Реактивті артрит емі
Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар: индометацин, диклофенак,
Гк
Цитостатиктер: сульфасалазин, азатиоприн, метотрексат
Дәнекер тінінің зақымдалу синдромдары
1 Жүйелі қызыл жегі, анықтамасы, патогенез, классификация
ЖҚЖ – ішкі мүшелердің функциясының бұзылысын және тіндердің иммуноқабынулық зақымдалуын шақыратын аутоантиденелер мен иммундық комплекстердің түзілуімен жүретін белгісіз этиологиялы жүйелік қабыну ауруы.
Патогенез
Генетикалық фактор, гормональды фактор, қоршаған орта факторы→Т-супрессордың әлсіреуі→ В-лимфоциттердің прлиферациясы→ плазматикалық клеткалардың гиперактивтілігі→Антиденелердің белсенді синтезі→ тінге қарсы АД, Антинуклеарлы АД, Антилимфоцитарлы АД синтезі→иммундық комплекстертің түзілуі және тіндерге жиналуы→комплемент, кининдік, гемокоагуляция жүйелерінің белсенуі, қабыну медиаторлардың бөлінуі→спецификалық симптомдар: эритема, нефрит, полиартрит, люпус-ОЖЖ, кардит, тромбоцитопения, анемия, лейкопения
Классификация:
Ағымы: жедел, созылыңқы, созылмалы\
Белсенділігі: I – минималды, II – орташа, III –жоғары.
2 Дерматомиозит, анықтамасы, патогенез, классификация
Дерматомиозит – көлденең жолақты және біріңғай салалы бұлшықеттердің, тері жабындыларының зақымдалуымен сипатталатын жүйелі үдемелі ауру
Патогенез:
Иммундықмеханизм(аутоантиденелердің түзілуі):
1 Т-лимфоциттердің бұлшықеттерде инфильтрациясы→олар бұлшықет клеткаларына цитотоксикалық әсер етеді→лимфотоксин бөлінеді→бұлшықеттік метаболизм бұзылады
2. ЦИК түзілуі → олардың қантамыр қабырғасында, тері эпидермисінің базальды мембранасында жиналуы
3. Антинуклеарлы антиденелердің түзілуі
Классификация
Ағымы: жедел, созылыңқы, созылмалы\
Белсенділігі: I – минималды, II – орташа, III –жоғары.
3 Жүйелі склеродермия, анықтамасы, патогенез, классификация
Жүйелі склеродермия – терінің және ішкі ағзалардың үдемелі фиброзымен және қабынуымен сипатталатын дәнекер тінінің жүйелі ауруы
Патогенез
1. Иммунды механизм: Т-лимфоциттер, макрофагтар активациясы→зақымданудың біріншілік ошағына жиналады(клиникада тығыз ісіну, бастапқы индурация) →лимфокиндер мен монокиндердің бөлінуі→фибробластар пролиферациясы, коллаген синтезі
2. Күшейген коллаген және фиброз түзілуінің механизмі: фибробласттардың активациясы→жетілмеген I және III типті коллагендердің, фибронектиннің, гликозамингликан, портеогликандардың синтезделуі→ терінің және басқа мүшелердің айқын фиброзы→ склероз
3. Микроциркуляцияның бұзылысы механизмі: Эндотелидің пролиферациясы мендеструкциясы, интиманың қалыңдауы мен гиперплазиясы, қабырғаның фиброзы мен склерозы→ұсақ қантамыр саңылауының тарылуы→телангиоэктазиялар→гиперкоагуляция→ қантамыр қабырғасының өткізгіштігінің бұзылуы. Клиникада бұл генерализденген Рейно синдромымен көрінеді.
4. Аутоиммун реакциялар механизмі: антигендік қасиеті бар жетілмеген коллагендердің іске қосылуы→қансарысуында коллагенге антидене титрі, антиядролық антидене, цик артады.
Классификация:
Классифирлеуші белгі
| Варианттары
| Ағымы
| Жедел, созылыңқы, созылмалы
| Клиникалық формасы
| Диффузды, лимитирлеуші, қиылыспалы синдромдар
| Стадия
| Бастапқы, жайылған, терминалды
| Белсенділігі
| 0,1,2,3
| 4 Жүйелі васкулиттер, анықтамасы, даму себептері, классификация
Жүйелі васкулиттер – қантамыр қабырғаларының қабынуымен ерекшеленетін, кең спектрлі клиникалық көріністермен жүретін жедел және созылмалы аурулар тобы.
Классификация
Ірі тамырлар васкулиттері
Алыпклеткалық артерит
Такаясу аретриті
Орта калибрлі тамырлар васкулиттері
Түйінді полиартериит
Кавасаки ауруы
Ұсақ тамырлар васкулиттері
Вегенер гранулематозы
Чердж-Стросс синдромы
Микроскопиялық полиангит
Шенлейн-Генох пурпурасы
Эссенциальды криоглобулинемиялық васкулит
Терілік лейкоцитокластикалық васкулит
5 Жүйелі қызыл жегі. Диагностикалық критерилері.
Қызба белгісіз этиологиялы
Терінің зақымдалуы: эритематозда «көбелек» белгісі,, фотосенсибилизация, телангиоэктезиялар, алопеция, ливедо ретикулярис(сетка тәрізді дақтар)
Шырышты қабаттарда: хейлит(еріннің гиперемиясы, ауыз қуысында көпіршікті-эрозивті элементтер)
Буындар:, артралгия, люпус-артрит(симметриялық полиартрит)
Плеврит, люпус-пневмонит
Кардит
Люпус-нефрит
Бұлшықеттің ауырсынуы
ОЖЖ бұзылыстары(эпилептикалық ұстамалар, полиневропатиялар, жедел психоз)
Шегрен синдромы
Рейно феномені
Лабораторлы-инструментальды зерттеулер
ЖҚА: СОЭ↑, лейкопения, гипохромды анемия, тромбоцитопения
ЖЗА: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия
Иммунологиялық зерттеу: Антиядролық және антинуклеарлы фактор, екіспиральды ДНК-ға қарсы АД, гистондарға қарсы АД.
6Дерматомиозит диагностикалық критерилері:
Терінің зақымдалуы:
Гелиотропты бөртпе – қабақтарында қызыл-күлгін эритематозды бөртпелер
Готтрон белгісі – буындардың үстдінде білезіктің жазғыш беттерінде қызыл-күлгі түсті қабыршақтанған атрофиялық эритема немесе дақ
Қол-аяқтың жазғыш беттерінде эритема
Проксимальды бұлшықеттердегі әлсіздік(қол, аяқ, кеуде бұлшықеттері)
Қан сарысуында КФК, альдолазаның белсенділігінің жоғарылауы
Пальпация кезінде бұлшықеттердің ауырсынуы, миалгиялар
Электромиограммадағы өзгерістер: спонтанды фибрилляция потенциалдарымен бірге жүретін қысқа полифазды потенциалдар
Гистодил-т-РНК синтетазаға(Jo-1) қарсы АДтүзілуі
Деструктивті емес артрит, артралгиялар
Қызба
СРБ, СОЭ жоғарылауы
Гистологиялық өзгерістер: бұлшықеттердегі қабынулық инфильтраттар
7 Склеродермия диагностикалық критерилері:
Проксимальды склеродерма: саусақтардың терісінің симметриялық қалыңдауы, тығыздалуы, индурациясы.
CREST синдром: кальциноз, Рейно синдромы, өңештің зақымдалуы, склеродактилия, телеангиоэктазияла
Саусақтардың ұшында тыртықтардың болуы немесе саусақтардың ұшындағы заттың болмауы
Екі жақты базальды өкпелік фиброз
Лаборатория: спецификалық антинуклеарлы АД(антиСКЛ-70),СОЭ↑, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, антинуклеарлы фактор
8 Дәнекер тінінің диффузды ауруларындағы буындық синдром
Жүйелі қызыл жегі:
Артралгия,
айқын полиартрит,
ұсақ сүйек буындары көбіне зақымдалады,
ассиметриялық зақымдалу
ұшпалы сипатта боладытаңертеңгілік құрысулар болмайды
контрактуралар тән
артрит кезінде: буындардың ісінуі, гиперемия
Жүйелі склеродермия: склеродермиялық полиартри
Саусақ, шынтақ-білезік, тізе буындарының ісінуі
Ревматоидты артритке ұқсас келеді, айырмашылығы: фиброзды, деструктивті өзгерістердің болуы
Котракитуралар дамиды
Анкилоз дамиды
Дерматомизит:
Симметриялық полиартриттер мен полиартралгиялар: шынтақ-білезік, тізе, тобық, фалангааралық буындар зақымдалады.
Буындық капсуланың кальцификациясы дамуы мүмкін
9 Түйінді периартериит. Диагностикалық критерилері
Түйінді преиартериит – орта ж/е ұсақ калибрлі артериялардың аневризмасымен сипатталатын ауру.
Диагност крит:
Ббүйректердің зақымдалуы
Ассиметриялық полиневриттер
Абдоминальды синдро: іштегі ауырсыну, диспепсиялық бұзылыстар, ішек жараларының перфорациясы, асқазан-ішек жолдарынан қан кету, некроздаушы панкреатит, холецистит.
Коронарит
Дене салмағының 4 кг артық жоғалту себепсіз
Ливедо ретикулярис – теріде түйіндер пайда болады
Ата безіндегі ауырсыну, инфекциямен, травмамен байланыссыз.
Миалгиялар (аяқтың бұлшықеттерінің ауырсынуы)
Диастолалық АҚ 90мм.с.б артық
Қан сарысуында мочевина 660ммоль/л, креатинин 132,5мкмоль/л артық
В гепатит маркерлар
Артериография: висцеральды артериялардың аневризмасы атеросклерозбен байланыссыз
Гистология: артерия қабырғасында гранулоцитарлы және мононуклеарлы инфильтрация
10 Гем. Васкулит. Диагностикалық критерилері.
Гем васкулит(Шенлейн-Генох пурпурасы)–ұсақ тамырлардың қабырғасында иммундық комплекстердің жиналуымен сипатталатын, айқын симметриялық геморрагиялық бөртпемен, артритпен, абдоминальды синдроммен, гломерулонефритпен жүретін ауру.
Диагностикалық критерилері
Терілік синдром: Бөртпе сипаты:
Ұсақдақты, симметриялы
Диаметрі2-5мм. Қолға сезіледі, басқан кезде жоғалмайды
2-3 күннен кейі бөртпе жоғалады
Бөрпелердің орналасуы – аяқтар, бөксе, білектің, иықтың жазғыш беттерінде
Буындардың зақымдалуы: ірі буындардың симметриялық зақымдалуы, көбіне аяқтарда
Абдоминальды синдром: кенеттен болған іштегі ауырсынулар(тамырлардың өткізгіштігінің артуымен байланысты), дисп бұз,
Лаб-инструмент көрсеткіштер:
ЖҚА: лейкоцитоз, лейкоцитарлы формуланың солға жылжуы, СОЭ↑
ЖЗА: гематурия, протеинурия
Иммунологиялық з/у: антистрептолизин О титрінің артуы
Биопсия: артерия мен вена қабырғасында гранулоцитарлы инфильтрация
11 Жүйелі қызыл жегі, емі. Пульс терапияға көрсеткіш
Жалпы нұсқаулар: психоэмоционалды стресстерді шектеу, инсоляция, қосымша инфекцияларды емдеу.
Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар: диклофенак, ибупрофен, индометацин
Аминохолиндік препараттар: хлорохин, гидроксихлорохин.
ГК
Активтілігі төмен науқастарға аз доза(10мг/тәул артық емес)
Орташа активтілікті науқастар(40мг/тәул артық емес)
Жоғары активтілік кезінде маңызды органдардың қайтымсыз өзгерістері кезінде пульс-терапияны қолданады: 1000мг метилпреднизалон вена ішіне 30мин тамшылатып, 3 күн қатарынан.
Цитостатиктер:
Циклофосфамид 0,5-1г/м2 в/і айына 1 рет, 6 ай қатарынан: люпус-нефрит кезінде
Азатиоприн
Метотрексат
Плазмафарез
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 1106 | Нарушение авторских прав
|