АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГвгору

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Захворювання, що викликане аутоантитілами до білково-фосфоліпідного комплексу, та проявляється венозним або артеріальним тромбозом і акушерською патологією. Етіологія невідома. Патогенез намагаються пояснити прокоагулянтним ефектом антифосфоліпідних антитіл (аФЛ, APLA): вовчакового антикоагулянту (ВА), антитіл до кардіоліпіну (аКЛ) та β₂-глікопротеїну І (анти-β₂-ГП-І). Вирізняють первинний АФС (не пов'язаний з іншими захворюваннями) та АФС, що супутній іншій хворобі (найчастіше СЧВ). Описано також серонегатиний АФС, тобто ситуацію, коли клінічні ознаки синдрому присутні, однак у сироватці виявити антитіл не вдається.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГвгору

Симптоми залежать від судинного русла, в якому розвинувся тромбоз. Домінує (≈2/3 випадків) венозний тромбоз, головним чином нижніх кінцівок, набагато рідше шийних вен, вен верхніх кінцівок або вісцеральних вен; артеріальний тромбоз зазвичай судин головного мозку. Часто рецидиви тромбозу виникають у тому ж самому руслі (венозному чи артеріальному), в якому виник первинний епізод.

1.  Тромбоз судин кінцівок: часто двосторонній та рецидивуючий, головним чином глибоких вен, інколи поверхневий тромбофлебіт. Тромбоз периферичних артерій верхніх або нижніх кінцівок проявляється рідко; типові симптоми гострої ішемії кінцівки.

2.  Тромбоз судин внутрішніх органів: може уражати судинне русло кожного органу та мати мало- чи безсимптомний перебіг:

1) у легеневому руслі – тромбоемболія легеневої артерії (внаслідок тромбозу глибоких вен кінцівок), рідко тромботична легенева гіпертензія, тромбоз дрібних судин;

2) у серці – потовщення стулок та пошкодження функції серцевих клапанів (головним чином мітрального, рідше аортального), дрібні вегетації на клапанах (неінфекційний ендокардит, фактор ризику судинно-мозкових інцидентів), тромбоз коронарних судин;

3) у ниркових судинах – симптоматичний тромбоз ниркової артерії або вени та інфаркт нирки – рідко (<3%), у >30% внутрішньониркова тромботична мікроангіопатія, з артеріальою гіпертензією, протеїнурією різного ступеня, еритроцитурією та незначно підвищеною концентрацією креатиніну в сироватці;

4) в інших органах черевної порожнини – рідко (<1%), в результаті можуть розвинутись ішемія стравоходу, кишківника, інфаркти селезінки, підшлункової залози або наднирників (синдром Аддісона); тромбоз печінкового русла може приймати форму синдрому Бадда-Кіарі або тромбозу дрібних печінкових вен.

3. Тромбоз судин ЦНС: ішемічний інсульт або транзиторні ішемічні атаки (у ≈20% хворих, переважно молодих); внаслідок рецидивуючих інсультів (також мало- або безсимптомних мікроінсультів) може розвинутись деменція.

4.  Тромбоз судин ока: скороминуча сліпота (amaurosis fugax), нейропатія зорового нерву, тромбоз центральної артерії або вени сітківки.

5.  Ураження шкіри: найбільш типовим симптомом є сітчасте ліведо (livedo reticularis), рідше виразки та некротичні зміни різної локалізації.

6.  Ураження опорно-рухового апарату: у ≈40% хворих біль у суглобах, переважно пов'язаний із запаленням; рідко асептичний некроз кісток.

7.  Акушерська патологія: викидень, передчасні пологи, прееклампсія, плацентарна недостатність, затримка розвитку плоду.

8.  Катастрофічний АФС (КАФС): гостра недостатність багатьох (найчастіше ≥3) органів, особливо нирок та легень, головним чином внаслідок тромбозу дрібних судин. До провокуючих факторів належать: інфекції, хірургічні втручання, відміна антикоагулянтів, невідкоригований показник МНІ, ЛЗ, травми і стрес. Симптоми виникають одночасно або протягом тижня, включають лихоманку, задишку, біль у животі, периферичні набряки, ураження шкіри (пурпура, сітчасте ліведо, некроз), порушення свідомості; розвивається дихальна, серцева та ниркова недостатність. Під час лабораторних досліджень часто виявляють значну тромбоцитопенію, гемолітичну анемію та ознаки активації системи згортання крові (вимагає диференціювання з тромботичною тромбоцитопенічною пурпурою, гемолітико-уремічним синдромом, сепсисом та синдромом диссемінованого внутрішньосудинного згортання [ДВЗ]). Смертність сягає 50%.

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 385 | Нарушение авторских прав