АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина. Современная классификация лейкозов (Франко-Американско-Британская рабочая группа (FAB))

Современная классификация лейкозов (Франко-Американско-Британская рабочая группа (FAB))

1. Морфологически: Лимфобластные лейкозы, Нелимфобластные лейкозы

2. Острые лимфобластные лейкозы делятся на 3 варианта:

· L1 ОЛЛ характеризуется маленьким размером лимфобластов, ядро имеет правильную форму. Чаще встречается у детей и наиболее благоприятен в плане прогноза

· L2 ОЛЛ – лимфобласты имеют больший размер, ядро неправильной форме, чаще встречается у взрослых, прогноз мене благоприятен

· L3 ОЛЛ – редкий вариант. Крупные лимфобласты, правильной формы ядро.

3. Иммунологическая классификация острых лимфобластных лейкозов: 1)ОЛЛ В-клеточной линии. Выделяют пре-В-клеточный и зрелый В-клеточный варианты 2)ОЛЛ Т-клеточной линии. Выделяют пре-Т-клеточный и зрелый Т-клеточный варианты 3) Неидентифицируемый ОЛЛ (ни Т, ни В)

Прогностически неблагоприятен зрелый В-клеточный ОЛЛ.

4. Острые нелимфобластные лейкозы: М0 – недифференцированный, М1 – острый миелобластный лейкоз недифференцированный, М2 – острый миелобластный лейкоз с дифференциацией, М3 – острый промиелоцитарный лейкоз, М4 – острый миеломонобластный лейкоз, М5 – острый монобластный лейкоз, М6 – острый эритролейкоз, М7 – острый мегакариобластный лейкоз

5. По периодам болезни различают: 1.Первично активную фазу (дебют лейкоза) 2.Стадия ремиссии (Частичная и Полная) 3. Рецидив (не должно быть при современной химиотерапии) 4.Терминальная фаза

Клиническая картина

Нет ни одного патогномоничного синдрома, клиника разнообразна.

Первичная активная фаза. Начало заболевания различное: постепенное или острое, чаще постепенное. Нарастают вялость, снижение аппетита, появляются боли в костях, суставах, рецидивирующие носовые кровотечения, «синячки» на голенях, увеличение лимфатических узлов. Первоначально ставится следующий диагноз: астма, ОРЗ, ревматизм. Начало может быть острым: фебрильная температура (39ºС), резкое снижение аппетита (полная анорексия), увеличение живота (гепатоспленомегалия), выраженные геморрагические проявления. Основные синдромы лейкоза:

1. Пролиферативный. За счет образования лейкемических инфильтратов в лимфатических узлах печени и селезенки. Появляется: а) Лимфаденопатия у 70-80% детей, наиболее часто увеличивается шейная группа лимфатических узлов, подчелюстные, реже подмышечные и паховые. Редко возникает генерализованная лимфаденопатия. Лимфатические узлы не спаяны между собой, безболезненные, эластической консистенции, размером 1-6-8 см. б) Гепатолиенальный синдром. Печень и селезенка при пальпации плотной консистенции, поверхность гладкая, безболезненная.

2. Синдром интоксикации. Температура 37.5-39ºС и выше. Температурная кривая имеет неправильный характер. Гипертермия обусловлена эндогенными пирогенами – действие продуктов распада лейкозных клеток, а также наличием очагов хронической инфекции. Слабость, вялость, быстрая утомляемость.

3. Костно-суставной синдром (у каждого третьего ребенка). Беспокоят боли в трубчатых костях, чаще в нижних конечностях, реже в верхних, позвоночнике, ребрах. А) Оссалгии могут быть очень интенсивными и вызывать ограничение движений. Причина – образование поднадкостничных лейкемоидных инфильтратов и дистрофические изменения в костях. Б) Могут быть артралгии. Суставы без выраженных внешних признаков воспаления, нет красноты, не горячие; но могут быть деформированы.

4. Кожный синдром. Кожа бледная (анемия), у 6-8% определяются лейкемиды – плотные образования на коже размером 0.5-1 см разного цвета (от темно-желтого до бурого)

5. Геморрагический синдром. Проявляется геморрагиями на коже – экхимозами на нижних конечностях, туловище. Возможные носовые кровотечения, из ЖКТ, у девочек маточные. Причины: тромбоцитопения, функциональная незрелость лимфоцитов, поражения сосудистой стенки лейкемиодными инфильтратами.

6. Анемический синдром. За счет резкого снижения количества эритроцитов. Бледность кожи, слабость, головокружение, тахикардия, систолический шум на верхушке. Позднее развивается дистрофический процесс в миокарде.

7. Изменения со стороны легких (легочный синдром). За счет образования лейкемоидных пролифератов в альвеолярных перегородках, на плевре, перибронхиальной ткани. Клиника разнообразна: от симптомов мелкоочаговой пневмонии до выпотного плеврита.

Сочетание вышеуказанных синдромов в первично активную фазу может быть разнообразным. Решающими в постановке диагноза являются показатели гемопоэза.

Диагностика

1. Гематологическая характеристика. В гемограмме анемия, наличие бластных и зрелых клеток, переходных клеток нет (лейкемический провал, зияние), лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

2. Пункция костного мозга. Миелограмма (задний гребень подвздошной кости, грудина). Костный мозг имеет однообразный клеточный состав, преобладают однотипные бласты, угнетены эритропоэз, гранулоцитопоэз, тромбоцитопоэз.

3. Цитохимическое исследование бластных клеток костного мозга для определения формы и варианта лейкоза. Проводится с помощью цитохимических маркерных реакций на гликоген (ШИК-реакция) положительна в виде ожерелья про остром лимфобластном лейкозе. Реакция на миелопероксидазу и липиды положительна при миелобластном лейкозе, реакция на специфическую эстеразу положительная при монобластном лейкозе и т.д.

4. Иммунологическая диагностика.

После первично активной фазы наступает период ремиссии. Критерии гематологической ремиссии: