Класифікація.
ПАТОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ЕРИТРОЦИТІВ
Патологічні зміни еритроцитів можуть виникати в будь-яких клітинах
еритрону.
Еритрон — це сукупність нерухомих і циркулюючих клітин еритроцитного ряду,
які розташовані інтра- та екстравазально і перебувають на всіх стадіях
розвитку утворення (проліферуючий, дозріваючий, резервний
Еритропоетин (ЕП) — основний регулятор еритропоезу.
Це глюкопротеїд, який виробляється в постнатальному періоді здебільшого
в:
- інтерстиційних клітинах нирок,
- у незначній кількості — в печінці,
- макрофагах,
- аденогіпофізі,
- у плода і під час патології нирок — у печінці та селезінці.
Стимулятором продукції ЕП є:
- зменшення вмісту кисню в нирковій тканині
- підвищення рівня молочної кислоти і оксиду вуглецю (II),
- андрогени.
ЕП:
- індукує проліферацію та еритроїдне диференціювання еритропоетинчутливих клітин кісткового мозку,
- збільшує синтез ДНК і РНК, залізотранспортних систем і гемоглобіну.
У разі підвищення рівня ЕП в плазмі прискорюється проліферація й дозрівання еритроцитів, що сприяє збільшенню кількості ретикулоцитів у кістковому мозку і крові.
Патологічні зміни еритроцитів поділяють на:
а)кількісні - в разі зміни їхньої кількості в крові порівняно з нормою та
б) якісні – виявляються:
- збільшенням у крові незрілих або навіть патологічних,
невластивих нормальному еритропоезу еритроцитів;
- зміною структури (форми, розміру),
- хімічного складу,
- метаболізму,
- осмотичної та механічної резистентності,
- функції еритроцитів, що супроводжується порушенням транспортування
кисню.
Кількісні зміни еритроцитів — це:
- еритроцитоз - збільшеннявмісту еритроцитів в одиниці об'єму крові вище від норми.
- еритропенія, анемія - зменшеннявмісту еритроцитів в одиниці об'єму нижче від норми.
Етіологія.
Кількісні зміни еритроцитів можуть зумовлюватися:
1) посиленням або ослабленням еритропоезу в кістковому мозку;
2) посиленим руйнуванням еритроцитів (еритродіерез);
3) зменшенням кількості еритроцитів у разі порушення цілості судин
(крововтрата);
4) перерозподілом еритроцитів у кровоносному руслі.
Якісні зміни еритроцитів
Етіологія
1) порушення дозрівання еритроцитів у кістковому мозку або роздратуванням
кісткового мозку, після чого збільшується надходження у кров незрілих клітин еритроцитного ряду з низьким вмістом гемоглобіну (регенеративних форм еритроцитів);
2) зміни типу кровотворення в кістковому
3) набутих і спадкових порушень обміну речовин, складу і структури
еритроцитів, у тому числі синтезу гемоглобіну (зменшення утворення або синтез аномального гемоглобіну), що зумовлює появу в крові дегенеративних форм еритроцитів
Якісні зміни еритроцитів виявляються:
1.збільшенням або зменшенням у крові:
- регенеративних форм еритроцитів (клітини фізіологічної регенерації),
які в нормі присутні в крові (ретикулоцити**, поліхроматофільні
еритроцити***), а також
- появою в крові незрілих клітин еритроцитного ряду, які в нормі
містяться лише в кістковому мозку, — ацидофільних, поліхромато-
фільних, базофільних нормобластів;
2.клітинами патологічної регенерації еритроцитів
у кістковому мозку та крові, до яких належать базофільні, поліхроматофільні, ацидофільні мегалобласти і мегалоцити;
3.дегенеративними змінами еритроцитів (дегенеративні форми), до яких
належить анізоцитоз, пойкілоцитоз, зміни забарвлення еритроцитів,
патологічні включення.
Анізоцитоз — зміна розмірів еритроцитів порівняно з нормальними
клітинами (середній діаметр нормоцита становить близько 7,2
мкм),
коли з'являються:
- мікроцити (діаметр менше ніж 6,5 мкм),
- макроцити (діаметр понад 8 мкм) і
- мегалоцити (діаметр більше ніж 9 мкм).
Пойкілоцитоз — зміна форми еритроцитів,
коли в мазку крові виявляються еритроцити:
- грушоподібні, видовжені, серпоподібні (дрепаноцити),
- овальні (овалоцити),
- сферичної форми (сфероцити),
- шистоцити (фрагментовані),
- стоматоцити (ротоподібні) та ін.
Зміни забарвлення еритроцитів залежно від вмісту в них гемоглобіну:
- гіперхромія - переважання в мазку крові інтенсивно забарвлених
гіперхромних еритроцитів;
- гіпохромія — переважний вміст блідо забарвлених еритроцитів та
анулоцитів (у вигляді кільця забарвлена лише периферична частина
еритроцита, де розміщений гемоглобін, а в центрі є
-поліхромія - поліхроматофільні еритроцити — еквіваленти ретикулоцитів;
виявляються у вигляді без'ядерних клітин бузкового кольору
(сприймають кислі та основні барвники) після забарвлення мазка за
Романовським. незабарвлене прояснення);
- анізохромія — значна відмінність у забарвленні еритроцитів.
Патологічні включення в еритроцитах:
- тільця Жоллі — утвори розміром 1—2 мкм, що є залишком ядра, здебільшого мегалобласта;
- базофільна зернистість — сині гранули в еритроцитах (преципітати рибосом), що виявляються після забарвлення мазка за Романовським і свідчить про токсичне ушкодження кісткового мозку;
- тільця Паппенгейма — темно-голубі гранули тривалентного заліза в сидеробластах і сидероцитах;
- тільця Гейнця — Ерліха — сині преципітати гемоглобіну (виявляються в разі суправітального забарвлення), кількість яких перевищує чотири в разі спадкової ферменто- і гемоглобінопатії з порушенням антиоксидантних властивостей еритроцитів, та ін.
ЕРИТРОЦИТОЗ
Еритроцитоз — збільшення в крові кількості еритроцитів
Класифікація.
І.За етіологією виділяють еритроцитоз:
- набутий і
- спадковий.
ІІ. За механізмом виникнення еритроцитоз поділяють на:
1.Абсолютний (справжній), зумовлений посиленням еритропоезу в
кістковому мозку і збільшенням маси циркулюючих еритроцитів (у нормі
— 28—36 мл/кг),
Абсолютний еритроцитоз, в свою чергу, поділяють на:
а) первинний (у вигляді самостійних хвороб) і
б) вторинний (симптоматичний), а останній —
- на фізіологічний (компенсаторний) і
- патологічний.
Етіологія
Причиною виникнення первинного абсолютного еритроцитозу може бути пухлинна трансформація з посиленням їхньої проліферації, незалежної від еритропоетину (під час хвороби Ваксза).
Хвороба Ваксза (справжня поліцитемія) належить до мієлопроліферативних хвороб
з одночасним збільшенням еритроцитів, гранулоцитів і тромбоцитів, що
пов’язано з пухлинним ураженням клітини — попередника мієлопоезу, але з
переважною проліференціацією в еритроїдному напрямку.
Причиною вторинного абсолютного еритроцитозу (набутого), що виникає в разі посилення еритропоезу при підвищеній продукції еритропоетину переважно в нирках, є:
1) гіпоксична, респіраторна, циркуляторна, гемічна гіпоксія при висотній
хворобі, хронічних хворобах органів дихання та кровообігу, мет- і карбоксигемоглобінемії;
2) локальна гіпоксія нирок унаслідок їхньої ішемії (гідронефроз, полікістоз
нирок, стеноз ниркових артерій);
3) гіперпродукція еритропоетину деякими пухлинами (гіпернефрома, рак печін
ки. фіброміома матки, гемангіобластома мозочка);
4)збудження симпатичної нервової системи, гіперфункція деяких ендокринних
залоз (щитоподібної, надниркових та ін.).
Спадковий абсолютний еритроцитоз може спричинюватися генетично
При цьому підвищується спорідненість гемоглобіну до кисню і
зменшується віддавання його тканинам. Розвивається тканинна гіпоксія,
стимулюється продукція еритропоетину, під впливом якого посилюється
еритропоез.
2.Відносний (несправжній)
У випадку відносного еритроцитозу зростання кількості еритроцитів в
одиниці об'єму крові є наслідком зменшення об'єму плазми або виходу крові
з депо і тому не супроводжується збільшенням маси циркулюючих
еритроцитів.
Етіологія.
Відносний еритроцитоз виникає під дією причинних факторів, які зумовлюють:
а)зневоднення організму
- підвищене потовиділення під час гіпертермії,
- тривале блювання в разі кишкової непрохідності,
- пронос,
б) внаслідок перерозподілу крові, що спричинює поліцитемічну гіповолемію
(шок
в) у разі виходу крові з депо під час гострої гіпоксії, коли спостерігається
поліцитемічна гіперволемія.
Патогенез. У випадку абсолютного еритроцитозу підвищення утворення
еритропоетину призводить до посилення еритропоезу з подальшим збіль
шенням у крові:
- маси циркулюючих еритроцитів,
- вмісту гемоглобіну,
- гематокритного числа.
При цьому спостерігається:
- збільшення об'єму циркулюючої крові (поліцитемічна гіперволемія), в'язкості її,
- сповільнення швидкості кровотоку,
- порушення функції серцево-судинної системи.
- Артеріальний тиск підвищується,
- спостерігається повнокрів'я внутрішніх органів,
- гіперемія шкіри і слизових оболонок,
- посилюється тромбоутворення,
- іноді виникає ДВЗ-синдром
- порушується мікроциркуляція.
Зміни в крові в разі набутого абсолютного еритроцитозу в умовах гіпоксії часто мають компенсаторний характер, сприяють поліпшенню постачання тканин киснем. З припиненням дії етіологічного фактора кількість еритроцитів і гемоглобіну нормалізується. Однак у разі справжньої поліцитемії еритроцитоз, який виникає внаслідок пухлинної проліферації клітин еритроцитного ряду, не має компенсаторного значення
ЛЕКЦІЯ № 10
Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 809 | Нарушение авторских прав
|