АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина. Внутриклеточный распад эритроцитов: желтуха, увелечение селезенки, анемия различной степени, склонность к образованию камней в желчном пузыре

Внутриклеточный распад эритроцитов: желтуха, увелечение селезенки, анемия различной степени, склонность к образованию камней в желчном пузыре, соответствующие измения эритроцитов, ретикулоцитоз. Все эти признаки по отдельности не специфичны, так как встречаются и при других гемолитических анемиях. Наиболее тяжелые формы заболевания проявляются в подростковом периоде или у взрослых, у детей их находят при исследовании семьи родителей. Если болезнь с детства имеет тяжелые клинические проявления, то бывают изменения скелета: башенный квадратный череп, микрофтальмия, высокое небо, изменения расположения зубов,короткие мизинцы. Эти встречаются и при других гемолитических анемиях.

Спленомегалия очень характерный признак! Печень у большинства больных без осложнений, не увеличена.

Осложнения:камнеобразование в желчном пузыре и желчевыводящих путях дают боли в првом подреберье. Камни чаще билирубиновые могкт быть и смешанные с содержанием холестирина. Редкое осложнение-трофические язвы голени.

Кровь:

Анемия различной степени выраженности, чаще она небольшая(Hb90-100г/л) в период криза снижается до 40-50г/л, особенно у детей. Гемолитические кризы(вплоть до апластических кризов) чаще всего провоцируются инфекцией-парвавирусы.

Морфология эритроцитов:

1. Склонность к шарооюразной форме

2. Уменьшение диаметра

3. Увелечение толщины до 2,5-3,0 мк (в норме 1,9-2,1 мк)

4. Отсутствие центрального просветления (в тонком месте мазка крови)

Средний диаметр эритроцита обычно уменьшен, при легких формах он может быть слегка ниже нормы или даже нормальный. Соотношения диаметра и толщины при Н.М. значительно меньше нормальных величин (в норме 3,4 до 3,9).

Цветной показатель при Н.М. близок к 1.0, то есть в норме. Если у больных выраженные признаки гемолиза, то у них большинство эритроцитов- микросфероциты. У родственников больных Н.М., не предъявляющих жалоб, обнаруживается небольшой процент микросфероцитов. Следует помнить, что микросфероцитоз неспецифичен для Н.М., так как часто встречается при АИГА, иногда при дизэритропоэтических анемиях.

Ретикулоциты;

Содержание их различно в зависимости от выраженности заболевания и обычно не превышает 100промиль. После гемолитического криза их количества может повыситься до 500-600 промиль(оченть редко). В период криза в крови могут быть единичные эритрокариоциты.

Лейкоциты в норме, однако при кризах наблюдается лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом.

Количество тромбоцитов в норме.

При Н.М. характерно снижение осмотической резистентности эритроцитов. Нормальная кривая осмотической резистентности на графике имеет сигмовидную форму. При Н.М.кривая растянута, резко сдвинута влево, посколько гемолиз начинается в концентрации близкой к физ. раствору. Иногда уже в 0,75% растворе NaCl гемолизируется 7-10% эритроцитов. У ряда больных осмотическая резистентность не изменена. В таких случаях диагностике помагает исследование осмотической резистентности после суточной инкубации эритроцитов в стерильных условиях. В норме после суточной инкубации эритроциты становятся слегка менее резистентными к изменению осмотического давления. При Н.М. выявляется повышенная хрупкость эритроцитов. Н.М. характерен спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной инкубации. В норме разрушается 0,4-4,5% эритроцитов через 48 часов, а при Н.М. -30-40% эритроцитов. Прибавление глюкозы (Dacie,1954г) к эритроцитам припятствует аутогемолизу. В норме аутогемолиз под влиянием глюкозы снижается до 0,03-0,4%, а при Н.М.-до 10%. Эти два теста неспецифичны для Н.М., они нарушаются также и при АИГА, при наследственных ферментодефицитных гемолитических анемиях. На кислотной кислотной эритрограмме отмечается резкое удлинение гемолиза, смещение его максимума вправо. При этом максимум не превышает 10%. Отмывание эритроцитов от плазмы значительно ускоряет гемолиз.Этот феномен свойственен только Н.М.(А.И. Воробьев)

Костный мозг:

Раздражение красного ростка. В норме соотношение лейк:эр=3:1, а при Н.М., как и при других гемолитических анемиях, это соотношение меняется- количество красных ядерных элементов становится равным количеству белых(1:1) или даже превышает его. Интенсивность эритропоэза по исследованию скорости созревания ретикулоцитов по Е.Н. Мосягиной, возрастает в 10-15 раз. Масса костного мозга резко увеличена. Количество жира в трепонате уменьшено. Иногда после гемолитического криза появляются единичные мегалобласты, что,вероятно,связано с быстрым расходом фолиевой кислоты. Вне кризов содержание билирубина колеблется от нормальных цифр до 57-78ммоль/л, в период криза резко возрастает. Гипербилирубинемия связана не только с интенсивностью гемолиза, но и со скоростью образования билирубина-диглюкоуронидазы из свободного билирубина в гепатоцитах. При нормальной функции печени и небольшом гемолизе содержание билирубина может быть в норме. Уробилин в моче может быть повышенным. Однако у ряда больных уробилинурия отсутствует, так как его содержание в моче зависит в первую очередь от функционального состояния- нормальная печень в сосотоянии освободить плазму от значительного количества уробилина.

Проба Кумбса отрицательная. При сочетании Н.М.с АИГА проба Кумбса может быть положительная, что бывает крайне редко. Доказать это сочетание можно только обнаружив микросфероцитоз у других членов семьи, страдающих Н.М.

Апластические кризы-редко описаны у больных с Н.М. Л.И. Идельсон у 360 больных не видел ни одного апластического криза. Он считает, что при появлении такого криза прежде всего необходимо верифицировать диагноз, убедиться, что сфероцитоз не связан АИГА у данного больного. Тем не менее описаны единичные случаи апластических кризов при Н.М., доказанном обследованием других членов семьи больного. Кризы чаще возникают сразу у нескольких членов семьи, пораженных микросфероцитозом. Остается спорным вопрос о механизме воздействия парвавирусов.

Дифференциальная диагностика:

1. С хроническим гепатитом и даже с циррозом печени. Во всех случаях желтухи с увелечением селезенки необходимо тщательное обследование на микросфероцитоз.

2. с АИГА

3. наследственной дизэритропоэтической анемией

4. у больного с Н.М. трудно диагностировать острый вирусный гепатит, обтурацию, обусловленную желчекаменной болезнью.

Лечение

Основной метод – спленэктомия

Показания

- Постоянная или возникающая в виде кризов анемия

- Значительная гипербилирубинемия даже без анемии

- Появление боли в правом подребе

- Отставание в развитии детей

Не показана спленэктомии у лиц с полной компенсацией гемолиза, выявляемая лишь при семейном обследовании. Без серьезных показаний нельзя оперировать детей моложе 10-летнего возраста.

После спленэктомии нормализируется общее сосотояние и уровень гемоглобина.

Уровень билирубина и содержание ретикулоцитов значительно снижаются.

После операции могут быть тромбозы легочных и мезентериальных сосудов. Если после операции тромбоциты повышаются более 700-800*10/л, то назначаютя дезагреганты: курантил 0,05*3 раза в день, гепарин 5 тыс ЕД п/к живота 2 раза в сутки. Степень сфероцитоза после спленэктомии умешьшается. Исчезают наиболее мелкие формы микросфероцитов.

При подозрении на наличие камней и желчной колике- холицистэктомия сочетается со спленэктомией. Одна холецистэктомия без спленэктомии не оправдана. У беременных со спокойным течением Н.М. и умеренной анемией беременность можно сохранить и не прибегать к кесаревому сечению. Далее по показаниям у таких женщин выполняют спленэктомию.

Трансфузии по жизненным показаниям (при гемолитических и апластических кризах).

Глюкокортикоиды- при апластических кризах (Dacie).

Дуоденальное зондирование, спазмолитики, слабительные средства при болях в правом подреберье.

Курортное лечение для предотвращения отложения камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях.

Прогноз: хороший при своевременной спленэктомии.

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 348 | Нарушение авторских прав