АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Сирингомиелия. -хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием полостей в спинном мозге

-хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием полостей в спинном мозге. Если патологический процесс переходит на мозговой ствол, говорят о сирингобульбии.Основной причиной заболевания является порок эмбрионального развития спинного мозга с дефектом заращения шва в месте, где происходит смыкание обеих половин медуллярной трубки. Это приводит к незаращению центрального канала. Патология развития спонгиобластов проявляется их пролиферацией с последующим распадом и образованием полостей. В последнее время предложена гидродинащь„ ческая концепция формирования полостей в спинном мозге при сир1ингрмиелии, основанная на фактах обнаружения обтурации. Патологические изм-я лок-ся преимущественно в нижних и вверхних грудных отделах с м. На разрезе с м обнаруживаются полости неправильной формы, располагающиеся в сером в-ве вокруг центрального канала и окруженные валом глиозного новообразования. Полости и глиозные разрастания занимают по длиннику спинного мозга обычно несколько сегментов.Клиника. Заболевание начинается в возрасте от 15 до 40 лет, первым симптом утрата болевой и температурной чувствительности на руках. Основными симптомами сирингомиелии являются диссоциированные расстройст-ва чувствительности (снижение или утрата болевой и температурнои чувствительности при сохранности тактильной и мышечно-суставного чувства; вибрационная чувствительность обычно бывает снижена). Чувствительные расстройства обнаруживаются в виде «куртки» или «полукуртки». Часто в руке и в области пояса отмечаются боли, парестезии, онемение, ощущение зябкости, жженйя. Боли обычно тупые, но иногда могут быть чрезвычайно интенсивными, жгучими. Характерно диссоциированное, расстройство чувствительности на лице в зонах Зельдера. Весьма выражены вегетативные расстройства в области верхней конечности и туловища: цианоз, мраморность кожи, гипергидроз, асимметрия потоотделения, стойкий красный дермографизм, отёк кисти, длительно не заживающие язвы, безболезненные панариции, нарушение трофики и ломкость ногтей, депигментация кожи. Возможны артропатии, остеодистрофии, спонтанные безболезненные переломы костей с формированием ложных суставов (сустав Шарко). Часто отмечается кифосколиоз грудного отдела позвоночника, иногда деформация грудной клетки в виде горба.

Атрофии отмечаются и в мышцах плечевого пояса и спины. Рефлексы на верхних конечностях обычно снижены, мышечный тонус низкий. Чувствительные, вегетативно-трофические и двигательные симптомы при сирингомиелии обусловлены деструкцией клеток задних, боковых, а затемни передних рогов спинного мозга на уровне шейного утолщения. Прогрессирование болезни приводит к сдавлению боковых и задних канатиков спинного мозга, и в клинике к сегментарным расстройстваняются проводниковые симптомы, нижний парапарез с высоким мышечным тонусом, гиперрефлексией, патологическими рефлексами, клонусами, выраженные тазовые нарушения.В зависимости от локализации процесса выделяют формы сирингомиелии: цервикальную, цервикоторакальную, люмбосакральную, мультифокальную, усирингобульбию.Редкой формой является сирингоэнцефалия, симптомы которой обусловлены гидроцефалией.Цереброспинальная жидкость при сирингомиелии чаще не изменена.При рентгенографии часто выявляется незаращение дужек поясничных или шейных позвонков.Течение. Медленно прогрессирующее. Симптомы постепенно усугубляются: нарастают атрофии, парезы, усиливаются расстройства чувствительности и трофики. Симптомы могут быть длительное время односторонними, но затем становятся двусторонними. Парапарез развивается в поздних стадиях, и больной может быть долгое время трудоспособен. Течение заболевания может ухудшиться под влиянием инфекции, травмы, интоксикации, а также присоединения сйрйнгобульбии, компрессионных явлений и гидромиелии.

Лечение. Радионуклеидная терапия (J131 по 1.95 МБк N10 в теч-е месяца по 1 курсу в год, 5 курсов), нейрохирургическое лечение, ренгенотерапия, симптоматическая терапия.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 469 | Нарушение авторских прав