Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Принципы лечения и уход.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода.
Этиология. Заболевание развивается прирезус-несовместимости крови матери и плода и при несоответствии по группам крови системы АВО
Резус- конфликт возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом. АВО-иммуноконфликт наблюдается при О (I) группе крови у матери и А (II) или В (III) у плода.
Патогенез ГБН. Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител. Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах ребенка. Разрушение эритроцитов приводит к развитию гипербилирубинемии и анемии. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов неконъюгированный (свободный) билирубин (НБ) накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи. НБ является нейротоксичным ядом и, достигая критического уровня (свыше 310-340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных), проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга.
Клиническая картина. Различают три формы заболевания: отечную,желтушную,анемическую
Отечная форма - самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети маложизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
Желтушная форма заболевания встречается наиболее часто. Основными ее симптомами являются ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях - геморрагический синдром и поражение ЦНС. Желтуха появляется сразу после рождения или к концу первых суток. Она достигает максимума на 2-3-й день жизни. Нарастание содержания билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялости, сонливости, угнетению физиологических рефлексов, снижению тонуса мышц. На 3-4-е сутки после рождения уровень билирубина может достигнуть критических цифр. Появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность затылочных мышц, тонические судороги, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца».
Анемическая форма, по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1-3-й недель жизни. Отмечаются бледность кожных покровов, иногда с легкой иктеричностыо, небольшое увеличение печени, реже селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь. В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм.
Диагностика.
Определяют в динамике титр противорезусных и групповых антител в крови беременной женщины
после рождения ребенка группу крови и резус принадлежность
Биохимический анализ крови - билирубин в пуповинной крови и последующий почасовой его прирост, гемоглобин пуповинной и периферической крови; выраженность иммунологической реакции (пробу Кумбса)
Лечение.
Препаратыснижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза)
ускоряющие метаболизм и выведение билирубина (фенобарбитал)
уменьшающие возможность обратного всасывания из кишечника (карболен, агар-агар, холестирамин)
Фототерапия
К оперативному лечению относятся заменное переливать крови (ЗПК) и гемосорбция.
Уход. В первые 3-5 дней новорожденных кормят донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эритроцитов.Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 822 | Нарушение авторских прав
|