В начальной стадии происходит расширение вен, расположенных в подслизистом слое; позднее подслизистая основа исчезает и линия вен перемещается в просвет пищевода, где они подвергаются эрозии, вызывая эзофагит и кровотечение. Преобладающей областью локализации варикозно расширенных вен желудка является кардия. 30% больных, имеющих цирроз печени с наличием варикозно расширенных вен, имеют риск возникновения кровотечения в течение 2 лет после установления диагноза. 70% из этих больных умирают в пределах 1 года от момента появления первого кровотечения. У 60% больных наблюдают повторные кровотечения в течение 1 года.
Острое кровотечение. Обычно служит первым признаком портальной гипертензии у детей. У взрослых варикозно расширенные вены являются в 25-33% случаев причиной обширного кровотечения из верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Варикозно расширенные вены, связанные с циррозом, вызывают кровотечение у 50%, гастрит — у 30% и язвы — у 9% больных. Поэтому специфический диагноз должен быть установлен перед началом лечения. Физикальное обследование выявляет мелкие кожные высыпания, характерные для цирроза. Эзофагоскопия — наиболее точный метод в диагностике. Артериографию могут применять при язвенной болезни.
Лечение. Методами лечения, не связанными с проведением операции, являются следующие. 1) Баллонная тампонада представляет собой рискованное вмешательство и обладает недостаточностью, равной 25-55%. 2) Склерозирующая терапия варикозных вен, осуществляемая под
эндоскопическим контролем, или лигирование вен контролируют кровотечение приблизительно у 93% больных, имея показатель смертности, аналогичный таковому при экстренном шунтировании. 3) Вазопрессин и соматоста-тин редуцируют портальный кровоток до 40%. Следует избегать их назначения у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС). 4) Индерал может быть использован с профилактической целью. 5) Трансюгулярные внутрипеченочные портосистемные шунты могут эффективно снижать уровень портального давления, но длительный врачебный контроль недоступен.
Операции. Лигирование, деваскуляризация пищевода и шунтирование,. Эффективное шунтирование будет останавливать кровотечение и может обеспечить выживание в 50-71% случаев у немедленно госпитализированных больных. В педиатрической практике, однако, отмечают частую самопроизвольную остановку кровотечения при заболевании, связанном с наличием варикозно расширенных вен, при соблюдении постельного режима и назначении седативных средств. Важный принцип лечения включает коррекцию дефицита свертывающей системы крови посредством применения заместительной терапии. К тому же острое кровотечение у больных, страдающих циррозом печени, ухудшает или будет индуцировать энцефалопатию.
Профилактика рецидивов кровотечения. Хирургические вмешательства по выполнению шунтирования у взрослых, у которых кровотечение остановлено, намного более надежны, если они осуществляются избирательно. Прогноз коррелирует с функцией печени, согласно критерию Чайлда (Child). В целом больные, страдающие трофическим, алкогольным или криптогенным циррозом печени, имеют худший прогноз, чем больные, имеющие билиарный цирроз или обструкцию портальной вены за пределами печени.
Асцит
Механизм возникновения асцита недостаточно понятен. Портальная ги-пертензия — благоприятствующий, но не единственный фактор. Гипоаль-буминемия и уменьшение уровня осмотического давления сыворотки крови способствуют асциту. Наиболее важным является возникновение нарушения венозного оттока из печени. Асцит сочетается с задержкой натрия и воды.
Лечение. Покой, использование пищевых добавок, уменьшение приема натрия, насыщение калием. Диуретики включают фуросемид, хлоротиазид (первая линия) и антагонисты альдостерона (спиронолактрн). Парацентез противопоказан. Асцит, трудно поддающийся лечению, может требовать выполнения перитонеальных венозных шунтов (осложнения включают распространенное внутрисосудистое свертывание).