Двигательные пути пирамидной системы состоят из двух нейронов:
1-й центральный нейрон находится в III и V слоях коры больших полушарий головного мозга (клетки Беца, средние и малые пирамидные клетки) в области передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобной извилин и парацентральной дольки. Двигательные клетки переднего рога (2-й, периферический нейрон) располагаются группами, ответственными за сокращение мышц туловища или конечностей.
Двигательная сфера имеет соматотопическую локализацию в передней центральной извилине коры полушарий большого мозга: центры движения нижних конечностей находятся в верхних и медиальных отделах; верхней конечности - в среднем ее отделе; головы, лица, языка, глотки, гортани - в средненижнем. Проекция движений туловища представлена в заднем отделе верхней лобной извилины, поворота головы и глаз - в заднем отделе средней лобной извилины.
Волокна из верхних 2/3 передней центральной извилины, участвующие в иннервации мышц туловища и конечностей, проходят в передних 2/3 задней ножки внутренней капсулы и в стволе мозга (кортикоспинальный или собственно пирамидный путь), причем снаружи располагаются волокна к мышцам ног, внутри - к мышцам рук и лица. На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидного пути образует перекрест и далее проходит в составе боковых канатиков спинного мозга, образуя боковой (латеральный) пирамидный путь. Меньшая, неперекрещенная часть волокон образует передние канатики спинного мозга (передний пирамидный путь). В спинном мозге пирамидный путь (передний и боковой) отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога (второй нейрон), осуществляющим непосредственную связь с работающей поперечнополосатой мышцей. В связи с тем что сегментарной зоной верхних конечностей является шейное утолщение, а сегментарной зоной нижних конечностей - поясничное, волокна от средней трети передней центральной извилины заканчиваются преимущественно в шейном утолщении, а от верхней трети - в поясничном.
Полное отсутствие произвольных движений и снижение мышечной силы до 0 баллов, обусловленное поражением кортико-мускулярного пути, называется параличом (плегией); ограничение объема движений и снижение мышечной силы до 1-4 баллов - парезом.
Центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона, т.е. при поражении клеток Беца в моторной зоне коры или пирамидного пути на всем протяжении. Характерны следующие симптомы:
6. Снижение кожных (брюшных) рефлексов на стороне паралича.
7. Патологические синкинезии (возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей, обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы).
Периферический (вялый) паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона. Он проявляется следующими основными симптомами.
1. Мышечная атония или гипотония.
2. Арефлексия или гипорефлексия.
3. Мышечная атрофия (гипотрофия), развивающаяся вследствие поражения сегментарного рефлекторного аппарата спустя некоторое время (не менее месяца).
4. Электромиографические признаки поражения периферического мотонейрона, корешков, сплетений, периферических нервов.
5. Фасцикулярные мышечные подергивания, возникающие вследствие патологической импульсации потерявшего контроль нервного волокна.