Злокачественная гипертермия
Злокачественная гипертермия (ЗГ) является состоянием острого гиперметаболизма скелетных мышц, которое возникает во время общей анестезии или сразу же после нее и вызывается летучими ингаляционными анестетиками, сукцинилхолином, и, вероятно, стрессом и нагрузкой. Проявляется повышенным потреблением кислорода, накоплением лактата и продукцией большого количества углекислого газа и тепла. Частота этого синдрома составляет примерно 1 на 15000 случаев общей анестезии у детей. Абортивные, умеренно выраженные формы ЗГ встречаются с частотой 1 на 4500 случаев анестезии, причем у детей чаще, чем у взрослых.
Летальность при молниеносной форме этого синдрома без использования дантролена, являющегося специфическим антидотом ЗГ, достигает 65-80%.
13.3.1.Этиология.
Злокачественная гипертермия является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-доминантному типу. Отмечаются изменения генетического участка в 19 паре хромосом, отвечающего за структуру и функции кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума миоцитов скелетных мышц. Установлено, что ЗГ довольно часто сочетается с двумя основными синдромами: синдромом King-Denborough (низкий рост, скелетно-мышечные нарушения, крипторхизм) и болезнью центральных волокон (миопатия мышечных волокон I типа с центральной дегенерацией).
Препараты, способные провоцировать развитие ЗГ называются тиггерными агентами. Традиционно триггерными считаются галогеносодержащие анестетики, сукцинилхолин и некоторые стероидные миорелаксанты.
13.3.2. Патогенез.
В результате прямого или опосредованного воздействия триггерных агентов нарушается функция кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума. Ионизированный кальций накапливается в цитоплазме, связывается с тропонином и образует стабильный актин-миозиновый комплекс, что вызывает патологическое мышечное сокращение. Клинически это проявляется появлением мышечной ригидности. Длительное мышечное сокращение требует постоянного потребления энергии. Результатом возросшего метаболизма является повышенное потребление кислорода, образование СО2 и тепла. Повреждение мембраны миоцитов и рабдомиолиз приводят к гиперкалиемии, гиперкальциемии, миоглобинурии и повышению уровня креатинфосфокиназы в крови. Метаболические и электролитные нарушения вызывают угнетение сердечно-сосудистой системы, отек головного мозга и другие тяжелые расстройства.
13.3.3. Клиника.
К классическим признакам ЗГ относятся тахикардия, тахипноэ, гипертермия, цианоз и генерализованная мышечная ригидность. Самым ранним симптомом развивающейся ЗГ является быстрый рост концентрации СО2 в выдыхаемом газе. При исследовании КОС отмечается значительное повышение РаСО2, снижение РаО2 и смешанный ацидоз.
Уже ранней фазе развития ЗГ могут наблюдаться нарушения сердечного ритма – желудочковая тахикардия и экстрасистолия. При прогрессировании патологического процесса развивается брадикардия с последующей остановкой сердечной деятельности. Причиной остановки сердца является резкая гиперкалиемия на фоне гипоксии и метаболических расстройств.
Выраженность мышечной ригидности может быть различная, от умеренной неподатливости до генерализованной мышечной контрактуры. Курареподобные миорелаксанты не купируют мышечную ригидность, вызванную ЗГ.
Смерть при злокачественной гипертермии может наступить в результате остановки сердца, повреждения головного мозга, внутреннего кровотечения или поражения других систем организма.
13.3.4. Лечение.
В настоящее время разработан протокол ведения больных с острым синдромом злокачественной гипертермии.
1. Немедленно прекратить введение всех триггерных препаратов.
2. Начать гипервентиляцию легких 100% кислородом.
3. Ввести внутривенно дантролен в дозе 2-3 мг/кг. Общая доза препарата вместе с повторными введениями может составить 10 мг/кг и более. (Дантролен – некурареподобный миорелаксант, замедляет высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума. В результате угнетается сократимость мышечных волокон и устраняется гиперметаболизм мышечной клетки).
4. Катетеризировать центральную вену.
5. Провести коррекцию метаболического ацидоза с помощью внутривенного введения гидрокарбоната натрия в дозе 1-3 мэкв/кг.
6. Проводить активное охлаждение пациента. Внутривенно вводить охлажденный физиологический раствор по 15 мл/кг каждые 10 минут 3 раза. Промывать желудок холодным раствором, лед на голову, шею, паховую область.
7. Коррекция гиперкалиемии внутривенным введением концентрированных растворов глюкозы с инсулином (глюкозы 0,5 г/кг и инсулина 0,15 Ед/кг), после этого введение хлористого кальция – 2-5 мл/кг.
8. Для лечения аритмии внутривенно вводится новокаинамид (1 мл/кг/час до 15 мг/кг) или лидокаин – 1 мг/кг. Блокаторы кальциевых канальцев в сочетании с дантроленом противопоказаны.
9. Поддерживать диурез (не менее 1 мл/кг/час) с помощью внутривенного введения маннитола (0,5 г/кг) или фуросемида (1 мг/кг).
10. Каждые 10 минут контролировать КОС, газы крови, концентрацию сывороточных электролитов.
Применение дантролена в сочетании с рациональной интенсивной терапией позволило в последние годы снизить летальность при молниеносных формах ЗГ примерно до 20%.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1028 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 |
|