АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота. Особенности клиники,лечение

Прочитайте:
  1. I. Дз: Язвенная болезнь желудка, ст. обостр. Алкогольная жировая дистрофия печени.
  2. II) Подмышечная ямка
  3. IV. ОСОБЕННОСТИ ВЕНОЗНОГО ОТТОКА ОТ ОРГАНОВ ГОЛОВЫ И ШЕИ
  4. LgE-опосредованные заболевания. Принципы диагностики заболеваний. Особенности сбора анамнеза. Наследственные аспекты аллергический заболеваний
  5. V2: Кости нижней конечности, их соединения. Особенности строения стопы человека. Рентгеноанатомия суствов нижней конечности. Разбор лекционного материала.
  6. V2: Подмышечная артерия. Артерии верхней конечности. Брюшная аорта.
  7. V2:Анатомо-физиологические особенности зубов и слизистой оболочки полости рта. Эмбриогенез полости рта и зубов
  8. VI. Особенности влияния различных факторов на фармакологический эффект ЛС.
  9. А. Особенности инволюционных (пресенильных) психозов.
  10. Адренолдейкодистрофия

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологическая картина соответствует первично-мышечному поражению.

Клиническая картина

Первые признаки заболевания проявляются преимущественно в 14-16 лет, крайне редко - в 5-10-летнем возрасте. Начальными симптомами являются мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке, изменение походки по типу «утиной». Атрофии в начале болезни локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей. Иногда миодистрофический процесс одновременно поражает мышцы тазового и плечевого пояса. В значительно более поздних стадиях в процесс вовлекаются мышцы спины и живота. Вследствие атрофии возникают лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия. При вставании больные применяют вспомогательные приемы - вставание «лесенкой». Псевдогипертрофии мышц, контрактуры суставов, сухожильные ретракции, как правило, выражены умеренно. Глубокие рефлексы угасают рано. Типично уже в ранних стадиях болезни снижение коленного рефлекса и рефлексов с двуглавой и трехглавой мышц плеча.

Течение быстро прогрессирующее. Инвалидизация наступает рано.

Лечение: Упражнения для предотвращения развития контраптур. Рассматривается роль диет.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 901 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)