Аортальды жетіспеушілік
Негізгі ауруды емдеу(жедел ревматикалық қызба, инфекциялық эндокардит, ревматоидты артри т.б)
АПФ ингибиторлары
Хирургиялық емге көрсеткіш(клапанды протездеу)
Аорталық стеноз: жас науқастар айқын аорталық стенозбен және егде жастағы жекеленге аоталық стеноз белсенділікті шектесе
Аорталық жеткіліксіздік: Декомпенсацияның бастапқы кезеңіндегі, негізгі ауруының асқынуынсыз, айқын жекеленген аортальдық жеткіліксіздігі бар науқастар
12 Жүректің туа пайда болған ақаулары классификация
|
| Солдан оңға лақтырыспен жүретін ақаулар(«боз»)
| Ашық артериалды өзек, жүрекше аралық және қарынша аралық перденің дефектісі, біріккен жүрекше, өкпе веналарының аномальды дренажы, ашық жалпы тариовентрикулярлы канал, аорта өкпелік перденің дефектісі
| Оңнан солға лақтырыспен жүретін ақаулар(көк)
| Фалло тетрадасы, магистральды қантамырларының көптеген транспозициялары, Эбштейн аномалиясы, үшжармалы қақпақша атрезиясы, жалпы артериалды баған, жалғыз қарынша,
| Қиылыспалы лақтырыспен жүретін ақаулар
|
| Қанағысына кедергі болатын ақаулар
| Аорта коарктациясы, аортальды қақпақшаның тарылуы, өкпе артериясы қақпақшасының тарылуы, митральды қақпақша стенозы
| Жүректің тәждік артериясының ақаулары
| Митральды қақпақша пролапсы, аорта қақпақшасы жеткіліксізді
| Кардиомиопатиялар
|
| Жүрек ырғағының туа пайда болған бұзылыстары
|
| 13 Жүрекше аралық перденің дефектісі. Гемодинамикалық бұзылыстар
Жүрекше аралық перденің дефектісі - сол және оң жүрекше арасында қанның патологиялық лақтырысына әкелетін байланыстың болуы. Бұл кезде қан сол жақ жүрекшеден оң жаққа лақтырылады.
Гемодинамика
Қанның сол жақтан оң жаққа лактырылысы
Оң қарыншаның диастолалық күштемесі
Өкпе артериясында қан ағысының ұлғаюы
Дефект арқылы лақтырылатын қанның бағыты мен көлемі дефект өлшеміне, жүрекшелер арасындағы қысым градиентіне және қарыншалардың созылғыштығына байланысты:
Жүрекше аралық перденің рестриктивті дефектісі кезінде(дефект аумағы жүрекше-қарыншалық тесік аумағынан кіші) жүрекшелер арасында қысым градиенті болады және қан солдан оңға лақтырылады.
Рестриктивті емес жүрекшеаралық перденің дефектісі кезінде жүрекшелер арасында қысым градиенті болмайды және дефект арқылы келетін қан мөлшері қарыншалардың созылғыштығымен реттеліп отырады. Оң қарынша созылған болып келеді(сондықтан оң жүрекшедегі қысым сол жаққа қарағанда тез түседі) және қан лақтырылысы солдан оңға қарай, жүректің оң жақ бөліктерінің дилатациясы, өкпе артериясы арқылы қан ағысы күшейген.
14 Қарыншааралық перденің дефектісі. Гемодинамикалық бұзылыстар.
Қарынша аралық перденің дефектісі - сол және оң қарынша арасында қанның патологиялық лақтырысына әкелетін байланыстың болуы.
Гемодинамика
Систола кезінде қан қалдығы оң қарыншаны толтырады
Диастола кезінде қан оң жақ қарыншадан сол қарыншаға түседі
Нәтижесінде оң қарынша гипертрофияланады, өкпе артериясы кеңейеді, сол қарынша да кеңейіп бұлшықеттері гипертрофияланады.
15 Аорта коарктациясы. Гемодинамикалық бұзылыстар
Аорта коарктациясы – аорта саңылауының жергілікті тарылуы. Аорта стенозы әдетте сол жақ бұғанаасты артериясы мен баталлов өзегі арасында орналасады.
Гемодинамика
Тарылған жерден жоғары систолалық және диастолалық АҚ жоғарылайды
Тарылудан төмен қысым төмен болады
Қанайналысының компенсациясы ретінде кеуденің төменгі бөлігінде анастомоздардың кеңеюі жүреді – қабырғааралық артериялардың, кеуде аортасының.
Сол қарынша систоласына қан ағысының кедергісі нәтижесінде солқарыншаға күштеме түсіп гипертрофияланады
Кейін үдемелі созылмалы сол қарыншалық жеткіліксіздік дамиды.
16 Ашық артериалды өзек. Гемодинамикалық бұзылыстар
Ашық артериалды өзек – туған соң 8 аптаның ішінде боталлов өзегінің бітіспеуімен сипатталатын ақау.
Гемодинамика
Жиі артериалды өзек өкпе артериясы мен аортаның төмендеген бөлігін байланыстырады
Туған соң 2-3күннен соң(кейде 8 апта) өзек жабылады., оның жабылмауы гемодинамикалық бұзылыстарға әкеледі.
Ақау кезінде қан аортаның төмендеген бөлігінен өкпе артериясына лақтырылады
Өзек өлшемі кіші болса лақтырылатын қан көлемі аз. Онша көп бұзылыстар байқалмайды
Өзек диаметрі үлкен болса өкпе артериясына көп мөлшерде қан түседі, ондағы қысым жоғарылайды(өкпелік гипертензия) және сол жақ жүрекше мен сол қарыншаға күш түседі(дилатацияланады, гипертрофияланады)
Кейін аорта мен өкпе артериясы арасындағы қысым теңеледі, сосын өкпе артериясындағы қысым аортадан жоғарылайды. Бұл қан лақтырылысының бағытын өзгертеді. Қан өкпе артериясынан аортаға қарай лақтырылады.
Нәтижесінде оң қарыншалық жеткіліксіздік дамиды.
Буындық синдром.
1 Ревматоидты артрит. Анықтамасы. Этиология. Классификация
Ревматоидты артрит – прифериялық буындардың симметриялық зақымдалуымен сипатталатын және ішкі мүшелердің жүйелі қабынулық зақымдалуымен жүретін белгісіз этиологиялы ревматоидты ауру.
Этиология: белгісіз
Экзогенді: вирустық белоктар(Эпштейн Барр), бактериалды суперантигендер
Токсикалық: табак компоненттері
Эндогенді: II типті коллаген, стресстік белоктар(жылулық шоктың белоктары)
Бейспецификалық(жарақаттар, инфекция, аллергендер т.б.)
HLA антигендер DR4 DR1 локусты
Патогенез:
Этиологиялық фактор 2 бағытта әсер етеді
1. Этиологиялық фактор (немесе антигендері) буынның синовиалды қабығында орналасып жергілікті қабынуды тудырады→аутоантигенді(өзгерген) қасиетті IgG клеткалары түзіледі
2. Экзо ж/эндо антигендердің синовиалды қуысқа түсуі→ HLA DR4 DR1-мен байланысады → 1а-антиген позитивті клеткалар активациясы→интерлейкин1 бөлінеді→Антигендердің Т-хелперлерге презентациясы→интерлейкин-2 синтезі→ Т-лимфоциттер пролиферациясы→интерлейкин-2 синтезі белсенеді→ В-лимфоциттер прлиферациясы→плазматикалық клеткалар→АД синтезі(бұл антиденелер өзгерген IgG-ді бөтен антиген деп қабылдайды) → антиген-антидене иммунды кешені түзіледі→ ревмафактор өндіріледі(IgG,IgM) → С1q белсенеді(комплемент жүйесі) →С3а, С5а жүйелері белсенеді:
1. Хемотаксис(нейтрофилдер, макрофагтар, лимфоциттер, фагоциттер) → паннус(грануляциялық тін) түзіледі
2. Мембрана шабылдаушы фактор белсенеді→ клетканың биқабатын дестабилизацияланады →шеміршек диструкциясы→сүйектер эрозиясы
3. Хагеман факторының белсенуі (12фактор) →қан ұйығыштығы жоғарылайды→қанайналысының бұзылыстары→буыннан тыс көріністер
Классификация
Формасы б-ша
| Ревматоидты артрит
Полиартрит
Олигоартрит
Моноартрит
Ревматоидты артрит жүйелі көріністермен бірге
Ревматизммен
Дәнекер тінінің диффузды ауруларымен
Ерекше синдромдар
Фелти синдромы
Стилл ауруы
| Ревмафактор
| РФ-позитивті
РФ- негативті
| Ағымы
| Жылдамүдемелі
Баяуүдемелі
| Белсенділігі
| I – төмен
II – орташа
III – жоғары
Ремиссия
| Рентгенологиялық дәрежесі
| I дәреже – буын маңы остепороз
II д – буынмаңы остеопороз+буын саңылауының тарылуы
IIIд - буын маңы остепороз + көптеген эрозиялар
IV д - буын маңы остепороз + анкилоз
| Функционалды қабілеті
| 0 – толық сақталған
1 – профессионалды қабілеті сақталған
2 – профессионалды қабілеті жоғалған
3 – өзін өзі қамтамасыз ету қабілеті жоғалған
| 2 Остеоартроз. Анықтамасы. Этиология. Патогенез. Классификация Остеоартроз – әртүрлі этиология аурулардың гетерогенді тобы. Буындардың барлық компоненттері зақымдалады(шеміршек, синовиалды қабат, байламдар, капсулалар, периартрикулярлы бұлшықеттер)
Этиология:
Модифицирленбейтін: әйел жынысы, II типті коллаген генінің дефектісі, сүйек пен буындардың туа пайда болған аурулары
Модифицирленетін: артық салмақ, посменапаузада эстрогендердің жетіспеуі, буындарға операция, жүре пайда болған буын аурулары, жарақаттар.
Патогенез:
Шеміршек алмасуының бұзылысы
Қалыпты жағдайда хондроциттер протеогилакандардың синтезі мен ыдырауын реттеп отырады. Хондроциттердің функционалды белсенділігі биологиялық белсенді заттармен реттеліп отырады. ИЛ-1 көмегімен хондроциттер коллаген мен протеогликанның деградациясын шақыратын протеолитикалық ферменттер бөледі.
Остеоартроз кезінде хондроциттер шамадан тыс 2-типті циклооксигеназаны шығарады(простагландиндер синтезін арттырады да қабыну тудырады)
Классификация
Біріншілік(идиопатикалық)
| Жергілікті(3 буыннан аз зақымдалу)
Білезік буындары
Табан буындары
Тізе буындары
Жамбас-сан буындары
Басқа буындар
Жайылған (3 және одан көп буындардың зақымдалуы)
Дистальды және проксимальды фалангааралық буындардың зақымдалуымен
Ірі буындардың зақымдалуымен
Эрозивті
| Екіншілік (басқа аурулардың фонында пайда болады)
| Жарақаттан кейінгі
Туа п.б, жүре п.б, эндемиялық аурула
Метоболикалық аурулар:
Охроноз
Гемохроматоз
Вильсон-Конавалов ауруы
Гоше ауруы
Эндокринопатиялар
Акромегалия
Гиперпаратиреоз
Қантты диабет
Гипотиреоз
Кальций жиналуының бұзылыстары
Невропатиялар
| 3 Подагра. Анықтама Этиология. Патогенез. Классификация.
Подагра – қанда несеп қышқылының жоғарылауымен және буында, буынмаңы тіндерінде, бүйректе және басқа мүшелерде ураттардың жиналып қалуымен сипатталатын пурин алмасуының бұзылыстарымен болатын ауру.
Этиология: эндогенді пуриндердің синтезінің артуы немесе оның экскрециясының төмендеуі.
Патогенез:
Несеп қышқылының көздері – аденин және гуанин. Несеп қышқылының гиперпродукциясының 2 түрі бар:
Біріншілік гиперпродукция несеп қышқылы синтезінің ферментативті жүйесінің дефектісімен байланысты
Екіншілік гиперпродукция гемобластоз, парапротеинемия, созылмалы гемолиз кездеріндегі клеткалардың шамадан тыс ыдырауымен байланысты.
Несеп қышқылы экскрециясының бұзылыстары:
Несеп қышқылының бөлінуінің жоғарылауы фонында бүйректе ураттардың кристаллизациясы себебінен
Диуретиктер, алкоголь, дапамин, құрамында кофеин бар препараттар себебінен
Подагралық артрит патогенезі:
Кристалл буын қуысына түседі→Ig және комплемент комплементтері кристалды қоршайды→нейтрофилдер хемотаксисі және кристалдардың жұтылуы →кристалл мен лизосоманың қосылуы→қорытылмаған кристалл лизосоманы зақымдайды, ферменттер шығады→ ферменттердің шығуы клетканы бұзады, қабыну үдейді
Классификация:
Біріншілік
Екіншілік (әр түрлі дәрілік препараттарды қабылдағаннан дамиды)
4 Реактивті артрит. Анықтамасы. Этиология. Патогенез. Классификация:
Реактивті артрит – белгілі бір инфекциядан кейі дамитын(әсіресе зәр шығару жолдары және АІЖ инф) буындардың қабыну ауруы.
Этиология: Урогенитальды(Chlamidia trohamatis,Neisseria gonorrhoeae), ішектік(шигелла, кампилобактерияла, сальмонелла, иерсиниа) инфекцияларды шақыратын микроорганизмдер
Патогенез:
1 саты - зәр шығару және АІЖ инфекциялық ауруы
2 саты инфекциялық аурудың созылмалы ағымға өтуі
3 саты HLA-B27 локусы бар адамдарда перифериялық артрит, сакроилеит, спондилит дамиды.
Классификация:
Урогенді және Энтерогенді реактивті артриттер
Жедел(6айдан аз)
Созылыңқы(6-12ай)
Созылмалы(12 айдан көп
5Ревматоидты артрит. Диагностикалық критерилері
Объективті
Буындардың симметриялы зақымдалуы
Таңертеңгілік құрысулар(30мин артық)
3 және одан да көп буындардың артриті
Буындардың томпаюы
Жергілікті гипертермия
Буындардың деформациясы:
білезік буыны: ульнарлы девиация «аққу мойыны»
тізе буыны: вальгусты деформация Бейкер кистасы
қозғалғанда және тыныштықта ауырсыну
қолдың қысу күшінің әлсіреуі
Буыннан тыс белгілер
Ревматоидты түйіндер
Бұлшықет атрофиясы
Перикардит
Құрғақ кератоконъюктивит
Фелти синдромы – серопозитивті РА кезінде кездеседі:
Айқын нейтропения
Спленомегалия
Буын-ң зақымдалуы
Гепатомегалия
Васкулит
Невропатия, Шегрен синдромы
Стилл ауруы
Рецидивтеуші фебрильді қызба
Артрит
Макулопапулезді бөртпе
Клинико-лаб көрсеткіштер:
ЖҚА: гипохромды анемия, СОЭ↑, СРБ, нейтропения, тромбоцитоз;
БХА: гипергаммаглобулинемия
Иммунологиялық зерттеу: Ревмофактор+
Синовиалды сұйық: тұтқырлығы төмен, болбыр муцинді түйір, лейкоцитоз
Рентген: эрозиялар, сүйектік декальцификациялар
6 Остеоартроз. Диагностикалық критерилер:
Объективті:
Зақымдалған буынның ауырсынуы
Крепитация
Буын көлемінің ұлғаюы(«Геберден» түйіндері- дистальда буындарда, «Бушар» түйіндері – проксимальды буындарда)
Лабораторлы-инструментальды зерттеулер
СОЭ↑
Синовиалды сұйық: аздап лайлануы, тұтқырлығы жоғарылайды, лейкоциттер 1мм3 2000нан аз
Рентген:
Жамбас-сан буындары – буын саңылауларының біркелкі емес тарылуы, остеофиттер, остеосклероз белгілері
Тізе буындары – буын саңылауының тарылуы, остеофиттер
7 Подагра. Диагностикалық критерилері.
Клиника
Тофустар(грануляцилық тінмен қоршалған ураттар)
Подагралық артриттер
Интерстициалды нефрит
Нефролитиаз
Семіздік
Буындардың ассиметриялық ісінуі
Моноартрит
АГ
ЖИА
Лабораторлы-инструментальды зерттеулер
ЖҚА: лейкоцитоз, лейкоциттік формула солға жылжыған, СОЭ жоғары
БХА: несеп қышқылының жоғарылауы,
Несеп қышқылының экскрециясын зерттеу: 3 күндік диетадан соң жүргізіледі: қалыптыда 300-600мг/тәул несеп қышқылы бөлінеді
Синовиалды сұйықтық: лейкоциттерді жоғарылауы, нейтрофилдің артуы, урат кристалдары
Тофустың ішінен несеп қышқылы кристалдарын табады.
8 реактивті артрит диагностикалық критерилері
Клиника: триада: уретрит, конъюктивит, артрит
Лабораторлы-инструментальды зерттеулер:
ЖҚА: лейкоцитоз, тромбоцитоз, СОЭ↑, СРБ
ЖЗА: лейкоцитурия
Синовиалды сұйық: тұтқырлығы↓, лейкоцитоз(1мм3 та 5000-10000, әсіресе сегментті ядролы)
Жатыр мойнынан және зәр шығару түтігінен бактериалды себуге материал алу
9 Ревматоидты артрит. Емі, базисты қабынуға қарсы препараттар,глюкокортикостероидтарды тағайындауға көрсеткіштер
Базисті қабынуға қарсы препараттар:
Метотрексат 7,5-15мг/аптасына
Лефлуномид 100мг/тәул 3 күн
Сульфасалазин 0,5г/ тәул
Циклоспорин 5мг/кг/тәул
Алтын препараттар:
Проспедин, левамизон
Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар
Диклофенак 75-150мг/тәул 2рет
Ибупрофен 1200-3200 мг/тәул 4 рет
Индометацин 75-150мг/тәул 3-4 рет
мелоксикам 7,5-15 мг/тәул 1 рет
ГК: преднизалон, метилпреднизалон
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 3775 | Нарушение авторских прав
|