АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Спинальные и невральные амиотрофии у детей

Представляют собой группу заболеваний, обусловленных развившимся нарушением питания (трофики) мышц. Патологический процесс сопровождается дегенеративно-дистрофическими изменениями в мышечной ткани, истончением мышечных волокон и вследствие поражения периферических нейронов нарушением сократительной функции мышц.

Спинальные амиотрофии.

Для спинальных амиотрофий характерным признаком является развитие и прогрессирование атрофических парезов. Этот процесс обусловлен поражением нейронов спинного мозга.

К группе спинальных амиотрофий относятся:

болезнь Верднига-Гоффмана;

спинальная доброкачественная амиотрофия Кугельберга-Веландер;

амиотрофия Арана-Дюшена и некоторые другие очень редко встречающиеся формы.

Амиотрофия Верднига-Гоффманна прогрессирующая спинальная, или её ещё называют семейной спинальной амиотрофией детского возраста, проявляется прогрессирующей постепенно нарастающей слабостью и атрофией мышц. Главным образом поражаются мышцы туловища и ближайших к нему отделов конечностей. Очень часто эта амиотрофия возникает при кровном родстве между родителями.

Выделяют врожденную форму, раннюю детскую форму и позднюю форму этой амиотрофии.

Врожденная форма возникает уже в первые месяцы жизни младенца. В большинстве случаев наблюдаются вялые парезы, распространенный гипотонус, потеря сухожильных рефлексов. Очень часто эта форма амиотрофии сочетается с различными врождёнными пороками развития. Течение этого заболевания постепенно прогрессирующее, а главным причинным фактором смерти больных детишек является нарастающая лёгочная и сердечно-сосудистая недостаточность из-за слабости дыхательной мускулатуры и соответствующих изменений в корковых отделах головного мозга.

Ранняя детская форма Верднига-Гоффмана может возникать в период от полугода до года. Сначала происходит поражение мышц ног и туловища, затем патологический процесс поражает все группы мышц, включая мышцы, которые иннервируются черепными нервами. Ребёнок не может опираться на ножки, не способен сидеть и хватать игрушки. В сидячей позе развивается сильно выраженный кифоз по причине слабости мышц спины. Кроме того очень рано происходит симметричное выпадение надкостничных и сухожильных рефлексов. Специфическим признаком являются подёргивания мышц, особенно мышц языка. В поздней фазе болезни наблюдается полная мышечная гипотония и бульбарный паралич. Такие дети чаще всего доживают до подросткового возраста 14-15 лет.

Для поздней формы амиотрофии Верднига-Гоффмана характерно постепенный относительно поздний старт в возрасте полутора – двух с половиной лет. В походке и движениях ребёнка нарастает неуверенность, дети начинают часто падать. В дальнейшем к этому присоединяются вялые параличи и атрофии ближайших к туловищу мышц конечностей. Происходит снижение или полное выпадение сухожильных рефлексов. Кроме подёргивания (дрожания) мышц языка наблюдается снижение глоточного и нёбного рефлексов. Постепенно развивается дисфагия. Двигательные навыки начинают медленно исчезать, и к 10-12 годам дети уже не могут сами себя обслуживать и перестают двигаться. Доживают такие больные при хорошем уходе до 20-30 лет.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 828 | Нарушение авторских прав