ТЕМА: РОЗЛАДИ ГЕМОСТАЗУ. ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ (СПАДКОВІ ТА НАБУТІ).
ТРОМБОЦИТОПАТІЇ. КОАГУЛОПАТІЇ (СПАДКОВІ ТА НАБУТІ)
РОЗЛАДИ ГЕМОСТАЗУ
Система гемостазу — це комплекс механізмів, спрямованих на припинення крововтрати після ушкодження судин шляхом утворення згустків крові та підтримання рідкого стану крові у кровоносних судинах.
Досистеми гемостазу належить6
1. Судинно-тромбоцитний гемостаз, який забезпечується судинною стінкою,
тромбоцитами та іншими клітинами крові, та
2. Коагуляційний гемостаз, який забезпечується плазмовими і тканинними фак
торами зсідання крові та калікреїн-кініновою системою.
Система гемостазу функціонує в балансі з:
1.Протизсідальною та
2.Ф ібринолітичною системами, які належать до системи антигемостазу.
Такий баланс забезпечує:
а) рідкий стан крові у судинах, а також
б)оборотний і локальний характер процесу тромбоутворення.
Порушення в будь-якій ланці цієї системи спричинює патологію гемостазу.
Класифікація.
І.За етіологією порушення гемостазу можуть бути:
1. набутими і
2. спадковими.
ІІ. За патогенезом виділяють порушення:
1. тромбоцитних механізмів гемостазу (тромбоцитопенія, тромбоцитопатія,
тромбоцитоз)
2. судинного компоненту гемостазу (вазопатія),
3. коагуляційних і антикоагуляційних механізмів гемостазу (коагулопатія з
порушенням І, II, III фаз зсідання крові),
4.комбіновані — за участю різних механізмів гемостазу (ДВЗ-синдром,
хвороба Віллєбранда).
ІІІ. За направленістю змін розрізняють:
1. гіпокоагуляцію - зниження зсідання крові
2. гіперкоагуляцію - підвищення зсідання крові
3 .комбіновані порушення (тромбогеморагічні порушення під час ДВЗ-
синдрому, геморагічного васкуліту).
ЗНИЖЕННЯ ЗСІДАННЯ КРОВІ (ГІПОКОАГУЛЯЦІЯ)
Г еморагічний синдром (застарілий термін — геморагічний діатез) – це стан,
який характеризується підвищеною кровоточивістю, повторними, часто
тривалими кровотечами, крововиливами, що виникають як довільно, так і в
разі незначної травми.
Геморагічні синдроми внаслідок порушення тромбоцитного механізму гемостазу.
Тромбоцитопенія — зменшення вмісту тромбоцитів у крові до 100 Г/л і менше (норма
150—400 Г/л, або 150—400«109в 1л).
Проте спонтанні кровотечі, небезпечні для життя, виникають лише тоді, коли
кількість тромбоцитів становить 20 Г/л і менше.
Класифікація.
І. За етіологією виділяють:
1. набуту і
2. спадкову тромбоцитопенію,
ІІ. З а механізмом виникнення виділяють:
1 .абсолютну (перерозподільну)
2 .відносну (гемодилюційну).
Етіологія.
І. Причини виникнення абсолютної тромбоцитопенії:
1) іонізуюче випромінювання,
2) віруси імунодефіциту людини, гепатиту С,
3) хімічні речовини, особливо цитостатики,
4) тіазидні діуретики,
5) алкоголь — фактори, що уражують мегакаріоцитний росток кісткового мозку;
6) дисфункція гемопоетичних стовбурових клітин (при мієлодиспластичному синдромі);
7) дефіцит ціанокобаламіну і фолієвої кислоти, що пригнічує тромбоцитопоез;
8) імунні реакції, що спричинюють руйнування тромбоцитів і пов'язані з утворенням антитіл до тромбоцитів, у яких антигенна структура змінена під впливом вірусів, лікарських засобів, на незмінені антигени тромбоцитів внаслідок зняття імунологічної толерантності (автоімунна або ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа), а також з несумісністю тромбоцитних антигенів матері і плода, що спричинює руйнування тромбоцитів;
9) штучні судини та клапани серця, які зумовлюють механічне руйнування тромбоцитів;
10)дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (ДВЗ-синдром),
множинне утворення тромбоцитних тромбів судинах нирок під час
гемолітичного уремічного синдрому у дітей, коли спостерігається
посилене споживання тромбоцитів;
11) спадковий дефект утворення тромбоцитів (у тому числі в разі дефіциту
тромбоцитопоетину).
ІІ. Причинами виникнення перерозподільної (абсолютної) форми відносної
тромбоцитопенії може бути спленомегалія, коли в селезінці депонується
приблизно 90 % тромбоцитів (норма — до 30%).
ІІІ. Причиною гемодилюційної (відносної) форми відносної тромбоцитопенії є
гіпергідратація різного ґенезу.
У патогенезі абсолютної тромбоцитопенії виділяють такі механізми:
- зменшення продукції,
- посилене руйнування,
- підвищене споживання тромбоцитів під час тромбоутворення.
Механізмами розвитку відносної тромбоцитопенії можуть бути:
- перерозподіл тромбоцитів
- і гемодилюція.
Клінічні вияви:
1) крововиливи у вигляді петехій (точкові) та пурпур (петехії, що злилися) на
шкірі та слизових оболонках;
2) носові, шлункові кровотечі, мікрогематурія (як правило, в разі зменшення
кількості тромбоцитів нижче від 50 Г/л);
3) гіпо- або гіперплазія кісткового мозку з відповідними змінами мегакаріоцитного ростка;
4) позитивні ендотеліальні проби (поява петехій після стандартного
навантаження);
5) збільшений час кровотечі (за методом Айві норма — 3—8,5 хв);
6) зазвичай нормальні показники коагулограми.
Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 519 | Нарушение авторских прав
|