АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Ферментопатии (энзимопатии)

Прочитайте:
  1. Врождённые ферментопатии.
  2. Особенности питания детей и лиц пожилого возраста. Болезни, связанные с индивидуальными особенностями организма (ферментопатии, пищевые аллергии) их профилактика.

Объединяют группу ГА, которые проявляются недостаточностью активности ферментов эритроцитов, участвующих в процессе их энергетического обеспечения.

В странах, прилегающих к Средиземному морю, а также Латинской Америки, Африки, Азии часто встречается анемия, вызванная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) эритроцитов. Существуют две основные мутантные формы данного фермента. Одна из них (форма В) распространена среди европейцев, другая (форма А) — среди негритянского населения Африки. Заболевание передаётся по кодоминантному типу, сцеплено с Х-хромосомой. Ген, отвечающий за продуцирование Г-6-ФДГ эритроцитов, располагается в Х-хромосоме, рядом с геном цветного зрения и геном гемофилии. Лица, страдающие дефицитом Г-6-ФДГ эритроцитов, как и лица с серповидноклеточной анемией, реже погибают от тропической малярии, что обусловливает преимущественное распространение этой патологии в «малярийных» регионах. Для болезни характерно раннее проявление, нередко — в период новорождённости. Она может сочетаться с гемофилией, дальтонизмом и клинически проявляется главным образом у мужчин. У женщин яркая клиника возможна только в случае наличия у них гомозиготности по данному гену.

При недостаточной активности Г-6-ФДГ в эритроцитах нарушается аэробное окисление глюкозы, что ослабляет процессы образования восстановленного НАДФ и восстановления глутатиона, необходимого для защиты Нb и мембраны эритроцитов от окислителей, в том числе и лекарственных веществ. Вследствие приема обычных лечебных доз лекарств-окислителей (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных салициловой кислоты и др.) происходит окисление Нb, гем исчезает из его молекулы, выпадают в осадок цепи глобина в виде телец Гейнца. Эритроциты освобождаются от них в селезёнке. При этом утрачивается часть их мембранного вещества, в результате чего они подвергаются гемолизу, развивается гемолитический криз, прекращающийся после того, как все эритроциты с дефицитом Г-6-ФДГ разрушаются (феномен «самоограничения» гемолиза). Аналогичная картина имеет место также в результате приёма с пищей конских бобов (фавизм — «багдадская весенняя лихорадка»; распространена в Ираке в период цветения бобовых растений), иногда при вирусных инфекциях, гиповитаминозах Р, С, Е, отравлениях анилином, бензолом, фенилгидразином, в результате приёма с пищей в больших количествах голубики, черники, вдыхания пыльцы трав, деревьев и т. д. (болезнь встречается и в Беларуси).

Для гемолитических кризов характерны: высокая температура, головная боль, адинамия, гемоглобинурия, желтуха, гепатомегалия. Эти явления обусловливаются освобождающимися при повреждении эритроцитов медиаторами воспаления, в том числе и пирогенными цитокинами.

В картине крови отмечаются: Нb — 20–40 г/л, эритроциты до 1´1012/л, ретикулоцитоз, эритроциты с тельцами Гейнца, анизоцитоз, пойкилоцитоз, дегмациты, шизоциты, базофильная пунктация эритроцитов, нормобластоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (до миелоцитов).


Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 573 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.007 сек.)