АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ЧЕЛОВЕКА.

На долю нарушений развития ЦНС приходится более 30% всех пороков, обнаруживаемых у детей. При среднем показателе 2,16 на 1000 родившихся, частота врожденных пороков развития ЦНС в различных странах значительно колеблется. Например, дефекты нервной трубки в Великобритании и Ирландии составляют 9 случаев на 1000 рождений, в Финляндии - 0,7 случая на 1000, в Белоруссии - 0,8 случая на 1000.

Врожденные пороки развития ЦНС являются следствием нарушения одного или нескольких основных процессов развития мозга: образование нервной трубки, разделение ее краниального отдела на парные образования, миграция и дифференцировка нервных клеточных элементов, Они появляются на клеточном, тканевом и органном уровнях.

1. Анэнцефалия - отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. На месте мозгового вещества обычно располагается богатая кровеносными сосудами соединительная ткань с кистозными полостями. Анэнцефалия, как правило, сопровождается выраженной гипоплазией надпочечников и аплазией нейрогипофиза. ТТП до 8 нед. внутриутробного развития. Частота порока имеет выраженную географическую зависимость. В последние годы отмечено прогрессивное снижение частоты анэнцефалии в Великобритании.

2. Экзэнцефалия - отсутствие костей свода черепа (акрания) и мягких покровов головы, в результате чего большие полушария располагаются открыто, на основании черепа в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой. Извилины больших полушарий расположены неправильно.

Конечный мозг сохранен, а промежуточный и средний чаще всего отсутствуют.

3. Инионцефалия - отсутствие части или всей затылочной кости с расширением большого затылочного отверстия, в результате чего большая часть головного мозга располагается в области задней черепной ямки и частично в верхнем отделе позвоночного канала; позвонки которого лишены дужек и остистых отростков. Чаще этот порок сочетается с внутренней гидроцефалией или с задней черепно-мозговой грыжей. ТТП - до 4- й недели.

4. Черепно-мозговые грыжи - грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Частота его составляет 0,08 на 1000 родившихся. Грыжи локализуются обычно в местах соединения костей черепа; между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костью, в области соединения теменных костей и затылочной кости, около внутреннего угла глаза. Дефекты колеблются от небольших отверстий, не изменяющих нормальной конфигурации головы; до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга. Различают две формы черепно-мозговых грыж:

а) менингоцеле - грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, заполненный спинномозговой жидкостью;

б) менингоэнцефалоцеле - в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга. Порок сопровождается тяжелыми мозговыми расстройствами и быстро приводит к смерти. ТТП - до IУ месяца внутриутробного развития.

5. Прозэнцефалия — весь конечный мозг разделен продольной бороздой снаружи, а в глубине оба полушария связаны друг с другом пластинкой белого и серого вещества. Причина - персистирование переднего мозгового пузыря. Частота встречаемости 1 случай на 16000.

6. Голопрозэнцефалия - конечный мозг не разделен на полушария. Его единственная вентрикулярная полость открыта и свободно сообщается с субарахноидальным пространством. Обонятельные отделы всегда отсутствуют. Гиппокапм гипоплазирован. Извилины конечного мозга крупные, расположены неправильно, цитоархитектоника коры нарушена. Частота встречаемости от 1 случая на 5200 родившихся. ТТП - до 30-го дня эмбрионального развития.

7. Ателэнцефалия — отсутствие больших полушарий и подкорковых ядер. Редкий порок, развивающийся вследствие остановки развития краниального отдела медуллярной трубки на стадии трех мозговых пузырей. ТТП - до 5-й недели.

8. Агирия — отсутствие извилин и борозд больших полушарий (гладкий мозг). Послойное строение коры отсутствует. Часто сочетается с другими нарушениями мозга, являясь составной частью множественных пороков. ПП - до III месяца эмбрионального развития. Большинство детей умирает в течение первого года жизни.

9. Микро и полигирия - большоё число мелких и аномально расположенных извилин больших полушарий. Обычно носит двусторонний и симметричный характер. ТТП - до I месяца внутриутробного развития. Обычно сочетается с множественными врожденными пороками.

10. Пахигирия (макрогирия) - утолщение основных извилин. Вторичные и третичные извилины полностью отсутствуют. Борозды мелкие, короткие и в основном прямые. Строение цитоархитектоники коры нарушено, в белом веществе встречаются гетеротопии нервных клеток. Встречается значительно реже, чем микрогирии.

11. Микроцефалия - уменьшение массы и размеров головного мозга. Наиболее постоянным морфологическим признаком является недоразвитие и неправильное строение больших полушарий при сравнительно нормальном строении стволовых отделов и мозжечка. Лобные доли уменьшены в размерах, нередко нижняя лобная извилина отсутствует. Затылочные доли изменены меньше. Кора больших полушарий недоразвита с наличием незрелых нервных клеток, в белом веществе - очаги гетеротопий. Иногда отмечается наличие кистозных полостей, очагов кровоизлияний и обызвествления. Внешне у детей выражена диспропорция между лицевым и мозговым черепом.

Микроцефалии разделяют на первичные (истинные) и вторичные. Истинными называют наследственные формы. Вторичная микроцефалия является следствием перенесенных во время беременности некоторых инфекционных заболеваний (токсоплазмоз коревая краснуха, инклюзионная цитомегалия) различных интоксикаций, гормональных нарушений гипоксии. Частота встречаемости колеблется от 1 случая на 25000 до 1 случая на 50000 рождений.

12. Макроцефалия (мегалоцефалия) - сильное увеличение массы и размеров головного мозга. Это сопровождается нарушениями расположения извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопии в белом веществе. Неврологических нарушений не наблюдается; в некоторых случаях может развиться судорожный синдром. Обычно макроцефалия сопровождается судорожным синдромом.

13. Гидроцефалия - врожденная водянка головного мозга. Этот порок обусловлен нарушением оттока спинномозговой жидкости в субарахноидальное пространство сопровождается атрофией мозгового вещества. Частота встречаемости 0,5 случая на 1000 рождений.

14. Гидромиелия - водянка спинного мозга, сопровождающаяся расширением спинномозгового канала, нарушением оттока ликвора из спинного мозга. Порок может быть как самостоятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию. Чаще гидромиелия возникает в шейном отделе спинного мозга.

15. Расщелины позвоночника:

а) кистозная расщелина позвоночника - в области расщелины имеется менингоцеле - грыжевой мешок различных размеров, стенка которого представлена кожей и мягкой мозговой оболочкой, а содержимым является спинномозговая жидкость.

б) скрытая расщелина позвоночника - грыжевидного выпячивания нет, а дефект закрыт неизмененными мышцами и кожей. Скрытые формы локализуются в поясничном и крестцовом отделах позвоночника.

16. Краниосиностоз - преждевременное зарастание черепных швов, что ограничивает рост черепа в том или ином направлении и приводит к его деформации. Преимущественно встречается в области сагитального шва. С другими пороками сочетается редко. Нарушения психического развития наблюдается у 9% больных. Лечение хирургическое в возрасте до З мес.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 999 | Нарушение авторских прав