінки; 5.Перевантаження організму залізом, гемо сидероз; 6.Деформація скелету при початку захворювання в ранньому дитячому віці; 7. Апластичні кризи; 8. Гемолітичні кризи. 9.Тромбози судин (серповидноклітинна анемія, імунні анемії).
Лабораторна діагностика: 1.ЗАК: -лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво; -ШОЕ підвищена. 2. Біохімічне дослідження крові: - підвищення в крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого; - підвищення вмісту ЛДГ1 Та ЛДГ2. 3. Підвищення вмісту стеркобіліну в калі та уробіліну в сечі; 4. Мієлограма – гіперплазія червоного паростку.
Диференційний діагноз проводиться з нозологіями, що характеризуються жовтяничним синдромом. Жовтяниця при гемолітичній анемії називається надпечінковою. Жовтяниця, що виникає внаслідок захворювань печінки (гепатит, цироз) називається паренхіматозною та характеризується підвищенням вмісту загального білірубіну за рахунок як прямого (цитоліз), так і непрямого(печінково – клітинна недостатність), нормальним вмістом стеркобіліну в калі, нормальним вмістом уробіліну в сечі. Темний колір сечі при цій жовтяниці обумовлений високою концентрацією прямого білірубіну. Кал звичайного кольору. Шкіра не свербить. Жовтяниця, що виникає внаслідок порушення відтоку жовчі, називається механічною. Характеризується підвищеним вмістом прямого білірубіну, знебарвленим калом, в якому відсутній стеркобілін, темним кольором сечі за рахунок прямого білірубіну та відсутністю уробіліну в сечі. Виражений свербіж шкіри за рахунок жовчних кислот.
Мембранопатії. Гемолітична анемія Міньковського – Шофара: Патогенез цієї гемолітичної анемія пов'язаний з дефектом в структурі мембрани зі зниженням вмісту білків: анкірину та спектрину та порушення їх структури. Цей дефект призводить до підвищеної проникності мембрани до іонів натрію та води. Під дією гідростатичного тиску клітина змінює форму з дискоцита на сфероцит. Сфероцити, завдяки своїй формі та зміненій структурі білків мембрани, не здатні достатньо деформуватись в синусах селезінки, а тому залишають частину мембрани при кожному проходжені через селезінку, зменшуючись в розмірах, та раніше гинуть в селезінці. Через вкорочення тривалості життя виникає анемія, прояви якої поглиблюються погіршенням газотранспортної функції сфероцита. Особливості лабораторної діагностики: 1.ЗАК - гіперрегенераторна анемия, анізоцитоз, пойкілоцитоз, мікросфероцитоз. 3. Зниження осмотичної резистентності еритроцитів: max - 0,4 – 0,5, min - 0,6 – 0,7. 4. Зсув кривої Прайс – Джонса вліво.
Лікування: Спленектомія Покази: 1. Відставання дітей в розвитку. 2. Апластичні чи гемолітичні кризи; 3. Постійна анемія; 4.Значна гіпербілірубінемія.
Ферментопатії. Дефіцит глюкозо – 6 – фосфатдегідрогенази. Патогенез захворювання пов'язаний із зниженням активності пентозофосфатного циклу, внаслідок чого знижується утворення відновленого НАДФ, а отже і відновленого глутатіона, активізується процес ПОЛ та гемолізу (в основному внутрішньосудинно). Захворювання може перебігати в хронічній формі чи в гострій. Хронічна форма характеризується помірно вираженим анемічним та жовтяничним синдромом, які значно загострюються після прийому деяких ліків, інтеркурентних інфекцій. Гостра форма характеризується раптовим виникненням клініки через 3 – 4 дні після провокації. Виникає підвищення температури тіла, головний біль, багаторазове блювання жовчю, пронос, відсутність спленомегалії, виділення темного калу та сечі, можливе виникнення ГНН. Лабораторні особливості цього виду анемії наступні: наявність морфологічних аномалій еритроцитів: тілець Гейнца – Ерліха та надкусаних еритроцитів (дегмацитів). Наявність в ЗАС гемоглобінурії. Лікування: 1.Антиоксиданти. 2.Фолієва кислота. 3.ГНН.
Гемоглобінопатії. Таласемії: Пов’язані з порушенням синтезу ланцюгів гемоглобіну (відсутні α або β ланцюги). Гемоліз внутрішньоклітинний. Для клінічної картини, окрім анемічного та жовтяничного синдромів, характерні тромбози судин та трофічні розлади на шкірі. Виражений гемосидероз органів. При лабораторній діагностиці виявляється мікроцитарна, гіпохромна анемія, мішеневидні еритроцити. Характерний спадковий характер передачі захворювання. Лікування: 1. Фолієва кислота; 2.Десферал для виведення заліза; 3.Спленектомія.
Серповидно – клітинна анемія. Спадкова гемолітична анемія, яка характеризується утворенням аномального гемоглобіну S зі зміненою амінокислотною структурою і здатністю еритроцитів приймати серповидну форму. Кристали гемоглобіну, деформуючи еритроцити, провокують внутрішньосудинний гемоліз. Існує гострий та хронічний перебіг захворювання. При гострому перебігу виникають наступні симптоми: жовтяниця, інтенсивні болі в спині, животі, кістках, суглобах (ішемія кісткової тканини, некроз), симптоми ТЕЛА, неврологічні симптоми (інсульти, ТІА), зміни зі сторони сечо – статевої системи (пріапізм, некроз сосочків нирок, що супроводжується болями в попереку, гематурією та нирковою недостатністю), різке збільшення селезінки за рахунок секвестраційного кризу, інтенсивні болі в навколопупковій ділянці, кровавий стул (тромбоз мезентеріальних судин), гемолітичний криз з виділенням чорної сечі, апластичний криз. Хронічний перебіг характеризується постійною наявністю симтомів анемії та гемолізу з періодичним різким загостренням. Болі в кістках і суглобах, симптоми ІХС, хронічної енцефалопатії, рецидивуючі інфаркт – пневмонії, пневмосклероз, пієлонефрити та інфаркти нирок, цироз печінки, виразкова хвороба шлунку (гіпоксія слизової), трофічні виразки гомілок. Лабораторні особливості полягають у виявленні дрепаноцитів та меніскоцитів в ЗАК. При біохімічному дослідження крові виявляється підвищення АЛТ, АСТ. В ЗАС – гемоглобінурія, гемосидеринурія, протеїнурія. Лікування:1)Помістити хворого в тепле приміщення; 2.Судинорозширюючі - сульфат магнезії 1мл 25%; 3.Антиагрегантна терапія. 4.Гемодіаліз – при ГНН.
Імунні анемії. Види імунних анемій: 1.Ізоімунні 2.Трансімунні 3.Гетероімунні 4. Аутоімунні.
Види аутоімунних гемолітичних анемій: 1.Ідіопатичні (синтез антитіл провокує вірусна інфекція, ліки, вагітність). 2.Симптоматичні (на фоні системних аутоімунних захворювань, органоспецифічних аутоімунних захворювань, хронічних лімфопроліферативних захворюваннь, імунодефіциту, раку).
Види антитіл при аутоімунній гемолітичній анемії: -неповні теплові аглютиніни (внутрішньоклітинний гемоліз переважно в селезінці за участю антитіл Ig G та комплемента; найчастіше синтез антитіл провокується ліками (цефалоспорини, пеніциліни, сульфаніламіди) та виникає при системних аутоімунних захворюваннях (СЧВ); для клінічної картини характерним є поява неспецифічного анемічного синдрому, жовтяниці, інтоксикації, підвищення температури тіла, поява болю в попереку та лівому підребер’ї, збільшення розмірів селезінки, а інколи і печінки; в ЗАК – нормохромна, гіперрегенераторна анемія, мікросфероцитоз, зниження осмотичної резистентності еритроцитів; ЗАС: підвищений вміст стеркобіліну, загальний аналіз калу: підвищений вміст стеркобіліну; мієлограма: гіперплазія червоного паростку, мегалобластоїдне кровотворення (відносний дефіцит фолієвої кислоти); імунограма: підвищений вміст Ig G, позитивна пряма проба Кумбса; позитивне лікування глюкокортикостероїдами); - теплові гемолізини (Ig G викликають гемоліз в присутності комплементу переважно в судинах, але також можливо в селезінці і печінці; для клінічної картини характерний розвиток анемічного синдрому, жовтяниці, тромбози периферичних судин (артерій і вен), характерна поява чорної сечі; біохімічне дослідження крові: підвищений вміст вільного гемоглобіну і непрямого білірубіну; ЗАС: вільний гемоглобін і гемосидерин; імунограма: позитивна непряма реакція Кумбса). - холодові аглютиніни (внутрішньоклітинний та внутрішньосудинний гемоліз відбувається за участі Ig M, комплементу та моноцитів селезінки, печінки, кісткового мозку; клінічні особливості: хворіють люди похилого віку на фоні інфекційних захворювань або ті, що мають хронічні лімфопроліферативні захворювання; розвивається анемія, жовтяниця, інтоксикація, синдром Рейно, некрози шкіри, холодова кропив’янка, темна сеча; лабораторно: підвищення вмісту непрямого білірубіну та вільного гемоглобіну, позитивна непряма проба Кумбса). -двофазні холодові гемолізини (Ig G здійснюють комплемент залежний, переважно внутрішньосудинний, гемоліз; клінічно: після переохолодження виникають пароксизми анемічного, жовтяничного синдромів, інтоксикації, болі в попереку, животі та з’являється чорна сеча), може виникати гепатоспленомегалія, холодова кропив’янка, синдром Рейно). При внутрішньосудинному гемолізі в кровоток потрапляє велика кількість біологічно – активних речовин (біогенні аміни, продукти метаболізму, калій), що приводить до явищ інтоксикації, вазоспазму та тромбозів.
Клініка: Початок може бути гострим або поступовим. При внутрішньоклітинному гемолізі клінічна картина буде аналогічною до описаної для всіх гемолітичних анемій. Для внутрішньосудинного гемолізу характерний розвиток інтоксикаційного синдрому, порушення роботи серця і нирок внаслідок гіперкаліємії, болі в ділянці серця, задишка, болі в грудній клітці, болі в попереку, в проекції печінки, в навколопупковій ділянці за рахунок тромбозів артерій та ішемії органів, тромбози вен, варикозне розширення вен, некрози дистальних ділянок тіла (кінчиків пальців, носа, вух), виразки шлунка, трофічні виразки.
Діагностичні критерії: 1.ЗАК: нормоцитарна, нормохромна, гіперрегенераторна анемія, підвищена ШОЕ; мікросфероцитоз – у випадку гемолізу, спричиненого неповними тепловими аглютинінами. 2.Мієлограма – гіперплазія червоного паросткі, мегалобластоїдність еритрокаріоцитів (відносний дефіцит фолієвої кислоти). 3.ЗАС: підвищений вміст уробіліну, при внутрішньосудинному гемолізі – вільний гемоглобін, гемосидерин. 4.Біохімічне дослідження крові: підвищений вміст непрямого білірубіну, ЛДГ1, ЛДГ2, позитивна тимолова проба, підвищений вмість заліза; 5.Імунограма: підвищена активність Т – хелперів, знижена активність Т – супресорів; позитивна проба Кумбса. 6.Загальний аналіз кала – підвищений вміст стеркобіліну; 7.УЗД ОЧП – гепатоспленомегалія (не завжди).
Лікування: 1.Кортикостероїди (1мг/ кг маси тіла); 2. Спленектомія; 3.Імунодепресанти (циклоспорин, вінкрістін, циклофосфан, азатіоприн, метотрексат), імуноглобуліни (сандімун). Під час гемолітичного кризу доцільним є застосування: 1.Дезінтоксикаційних заходів (ентеросорбція, форсований діурез, жовчогінні, проносні, інфузійна терапія); 2.Антиагрегантів. 3.Регуляція водно – сольового та кислотно – лужного стану крові. 4. Гемодіаліз - при ГНН. При хронічному перебігу процесу в комплекс лікувальних засобів включають: 1.Фолієву кислоту; 2.Кардіопротектори; 3.Жовчогінні; 4.Гепатопротектори; 5.Десферал.
Приклади формулювання діагнозу: 1.Вроджена гемолітична анемія Міньковского – Шофара, середнього ступеню важкості. Дисметаболічна міокардіопатія. СН I. Хронічний калькульозний холецистит, стадія ремісії. 2.Ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія середнього ступеню важкості, зумовлена повними холодовими аглютинінами. Гостра ниркова недостатність, олігоурична стадія. 3.Симптоматична аутоімунна гемолітична анемія на фоні хронічного лімфо -лейкозу, тяжкого ступеню. Дисметаболічна міокардіопатія. СН IIA.
Апластичні анемії – анемії, що виникають внаслідок зменшення проліферативного потенціалу кісткового мозку та характеризуються зниженням клітинності кісткового мозку (панмієлофтіз), заміщенням його жировою тканиною та панцитопенією периферичної крові.
Класифікація: 1.Спадкові форми: 1.Гіпопластична анемія з враженням трьох паростків: - з вадами розвитку (анемія Фанконі); - без від розвитку (анемія Естрена – Дамешека); 2. Спадкова гіпопластична парціальна анемія (Блекфена – Дайемонда). 2. Набуті форми: 1.З ураженням трьох паростків кровотворення (гостра, підгостра, хронічна); 2. Парціальна анемія. 3. По патогенезу: 1. Імунна форма; 2. Неімунна форма. 4. 1.З гемолізом. 2. Без гемолізу.
Етіологія: 1.Іонізуюче випромінювання; 2.Хімічні фактори (важкі метали, бензол, пестициди, миш’як, етильований бензин); 3.Ліки: антибіотики (аміноглікозиди, левоміцетин), НПЗЗ (анальгін, індометацин, бутадіон, амідопірин), протитуберкульозні, протидіабетичні (толбутамід), солі золота і літію, протиаритмічні (хінідін), гіпотензивні (еналапріл, допегіт), цитостатики (цитозар, циклофосфан, вінкрістін, доксорубіцин, меркаптопурин), протисудомні. 4. Інфекцйні агенти: віруси (групи герпес - вірусів, грипу, гепатиту, паротиту, парвовіруси), мікобактерії туберкульозу, гриби. 5. Імунні захворювання: тимома, еозинофільний фасциїт, РТПХ.
Патогенез: 1.Дефект поліпотентних стовбурових клітин (внаслідок дефіциту колоніє утворюючих факторів, виникнення мутацій, порушення енергозабезпечення клітин, підвищеної активності Т – лімфоцитів – супресорів, що виділяють супресорні цитокіни, підвищення активності гальмуючих антитіл); 2.Враження мікрооточення кісткового мозку (фібробласти, ендотеліоцити, адвентиціальні клітини, ліпоцити, остеобласти, макрофаги). Ці клітини синтезують колонієстимулюючі фактори, і при їх пошкодженні виникає дефіцит стимулюючих агентів. 3.Імунна депресія кровотворення і індукція апоптозу стовбурових клітин: - активація синтезу антитіл до стовбурових клітин, ядер еритробластів та до еритропоетину; - збільшення активності Т – лімфоцитів, що продукують ІФН – γ та ФНП, які активують гени апоптоза.
Клінічна картина: 1.Анемічний синдром. 2.Геморагічний синдром при наявності тромбоцитопенії (геморагічна висипка плямисто – петехіального типу, кровотечі зі слизових та внутрішніх органів). 3.Імуно – дефіцитний синдром – часті інфекційно – запальні процеси, викликані вірусами, бактеріями, грибками. 4.Гемосидероз – внаслідок неефективного використання заліза кістковим мозком та частих гемотрансфузій.
Діагностичні критерії: 1.ЗАК: - нормохромна, нормоцитарна, арегенераторна анемія з різким зниження кількості ретикулоцитів; - лейкрпенія, абсолютна нейтропенія, відносний лімфоцитоз; - тромбоцитопенія; - підвищена ШОЕ; 2.Мієлограма (знижена клітинність кісткового мозку, звуження еритроцитарного, мегакаріоцитарного та гранулоцитарного паростків кровотворення); 3.Трепанбіоптат (заміщення кісткового мозку жировою тканиною); 4.Підвищення рівня сироваткового заліза; 5.Відсутнісь спленомегалії.
Перебіг: Гострий (гострий початок, тривалість життя 4 – 8 тижнів). Підгострий (менш гострий початок, перебіг без ремісій, тривалість життя 3 – 13 місяців без мієлотрасплантації). Хронічний (поступовий початок, характерне чергування ремісій та рецидивів, тривалість життя від кількох місяців до кількох років, можливе одужання).
Диференційний діагноз: 1)гострий лейкоз – на відміну від апластичної анемії характерний гіперпластичний синдром (оссалгії, гепатоспленомегалія, збільшення лімфовузлів); характерна наявність бластів, лейкемічного провалу в ЗАК; відсутність жирового переродження в кістковому мозку та бластоз. 2)В12 дефіцитна анемія – характерні симптоми враження ШКТ, нервової системи, зміни в ЗАК (макроцитарна, гіперхромна анемія, базофільна пунктуація еритроцитів, тільця Жолі, кільця Кебота, гіперсегментація ядер нейтрофілів). 3)мієлодиспластичний синдром – гіперхромна, макроцитарна анемія, збережена або підвищена клітинність кісткового мозку, дизгемопоез, мегалобластоїдні клітини в кістковому мозку та периферичній крові. 4)агранулоцитоз – септичний стан, виразково – некротичний стоматит, проктит, ентеропатія; не характерна тромбоцитопенія, анемія виникає пізніше нейтропенії, в кістковому мозку редукований тільки гранулоцитарний паросток. 5)гемолітичні анемії – жовтяничний синдром, ретикулоцитоз в загальному аналізі крові, гіперплазія червоного паростку в кістковому мозку, підвищений вміст загального білірубіну за рахунок непрямого. 6)гіперспленізм – спленомегалія, ретикулоцитоз в ЗАК, гіперплазія кісткового мозку, підвищений вміст загального білірубіну за рахунок непрямого. Лікування: Легка форма: 1.Стимулюючі агенти: андрогени: ретаболіл, метандростенолол, неробол; еритропоетин. 2.Пластичні фактори (вітамін В12, В9). Анемія середньої важкості та тяжка: 1.Стимулюючі фактори (еритропоетин); 2.Кортикостероїдні гормони (дексаметазон, метилпреднізолон, преднізолон); 3.Імунодепресанти (циклоспорин, азатіоприн, циклофосфан, вінкрістін); 4.Імуноглобулин (сандімун, атгам). Список препаратів:
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 1042 | Нарушение авторских прав |