АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГвгору

Прочитайте:
  1. Анемии. Определение. Классификация. Железодефицитная анемия. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Профилактика. Особенности приема препаратов железа у детей.
  2. Асфиксия новорожденного. Определение. Этиология. Классификация. Клиническая картина. Первичная и реанимационная помощь.
  3. Атопический дерматит. Определение. Этиология. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Уход. Диетотерапия. Организация быта больного ребенка.
  4. В зависимости от этиологии развивается клиническая картина перитонита или внутреннего кровотечения.
  5. Вопрос 3. Пищевод, его топография, строение стенки, рентгенологическая картина, кровоснабжение, иннервация.
  6. Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Принципы лечения и уход.
  7. Геморрой. Определение. Этиология. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Принципы лечения. Профилактика.
  8. Гемофилия. Этиология. Патогенез. Классификации. Клиническая картина. Осложнения. Лабораторная диагностика. Лечение.
  9. Гипотрофия. Определение. Этиология. Классификация. Клиническая картина. Принципы лечения. Уход.
  10. Дефицитные анемии, виды, особенности механизмов развития, картина крови и костного мозга.

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Захворювання, що викликане аутоантитілами до білково-фосфоліпідного комплексу, та проявляється венозним або артеріальним тромбозом і акушерською патологією. Етіологія невідома. Патогенез намагаються пояснити прокоагулянтним ефектом антифосфоліпідних антитіл (аФЛ, APLA): вовчакового антикоагулянту (ВА), антитіл до кардіоліпіну (аКЛ) та β2-глікопротеїну І (анти-β2-ГП-І). Вирізняють первинний АФС (не пов'язаний з іншими захворюваннями) та АФС, що супутній іншій хворобі (найчастіше СЧВ). Описано також серонегатиний АФС, тобто ситуацію, коли клінічні ознаки синдрому присутні, однак у сироватці виявити антитіл не вдається.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГвгору

Симптоми залежать від судинного русла, в якому розвинувся тромбоз. Домінує (≈2/3 випадків) венозний тромбоз, головним чином нижніх кінцівок, набагато рідше шийних вен, вен верхніх кінцівок або вісцеральних вен; артеріальний тромбоз зазвичай судин головного мозку. Часто рецидиви тромбозу виникають у тому ж самому руслі (венозному чи артеріальному), в якому виник первинний епізод.

1.  Тромбоз судин кінцівок: часто двосторонній та рецидивуючий, головним чином глибоких вен, інколи поверхневий тромбофлебіт. Тромбоз периферичних артерій верхніх або нижніх кінцівок проявляється рідко; типові симптоми гострої ішемії кінцівки.

2.  Тромбоз судин внутрішніх органів: може уражати судинне русло кожного органу та мати мало- чи безсимптомний перебіг:

1) у легеневому руслі – тромбоемболія легеневої артерії (внаслідок тромбозу глибоких вен кінцівок), рідко тромботична легенева гіпертензія, тромбоз дрібних судин;

2) у серці – потовщення стулок та пошкодження функції серцевих клапанів (головним чином мітрального, рідше аортального), дрібні вегетації на клапанах (неінфекційний ендокардит, фактор ризику судинно-мозкових інцидентів), тромбоз коронарних судин;

3) у ниркових судинах – симптоматичний тромбоз ниркової артерії або вени та інфаркт нирки – рідко (<3%), у >30% внутрішньониркова тромботична мікроангіопатія, з артеріальою гіпертензією, протеїнурією різного ступеня, еритроцитурією та незначно підвищеною концентрацією креатиніну в сироватці;

4) в інших органах черевної порожнини – рідко (<1%), в результаті можуть розвинутись ішемія стравоходу, кишківника, інфаркти селезінки, підшлункової залози або наднирників (синдром Аддісона); тромбоз печінкового русла може приймати форму синдрому Бадда-Кіарі або тромбозу дрібних печінкових вен.

3. Тромбоз судин ЦНС: ішемічний інсульт або транзиторні ішемічні атаки (у ≈20% хворих, переважно молодих); внаслідок рецидивуючих інсультів (також мало- або безсимптомних мікроінсультів) може розвинутись деменція.

4.  Тромбоз судин ока: скороминуча сліпота (amaurosis fugax), нейропатія зорового нерву, тромбоз центральної артерії або вени сітківки.

5.  Ураження шкіри: найбільш типовим симптомом є сітчасте ліведо (livedo reticularis), рідше виразки та некротичні зміни різної локалізації.

6.  Ураження опорно-рухового апарату: у ≈40% хворих біль у суглобах, переважно пов'язаний із запаленням; рідко асептичний некроз кісток.

7.  Акушерська патологія: викидень, передчасні пологи, прееклампсія, плацентарна недостатність, затримка розвитку плоду.

8.  Катастрофічний АФС (КАФС): гостра недостатність багатьох (найчастіше ≥3) органів, особливо нирок та легень, головним чином внаслідок тромбозу дрібних судин. До провокуючих факторів належать: інфекції, хірургічні втручання, відміна антикоагулянтів, невідкоригований показник МНІ, ЛЗ, травми і стрес. Симптоми виникають одночасно або протягом тижня, включають лихоманку, задишку, біль у животі, периферичні набряки, ураження шкіри (пурпура, сітчасте ліведо, некроз), порушення свідомості; розвивається дихальна, серцева та ниркова недостатність. Під час лабораторних досліджень часто виявляють значну тромбоцитопенію, гемолітичну анемію та ознаки активації системи згортання крові (вимагає диференціювання з тромботичною тромбоцитопенічною пурпурою, гемолітико-уремічним синдромом, сепсисом та синдромом диссемінованого внутрішньосудинного згортання [ДВЗ]). Смертність сягає 50%.


Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 382 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)