АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Макроцефалия

Макроцефалия обозначает ­ размера головы⁶¹. Синонимом является термин макрокрания, который по договоренности используется, если окружность головы >98 percentile^{62 (с.203)}. Не следует путать с макроэнцефалией, которую по-другому также называют мегалоэнцефалией (см. ниже).

1. с увеличенными желудочками

A. (гидростатическая) гидроцефалия (ГЦФ) (этиологию см. с.176)

1. сообщающаяся

2. окклюзионная

B. гидраэнцефалия: см. с.174

C. конституционная вентрикуломегалия: увеличение желудочков неизвестной этиологии при нормальном неврологическом статусе

D. ГЦФ ex vacuo: ¯ вещества мозга (более часто ассоциируется с микроцефалией, напр., при таких инфекциях, как токсоплазмоз, сифилис, краснуха, ЦМВ, герпес и др.)

E. аневризма вены Галена: см. ниже

2. с нормальными или незначительно увеличенными желудочками

A. «наружная ГЦФ»: увеличение САП и базальных цистерн (см. Наружная гидроцефалия, с.174)

B. субдуральная жидкость

1. гематома

2. гидрома

3. выпот (доброкачественный и симптоматический, см. с.668)

C. отек мозга: рассматривается некоторыми авторами как форма псевдоопухоли мозга⁶¹

1. токсический: напр., свинцовая энцефалопатия (при хронической интоксикации свинцом)

2. эндокринный: гиперпаратироидизм, галактоземия, гипофосфататазия, гипервитамитоз А, надпочечниковая недостаточность и др.

D. семейная (наследственная) макрокрания

E. идиопатическая

F. мегалоэнцефалия (т.н. макроэнцефалия): увеличение мозга (см. с.151)

G. нервно-кожные синдромы: обычно в результате увеличения объема мозговой ткани (мегалоэнцефалии, см. выше)⁶¹. Специфически встречаются при нейрофиброматозе и врожденном гипермеланозе (синдром Ито). Реже при бугорчатом склерозе и синдроме Стуржа-Вебера. Также наблюдаются при редком синдроме гемимегалоэнцефалии

H. арахноидальная киста (т.н. субэпендимальная или субарахноидальная киста)⁶¹: дупликатура эпендимы или арахноидальной оболочки, заполненная жидкостью. Обычно достигает максимального размера к первому месяцу жизни и больше не увеличивается. Лечение требуется в ≈30% случаев в связи с быстрым увеличением или продолжением увеличения после первого месяца. Кисту можно шунтировать или фенестрировать. При истинной арахноидальной кисте (в отличие от порэнцефалической) прогноз обычно благоприятный, если нет повышенного ВЧД и прогрессирования макроцефалии в течение первого года жизни

I. артерио-венозная аневризма: особенно аневризма вены Галена (см. с.791). Характерно наличие интракраниального шума при аускультации. При аневризме вены Галена макроцефалия может быть вызвана ГЦФ в результате обструкции сильвиевого водопровода⁶¹. При других мальформациях макрокрания может быть результатом повышенного давления в венозной системе без ГЦФ

J. опухоли мозга без ГЦФ: опухоли мозга редко встречаются у младенцев и большинство из них вызывает окклюзионную ГЦФ. Опухоли, которые могут протекать без ГЦФ, включают астроцитомы. Также может быть и при редком диэнцефальном синдроме (опухоль переднего гипоталамуса, см. с.403)

K. «синдромы гигантизма»

1. синдром Сото: связан с преждевременным развитием костей на рентгенограммах и признаками множественной дисплазии лица, кожи и костей

2. синдром экзомфаломакроглоссии-гигантизма: гипоглицемия (из-за нарушений в островках Лангерганса), большой вес новорожденного, увеличенное пупочное кольцо или пупочная грыжа и макроглоссия

L. «краниоцеребральная диспропорция»⁶¹ (см. с.668): может быть то же самое, что и доброкачественное скопление внемозговой жидкости у младенцев

M. ахондропластический карлик: структуры черепа увеличены, но размеры основания черепа небольшие, в результате чего формируется выпуклый лоб и лобно-затылочная окружность становится ≥97 percentile своего возраста

N. болезнь Канавана: т.н губчатая дегенерация мозга, аутосомно-рецессивное заболевание младенчества, преобладающее среди ашкеназских евреев. Наблюдаются симметричное слабое затухание в белом веществе на КТ⁶³ и макроцефалия

O. нейрометаболические заболевания: обычно связаны с отложением продуктов метаболизма в мозге (ганглиозидоз Тая-Сакса, болезнь Краббе и др.)

3. в связи с утолщением черепа

A. анемия: напр., талассемия

B. дисплазия черепа: напр., остеопетроз (см. с.879)

Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 996 | Нарушение авторских прав