АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Фібриноїдне набрякання

Фібриноїдне набрякання – це глибока і незворотна дезорганізація сполучної тканини, в основі якої лежить розпад її основної речовини, волокон, колагену і деполімеризація глікозаміногліканів. Процес супроводжується різким збільшенням судинної проникливості і утворенням фібриноїду.

Фібриноїд – це складна речовина, до складу якої входять білки та полісахариди розпадаючих колагенових волокон, основної речовини і плазми крові, а також клітинні нуклеопротеїди. Хімічний склад фібриноїду при різних захворюваннях різний, але обов’язковим його компонентом є фібрин.

Причини цього виду дистрофій ті ж, що і мукоїдного набрякання, які діють більш тривало і з більшою силою. Як місцевий процес фібриноїдне набрякання може виникати у вогнищах хронічного запалення.

Патогенез. Крім основної речовини, розпаду зазнають колагенові волокна, продукти розпаду пропитуються білками плазми крові, в тому числі фібриногеном, глікозаміноглікани деполімеризуються. Порушується також синтез волокон і глікозаміногліканів. Взаємодія і полімеризація продуктів розпаду основної речовини, колагену, білків та полісахаридів плазми крові супроводжується утворенням білково-полісахаридних комплексів фібриноїду.

Мікроскопічні ознаки. При фібриноїдному набряканні пучки колагенових волокон, просочені білками плазми крові стають гомогенними, утворюючи з фібриногеном нерозчинні міцні сполуки, внаслідок чого змінюються їх тинкторіальні властивості. Такі волокна еозинофільні, пікрофуксином фарбуються в жовтий колір, аргірофільні при імпрегнації сріблом. Метахромазія сполучної тканини при цьому не виражена або слабо виражена, що пояснюється деполімеризацією глікозаміногліканів, які вивільняються при руйнуванні основної речовини під дією гіалуронідаз (при мукоїдному набряканні). В завершенні фібриноїдного набрякання часто розвивається фібриноїдний некроз, який характеризується повною деструкцією сполучної тканини. Тканина в такому разі має вигляд зернистої або аморфної маси, яка набуває морфологічних ознак і тинкторіальних властивостей фібрину. Навколо вогнищ некрозу формується демаркаційна зона з лімфоцитів, макрофагів та проліферуючих фібробластів.

Макроскопічно органи і тканини, де реєструється фібриноїдне набрякання, змінюються незначно, тому цей вид дистрофії діагностують лише мікроскопічно.

Завершення. Фібриноїдне набрякання завершується розвитком фібриноїдного некрозу з послідуючою організацією (склерозом) змертвілих мас або процес переходить в гіаліноз.

Значення для організму. Фібриноїдне набрякання призводить до різкого порушення, а часто і до припинення функції органу.

Гіаліноз

Гіаліноз (від грец. hyalos – прозорий, скловидний) характеризується утворенням в сполучній тканині однорідних напівпрозорих щільних мас гіаліну, які нагадують гіаліновий хрящ.

До складу гіаліну входять білки плазми крові (в т.ч. фібриноген) та сполучної тканини, полісахариди, ліпіди, компоненти імунних комплексів (імуноглобуліни, фракції комплементу) та солі кальцію. Гіалін стійкий до дії кислот, лугів, ферментів, кислими фарбниками (еозин, кислий фуксин, пікрофуксин) фарбується в червоний або жовтий колір.

Розрізняють гіаліноз судин і гіаліноз власно сполучної тканини, кожен з яких може бути розповсюдженим (системним) і місцевим. Місцевий гіаліноз частіше спостерігають в сполучнотканинних рубцях, в сполучнотканинних капсулах навколо патологічних процесів, у вогнищах хронічного запалення.

Причини: Гіаліноз розвивається як завершення фібриноїдного набрякання, плазматичного просочування сполучної тканини та пошкоджених стінок судин, а також у вогнищах хронічного запалення, некрозу, склерозу.

Патогенез. Провідними факторами в розвитку гіалінозу власно сполучної тканини є деструкція волокнистих структур і підвищення тканинно-судинної проникливості в зв’язку з ангіоневротичними, метаболічними та імунопатологічними процесами. Внаслідок цього відбувається вихід за межі судин плазми крові і просочування нею тканин з адсорбцією її компонентів на змінених волокнах та послідуючою преципітацією, ущільненням і утворенням складного глюколіпопротеїду – гіаліну. Із судин гіалінозу піддаються переважно дрібні артерії і артеріоли. Йому передують пошкодження ендотелію, його мембрани, клітин гладких м’язів судинної стінки і просочування її тканин плазмою крові. В подальшому відбувається взаємодія її складових частин і продуктів розпаду тканин з утворенням гіалінових мас.

Патоморфологія. При гіалінозі сполучної тканини мікроскопією виявляють набрякання пучків колагенових волокон, їх потовщення, вони зливаються в однорідну щільну масу, яка фарбується еозином в рожевий колір. По мірі накопичення гіаліну в стромі органів, їх паренхіматозні елементи стискуються і атрофуються. В залозистих органах гіаліноз сполучної тканини супроводжується потовщенням базальних мембран залоз, стискуванням залозистого епітелію з наступною його атрофією. Макроскопічно сполучна тканина при гіалінозі стає щільною, білястою, напівпрозорою.

Системний гіаліноз стінок кровоносних судин проявляється утворенням гіаліну під ендотеліальним шаром, що призводить до потовщення стінок судин та атрофії середньої м’язової оболонки. В завершенні процесу судини перетворюються в потовщені скловидні трубочки з різко звуженим або повністю закритим просвітом. В разі вираженого процесу, органи, які обслуговуються ураженими судинами, атрофуються, деформуються, зморщуються. Гіалінізовані тканини стінок судин можуть звапновуватися (піддаватися петрифікації), що супроводжується їх розривами і крововиливами.

Завершення. В більшості випадків процес незворотній. Іноді при місцевому гіалінозі гіалінові маси можуть розсмоктуватися. Гіалінізована сполучна тканина може піддаватися слизовому метаморфозу (позаклітинній слизовій дистрофії, ослизненню).

Функціональне значення. Системний гіаліноз призводить до різкого порушення функції органів. Функціональне значення місцевого гіалінозу залежить від локалізації та міри розвитку процесу.

Амілоїдоз

Амілоїдоз (від лат. amylum – крахмал) характеризується синтезом аномального фібрилярного білку – преамілоїду і утворенням в сполучній тканині і стінках судин складного глюкопротеїду – амілоїду.

Під дією йоду і сірчаної кислоти амілоїд фарбується в синій колір, чим нагадує крахмал, за що він і отримав свою назву. Преамілоїд синтезується клітинами – амілоїдобластами, функцію яких можуть виконувати макрофаги, фібробласти, плазматичні, ретикулярні клітини, ендотеліоцити, часто епітеліальні клітини. Преамілоїд з’єднується з глюкопротеїдами плазми крові і з глікозаміногліканами (гіалуронова кислота), які накопичуються в сполучній тканині під дією гіалуронідаз (деполімеризація основної речовини сполучної тканини) і перетворюється в амілоїд. Глікозаміногліани надають амілоїду властивостей метахромазії.

Амілоїдоз за охопленням може бути генералізованим (загальним) і локальним (місцевим).

Причини: запальні процеси різного походження, інтоксикації, спадкові фактори, старість. Як місцевий процес амілоїдоз може розвиватися у вогнищах хронічного запалення, в пухлинах.

Патогенез. Із існуючих теорій розвитку амілоїдозу найбільш повно появу клону амілоїдобластів пояснює мутаційна теорія (E.Benditt, N.Eriksen, 1977; В.В.Серов, И.А.Шамов, 1977). Згідно цій теорії, в клітинах під дією патогенних факторів відбуваються мутації і такі клітини починають синтезувати аномальний білок – преамілоїд (спотворений синтез). Такі клітини є слабким імуногенами, вони не розпізнаються імунною системою організму (розвивається імунологічна толерантність) і не руйнуються. Це обумовлює прогресивне накопичення преамілоїду і його перетворення в амілоїд, який відкладається в різних органах.

Патоморфологічна характеристика. При амілоїдозі частіше уражаються селезінка, печінка, нирки, рідше надниркові залози, гіпофіз, кишечник, інтима капілярів і артеріол та ін. Накопичення амілоїду супроводжується атрофією і некрозом паренхіматозних елементів органу.

Амілоїдоз селезінки може проявлятися в двох формах: фолікулярній і дифузній. При фолікулярній (вогнищевій) формі амілоїд відкладається в ретикулярну тканину фолікулів, починаючи з їх периферії. При цьому макроскопічно змінені фолікули на розрізі мають вигляд напівпрозорих зерен сіро-білого кольору, які нагадують зерна розвареного саго, за що таку селезінку називають “саговою селезінкою”. При дифузній формі амілоїд відкладається рівномірно по всій стромі органу. В такому випадку селезінка буде збільшеною, щільної консистенції, з гладкою поверхнею, світло-червоно-коричневого кольору, чим нагадує шинку, а на розрізі має сальний блиск. Тому такий процес називають “шинковою селезінкою” або “сальною селезінкою”. “Сагова” і “сальна” селезінка часто є послідовними стадіями процесу.

Амілоїдоз печінки характеризується відкладанням амілоїду між зіркоподібними ретикулоендотеліальними і печінковими клітинами (між печінковими балками), а також в стінках міждолькових капілярів і артеріол. З накопиченням амілоїду печінка збільшується, стає світло-коричневого кольору, щільнішою за норму, може самовільно розриватися, поверхня розрізу має сальний блиск. У коней при амілоїдозі печінка має в’ялу консистенцію, може досягати маси 16-33 кг і приблизно в 10% випадків розривається з крововиливом в черевну порожнину.

В нирках амілоїд відкладається в стінках капілярів і артеріол капілярних клубочків і строми органу, в ретикулярній стромі коркового і мозкового шару, в базальних мембранах епітелію ниркових канальців. З накопиченням амілоїду епітелій канальців і капілярні клубочки атрофуються, епітелій канальців, крім того, піддається зернистій і гіаліно-крапельній дистрофії. Нирки при амілоїдозі збільшені, світло-коричневі, ущільнені, поверхня розрізу має сальний блиск. При ізольованому ураженні клубочків останні на розрізі мають вигляд сірувато-червоних краплинок.

В інших органах амілоїд відкладається в ретикулярній стромі і базальному шарі судин і залоз. Такі органи набувають воскоподібний вигляд, а на розрізі мають сальний блиск, тому амілоїдоз називають ще “сальною хворобою” (К.Рокитанский, 1844).

Завершення. Амілоїдоз – процес, як правило, незворотний. Іноді при місцевих формах амілоїдні маси можуть розсмоктуватись за участю гігантських клітин.

Функціональне значення. Амілоїдоз призводить до компресійної атрофії паренхіми і прогресуючої недостатності органу.

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 663 | Нарушение авторских прав