АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Для участі в енергетичному обміні мітохондріям потрібні більш ніж 50 ферментів і ферментних комплексів, які складаються із 40 різних білків.

Джерелом електронів може бути окислювання вуглеводів, ліпідів, білків або нуклеїнових кислот, хоча основними енергетичними ресурсами в більшості клітин є вуглеводи і жирні кислоти. На внутрішній мембрані МТХ розташовані комплекси з чотирьох основних білків, які мають назву система транспорту електронів. Ці комплекси дозволяють електронам, що утворюються при метаболічному окислюванні, переходити від одного акцептора електрона до іншого. Вільна енергія, яка виділяється при переході електронів від одного комплексу до наступного, використовується для переносу протонів у міжмембранний простір. У результаті цього процесу на внутрішній мембрані МТХ створюється протонний градієнт, якій забезпечує синтез АТФ. Наприкінці транспортного ланцюга електрони приєднуються до останнього акцептора – молекулярного кисня з утворенням води. Накопичені в міжмембранному просторі протони перетікають по градієнту концентрації через АТФ-синтазу (цей фермент використовує енергію переносу Н⁺ для виробництва АТФ з АДФ і Ф).

Схема 1. Енергетичний метаболізм. Лактат ↔ Пируват ↔ Аланин

(метаболізм пируватів, цикл трикарбоновых кислот і дихальний ланцюг)

При метаболізмі ліпідів жирні кислоти ацетиліруються до ацил-КоА в мітохондріальному матриксі, де β-окислювання і цикл лимонної кислоти створюють високоенергетичні електрони, що передаються по ланцюзі переносу електронів. Енергія, що утворюється при окислюванні жирних кислот і вуглеводів, використовується в мітохондріях у формі накопичення електронів. Пируват і жирні кислоти вибірково переходять з цитозолю в мітохондріальний матрикс, де група ферментів, об'єднаних у дихальний ланцюг, переносить отримані електрони на кисень з утворенням води.

Пируват, що утворився в цитоплазмі в процесі гліколізу, і жирні кислоти переносяться з цитозолю в мітохондріальний матрикс. Потім пируват перетворюється в матриксі в ацетил-КоА під впливом комплексу пируватдегідрогенази (ПДГ). Цей багатоферментний комплекс складається із компонентів Е₁, Е₂, Е₃ і потребує кофактори тіамін-пірофосфат, a-ліпоєву кислоту, ФАД, HAД⁺ і КоА. Ацетіл-КоА повністю окислюється в циклі трикарбонових кислот.

У систему транспорту електронів входять три белкових комплекси (I, III, IV) і убіхинон, які відповідають за послідовний перенос високоенергетичних електронів. Ці електрони за допомогою NADH і FADH₂ доставляються на молекулярний кисень. До складу кожного комплексу входять ферменти, білки, а також переносники електронів (такі як, цитохром С и убіхинон). Ці переносники циркулюють між комплексами.

Якщо наступає дефект в мітохондріальній системі, страждає енергетичний обмін у цілому і органи, які містять найбільшу кількість мітохондрій (печінка, мозок, серце, очі).

Описана велика кількість мутацій генів, що кодують ферменти окисного фосфорилування (наприклад, захворювання, що пов'язані з метаболізмом пирувату), також дефекти ферментів комплексів (I, II, III, IV) дихального ланцюга.

За останні роки відкриті патологічні мутації в мітохондріальній ДНК (мтДНК), які лежать в основі мітохондріальних захворювань.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 587 | Нарушение авторских прав