АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

I. Тетрада Фалло (Fallot)

Прочитайте:
  1. B Тетрада Фалло
  2. III. Шунты справа налево ( «синие пороки» -тетрада, ТКС, общий артериальный ствол, атрезия трехстворчатого клапана)
  3. ВПС: Тетрада Фалло
  4. Диботриоцефаллоз
  5. Каким образом ингаляция амилнитрита позволяет дифференцировать шум стеноза легочной артерии при тетраде Фалло и при неизмененной межжелудочковой перегородке?
  6. Какова наиболее вероятная причина тона изгнания, выслушиваемого при тетраде Фалло?
  7. Какой шум будет выслушиваться при тяжелой тетраде Фалло — короткий или продолжительный?
  8. Лечение тетрады Фалло хирургическое.
  9. Сопровождается ли стеноз легочной артерии при тяжелой тетраде Фалло широким расщеплением второго сердечного тона?

А. Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Б. Анатомия.

1. Описываются четыре классические составляющие порока:

а) стеноз a.pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка;

б) ДМЖП;

в) декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на ДМЖП);

г) ГПЖ.

2. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственному пороку развития — отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки.

3. Инфундибулярная перегородка отклоняется кпереди и к голове, что приводит к:

а) образованию большого (2-3 см) ДМЖП в точке несращения мембранозной части перегородки;

б) стенозу или даже полной атрезии a. pulmonalis (в большинстве случаев отмечается сужение клапанного кольца a.pulmonalis и обту-рация воронкообразной камеры); в 20% случаев имеет место атрезия a.pulmonalis; может отмечаться диффузная гипоплазия всего выходного тракта ПЖ;

в) расположению аорты как бы верхом на ДМЖП; у 5% больных отмечаются отклонения в строении коронарных артерий, у 20% больных дуга аорты изгибается вправо.

4. Часто наблюдается ОАП, и после его закрытия цианоз усиливается.

В. Патофизиология.

1. ДМЖП и стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка:

а) давление в ПЖ = давлению в ЛЖ;

б) кровоток по a. pulmonalis уменьшается из-за шунтирования справа налево, что ведет к появлению цианоза;

в) ЗСН и кардиомегалия отмечаются редко.

2. Аноксия варьирует в зависимости от величины кровотока по a. pulmonalis и усиливается в зависимости от уровня физической нагрузки.

3. После двух лет болезни для больного характерна полицитемия с гема-токритом 60-75%, в отдельных случаях показатель увеличивается до 85-90%.

4. Цианоз выражен сильнее при более высоком гематокрите.

5. «Барабанные палочки» развиваются на пальцах в течение первых лет жизни.

Г. Симптомы (присутствуют у большинства больных).

1. Одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке.

2. Гипоксические «синие» приступы: эпизоды выраженного цианоза, вслед за чем наступает обморочное состояние, грозный признак, возникающий из-за гипоксии мозга, возможен смертельный исход или гемиплегия, указывает на необходимость срочной операции.

3. Положение на корточках — характерная позиция, в которой у больного уменьшается одышка в результате увеличения периферического сосудистого сопротивления, в конечном итоге увеличивается кровоток через a. pulmonalis.

4. Абсцессы головного мозга возникают достаточно часто.

Д. Физикальное исследование.

1. Цианоз и «барабанные палочки» на пальцах.

2. Систолический шум, «кошачье мурлыканье», ослабление S2.

3. У 50% определяется пальпируемое дрожание.

Е. Лабораторные данные.

1. Рентгенограмма грудной клетки: сердце по форме напоминает французский деревянный башмак — сабо.

2. ЭКГ: ГПЖ и отклонение электрической оси вправо.

3. ЭхоКГ диагностически значима.

4. Катетеризация сердца и ангиография являются необходимыми процедурами для уточнения анатомических деталей стеноза a. pulmonalis, в результате чего затрудняется отток крови из ПЖ, локализации ДМПЖ ~ и расположения коронарных артерий.

Ж. Оперативное лечение.

1. Показания:

а) «синие» приступы требуют срочного оперативного вмешательства;

б) в возрасте младше 3 мес при экстренной операции больше показана паллиативная методика;

в) в возрасте старше 3 мес показано реконструктивное вмешательство.

2. Паллиативное шунтирование направит общий кровоток в систему a. pulmonalis:

а) операция по Блелоку—Тауссиг (Blalock—Taussig): наложение анастомоза между правой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis (прямой шунт) или между левой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis с использованием сосудистого протеза;

б) операция по Поттсу—Уотерстоуну (Potts—Waterston) больше не применяется.

3. Коррекция операции:

а) стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из ПЖ: терапия зависит от анатомии;

б) ДМЖП: один из вариантов — закрытие дакроновой заплатой;

в) после операции систолическое давление в ПЖ должно быть меньше 65% от давления в ЛЖ.


Дата добавления: 2015-03-04 | Просмотры: 528 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)