В патогенезе ИЭ выделяют три основных составляющих: • бактериемию; • травмы эндокарда; • нарушения иммунитета. Источниками бактериемии могут быть очаги хронической инфекции и инвазивные медицинские исследования. Риск развития заболевания особенно велик при повторной массивной бактериемии, когда за счет золотистого стафилококка ИЭ развивается почти в 100% случаев. Значительно меньшая вирулентность у эпидермального стафилококка, стрептококков и пневмококков [22]. Адгезия патогенных бактерий к эндокарду происходит при определенных условиях. Факторы, способствующие этому, могут быть разделены на местные и общие. К первым относят врожденные и приобретенные морфологические изменения клапанов и нарушения внутрисердечной гемодинамики, вызванные пороками сердца; к общим – выраженные нарушения иммунитета у лиц, находящихся на иммуносупрессивной терапии, больных наркоманией, алкоголизмом, людей пожилого возраста и пациентов с изменениями в HLA-системе гистосовместимости [24]. Нарушения иммунитета при ИЭ затрагивают клеточные (гипофункция Т-лимфоцитов, гиперфункция В-лимфоцитов) и гуморальные факторы (поликлональная продукция аутоантител). Нарушаются механизмы активации комплемента и образования ЦИК. По данным современных исследований [8, 16], значительную роль в развитии миокардита, гломерулонефрита, артрита и многих других осложнений ИЭ играет гиперпродукция ЦИК и их депозиция в тканях. Важными патогенетическими механизмами ИЭ также являются способность стафилококков и стрептококков к адгезии и связывание пептидогликаном эндокарда грамположительных бактерий [10]. Дальнейшая колонизация микроорганизмов на створках клапанов способствует возникновению микробных вегетаций. Выделяют несколько патогенетических стадий (фаз) ИЭ: • инфекционно-токсическая – происходит транзиторная бактериемия и адгезия патогенных бактерий к поврежденному эндокарду, формируются микробные вегетации; • иммуновоспалительная – наблюдается развернутая клиническая картина септического поражения сердца и внутренних органов; • дистрофическая – развиваются тяжелые и необратимые изменения органов в результате прогрессирования сепсиса и декомпенсации сердечной деятельности [28].
ИЭ у детей чаще бывает вторичным, причем примерно у 90% пациентов он развивается на фоне врожденных пороков сердца (ВПС). Из всех ВПС эндокардит наиболее часто возникает при тетраде Фалло.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сопровождается эндокардитом обычно у детей старшего возраста и в случае небольших его размеров, что связано с травмой эндокарда на фоне высокой скорости кровотока. Сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью предрасполагает к эндокардиту (23 на 1 000). Аневризма мембранозной части перегородки, образовавшаяся вследствие спонтанного закрытия ДМЖП, также является locus minoris resistentіa для эндокардита. Дети с открытым артериальным протоком имеют высокий риск (3,3 на 1 000) заболевания ИЭ, особенно при небольших его размерах. Особое место занимают все разновидности стенозов аорты (клапанный, над- и подклапанный). Клапанный стеноз и двустворчатый клапан аорты обнаруживают у 10-12% детей с бактериальным эндокардитом. Коарктация аорты в любом возрасте может стать местом воспаления. Как большая редкость (0,2 на 1 000) ИЭ описан при изолированном стенозе легочной артерии (только в случаях выраженной обструкции), вторичном ДМПП (в связи с низкой скоростью кровотока) [21].
