АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Э П И Л Е П С И Я

Цель занятия - обеспечить усвоение основ знаний по диагностике и лечению судорожных состояний и эпилепсии.

Вопросы на самоподготовку

1.Определение эпилепсии, распространенность

2.Понятие об эпилептическом очаге.

3.Факторы риска развития эпилепсии, причины провоцирующие конкретный припадок.

4.Клиника отдельных припадков:

- генерализованный судорожный

- простой абсанс

- простой фокальный двигательный, чувствительный

- сложный психомоторный и психосенсорный припадок

- сумеречные состояния (амбулаторные автоматизмы)

5.Стадии течения эпилептической болезни, эпилептический очаг - эпилептическая система - эпилептизация мозга.

6.Эпилептический статус, механизм развития, клиника, летальность.

7.Понятие об эпилептической реакции, эпилептическом синдроме, фебрильных судорогах.

8.Инструментальные методы диагностики судорожных состояний, показания к их проведению.

9.Главные принципы лечения эпилепсии.

10.Основные базовые препараты, выбор в зависимости от клинической картины.

11.Купирование судорожных состояний, препараты.

12.Трудоустройство больных, бытовые условия, питание.

Содержание занятия

Определение.

Эпилепсия - хроническое, полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся наличием эпилептического очага и проявляющееся: судорожными, бессудорожными и психопатологическими пароксизмами, а также развитием стойких эмоциональных и психических расстройств.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

По данным мировой статистики заболеваемость эпилепсией достигает 0.8%-1% популяции. Заболевание может дебютировать в любом возрасте, однако максимальная частота приходится на возраст 6-15 лет, 19-24 годам происходит резкий спад за которым идет медленное снижение частоты, однако в возрасте старше 40 лет начинается новый хотя и незначительный подъем.

ПРИПАДОК - приступ церебрального происхождения с преходящими двигательными, вегетативными, чувствительными или психическими феноменами, которые наступают внезапно в результате временной дисфункции всего мозга либо каких-то его отделов.

1. Эпилептические

2. Аноксические

3. Токсические (стрихнин,столбняк и др.)

4. Метаболические

5. Психогенные

6. Гипнотические, связанные со сном (нарколепсия, снохождения и др.)

СУДОРОГА - непроизвольное мышечное сокращение

Тонические - судорога длительного спазма

Клонические - чередование относительно коротких сокращений и расслаблений мышц

Миоклонические - быстрые, молниеносные сокращения отдельных групп мышц.

ЭТИОЛОГИЯ.

Основные причины: ЧМТ. инфекции, психогении, сосудичтые заболевания, интоксикации (алкоголь). Значимость этих факторов варьирует в разных возрастных и социальных группах. Но максимум внимания должен быть обращен на роль перинальной патологии как травматического, так и гипоксиического характера в раннем детском возрасте.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

Принята 1971 в СССР ("Эпилепсия" П.М.Сараджишвили,1977,114С.)

I. Генерализованные припадки

А. Судорожные генерализованные припадки

1. Тонико-клонические

2. Тонические

3. Клонические

4. Миоклонические (чаще у детей)

5. Младенческие судороги

6. Эпилептический статус

В. Малые припадки (PETIT MAL) - абсансы

1. Простые (только выключение сознания)

2. Сложные

2.1 Миоклонический абсанс

2.2 Атонический абсанс

2.3 Акинетический абсанс

2.4 Гиперкинетический абсанс (ретропульсии,вращение,сгибание)

2.5 Абсанс с элементарным автоматизмом

II.Фокальные (парциальные) припадки

А.Двигательные

1. Джексоновские

2. адверсивные

3. тонические постуральные

4. речевые: вокализация, остановка речи

5. миоклонические (кожевниковская эпилепсия)

Б.Чувствительные (сенсорные)

1.сомато-сенсорные

2.зрительные

3.слуховые

4.обонятельные,вкусовые

5.головокружения

В. Вегетативно-вицеральные

1. преимущественно висцеральные (корковые)

2. преимущественно общевегетативные (гипоталамические)

Г.Припадки с психопатическими феноменами

1.сумеречные состояния сознания

2.автоматизмы (психомоторные)

3.припадки нарушения восприятия (психосенсорные)

3.1Элементарные иллюзорные

3.2 Сложные иллюзорные припадки (уже,(никогда не)виденного)

4.Галлюцинаторные припадки со сложными сценами

5.Идеаторные (насильственно мышление, навязчивые идеи)

6.Дисфорические пароксизмы (внезапный перепад настроения, чаще в подавленно-злобное)

III.Гемиконвульсивные припадки

Патогенез эпилептической болезни

Первоосновой заболевания является патологический очаг (ПО) в коре головного мозга. Он возникает в результате механического, гипоксического, токсического или какого-либо другого воздействия этиологического фактора. ПО - совокупность структурно-функциональной перестройки всех тканевых элементов мозга (нейроны, глия, сосуды). Гистологически в очаге определяются: некрозы, дистрофии, нейронофагии, гиперплазия и гипертрофия глии, изменения эндотелия, стазы, спазмы сосудов. Чем ближе к центру очага тем отчетливее некрозы, дистрофии нейронов, тогда как на периферии имеются преимущественно явления ирритации. ПО может сохранится в головном мозгу в течение всей жизни больного, проявляясь такими клиническим феноменами: головные боли, очаговая и общемозговая симптоматика без эпилептических припадков. Лишь в 10-60% случаев, при наличии в организме особых предрасполагающих факторов, может возникнуть эпилептический очаг (ЭО). Появление ЭО очага очень трудно хронологически определить, так как это далеко не всегда совпадает с появлением припадков. Главная особенность ЭО это своеобразные структурно-морфологические изменения нейронов (эпилептизация), выражающаяся в ультраструктурной перестройке аксодендритических синапсов, что приводит к их массовой активизации. Процесс эпилептизации обусловлен также гено-и фенотипическими особенностями. ЭО располагается вокруг патологического очага, тогда как окружающие отделы мозговой ткани оказывают постоянное сдерживание, препятствуя распространению гиперсинхронной патологической активности на близлежащие отделы.

Следующей стадией развития заболевания является образование эпилептической системы (ЭС). Здесь в процесс эпилептизации вовлекаются корково-подкорковые структуры. Хроническая ирритация из первичного очага приводит к установлению функциональных связей с другими отделами мозга. Таким образом создаются предпосыдки для появления припадков. На этом этапе заболевания припадки чаще мономорфные.

Последней стадией процесса является эпилептизация мозга. На фоне припадков в мозгу наряду с описанными появляются грубые деструктивные изменения, связанные с нарушением гемодинамики. Формируются новые патологические, а затем и эпилептические очаги. Создается фон для учащения и развития полиморфных припадков. Поражение мозга уже множественное и наряду с неврологическими появляются психоэмоциональные нарушения.

Патогенез припадка

Вследствие воздействия провоцирующих факторов "сдерживание" активности эпилептического очага снижается и его патологическая ирритация распространяется на окружающие структуры. Дальнейшее развитие пароксизма зависит от того с какими отделами мозга установились функциональные связи: - связь с ретикулярной формацией ствола головного мозга, приводит к появлению генерализованного припадка - связь с лимбическими структурами - к припадкам с психопатологическим феноменам - связь с окружающими тканями - к джексоновскому припадку.

Наиболее часто происходит вторичное вовлечение через стволовые отделы РФ всех больших полушарий, что подтверждается общей пароксизмальной активностью на ЭЭГ при этих состояниях. Каждый генерализованный припадок является тяжелой травмой для церебральных структур, оказывая патологическое воздействие путем гипоксического повреждения и дополнительной эпилептизации до этого интактной ткани.

Психические особенности больных эпилепсией

Хронические изменения личности при эпилепсии - результат неспецифических органических поражений мозга. В формировании психических расстройств в межприпадочном периоде при эпилепсии принимает участие не столько сам очаг, сколько измененная очагом интегративная деятельность всех анатомических структур головного мозга. Кроме этого изменения личности являются следствием хронического употребления антиэпилептических средств. Вполне возможно, что, подавляя возбудительный процесс, они создают тормозное состояние, имеющее значение для формирования и поддержания замедленности и инертности психических процессов. Основное значение в происхождении изменений личности при эпилепсии имеют:

1. преморбидные особенности;

2. характер и степень выраженности органического поражения, на фоне которого развилась эпилепсия;

3. эпилептический процесс;

4. компенсаторные возможности организма;

5. различные факторы окружающей среды, в том числе воспитание, обучение, труд, отношение общества к больному;

6. медикаментозная, противоэпилептическая терапия.

Сопоставление личностных особенностей больных даже на протяжении сравнительного короткого исторического отрезка времени конца прошлого столетия-начала ХХ века и настоящего времени- выявляет существенные различия. Сейчас реже встречаются так называемые черты эпилептической личности: слащавость, угодливость, наклонность к ханжеству и сочетание льстивости, низкопоклонства с крайней жестокостью, злопамятностью и мстительностью. И вообще понятие "эпилептическая личность" вызывает серьезные сомнения. Эпилепсия в настоящее время не характеризуется столь выраженной прогредиенностью и далеко не всегда ведет к слабоумию, как это было прежде. Недостатком в учении об эпилепсии является то, что психическое состояние исследовалось на тяжелых (стационарных) больных и переносилось на всех страдающих эпилепсией. Однако основная масса последних находится вне стен психиатрических больниц. Распространение данных, полученных в условиях стационара, на всех больных, несомненно, ошибочно.

Больные эпилепсией по своим психическим проявлениям неоднородны, особенно на начальной стадии болезни, когда патологический процесс еще не успел привести к грубым изменениям психики и нивелировать личностные различия. На раннем этапе болезни имеется целая гамма психических особенностей, начиная от нормального состояния психики и кончая выраженными отклонениями.

Наиболее характерными психическими изменениями являются: астенические состояния, замедленность и тугоподвижность психических процессов, характерологические изменения, снижение памяти.

Астенические состояния.

Основными признаками астенических состояний у больных эпилепсией являются:

1. Повышенная нервно-психическую возбудимость.

2. Слабость, высокая чувствительность к внешним раздражителям, общая гиперестезия.

3. Нарушение сна: пароксизмальные - у 45%, непароксизмальные - у 54% больных.

4. Вегетативные изменения.

5. Головные боли имеют место у 48% больных.

На астеническом фоне легко возникают навязчивые мысли, воспоминания, фобии, стереотипные страхи, сновидения, истерические симптомы и психотические состояния, в связи с которыми больных нередко ошибочно расценивают как страдающих неврозами или начальной стадией шизофрении. При эпилепсии преобладает гиперстенический вариант астенического синдрома где на передний план выступает повышенная нервно-психическая возбудимость. У больных наблюдается высокая чувствительность, раздражительность, вспыльчивость, несдержанность неспособность к терпению, ожиданию, подавлению своих желаний и эмоций. Отмечается чувство внутренней напряженности, постоянное беспокойство. Вспышка возбуждения особенно часты при переутомлении, недосыпании, в конфликтных ситуациях. Создается ошибочное представление, будто бы больные эпилепсией это люди с сильной нервной системой. В действительности же сила возбудительного процесса у них относительная, обусловленная слабостью тормозного процесса.

Для развития астенического симптокомплекса имеют значение так-же преморбидные особенности. В частности, астения чаще наблюдается у лиц слабого и сильного неуравновешенного типов нервной деятельности по сравнению с другими типами.

Степень выраженности астенического состояния неодинакова. Не только у разных больных, но и у одного и того же обследуемого она не остается все время стабильной, а колебается в своей интенсивности, то усиливаясь, то ослабевая.

Замедленность и тугоподвижность психических процессов

Замедленность и ухудшение подвижности психических процессов в начальной стадии эпилепсии, как правило, не резко выражены. Тем неменее у 20% больных эти сдвиги в психическом статусе являются основными. Выявление тонких изменений интеллекта в начальной стадии заболевания предоставляет большие трудности. Состояние интеллекта в значительной степени определяется образованием кругозором в преморбидном периоде. При высоком образовательном уровне легкие симптомы нарушения интеллекта могут компенсироваться богатым словарным фондом, умением оперировать сходными или близкими по смыслу словами и выражениями. В этих случаях симптомы снижения интеллекта маскируются запасом знаний. При низком образовательном уровне и узком общем кругозоре уже на ранней стадии болезни у отдельных больных можно обнаружить элементы олигофазии.

Характерологические изменения

Изменения характера у большинства больных в начальной стадии эпилепсии слабо выражены или вообще отсутствуют и появляются в процессе развития болезни, на более поздних этапах. Сначала появляется астеническая симптоматика или замедленность и снижение подвижности психических процессов, а затем возникают различные характерологические отклонения. Некоторые больные отличаются психопатоподобным поведением: развязностью, грубостью, эгоцентризмом, высокомерием,овышенной требовательностью к окружающим, претензией на особое положение в обществе. Вначале появляются обидчивость, застреваемость отдельных аффектов и переживаний, трудности адаптации к условиям сложной обстановки. Затем нарушаются скорость течения мыслительных процессов и переключаемость внимания, обнаруживается тенденция к обстоятельности, застреванию на малосущественных фактах. Беднее становиться пантомимика, в движениях намечаются признаки угловатости, появляюся эгоцентризм, излишняя аккуратность, придирчивость, мелочность. Происходит как бы постепенное наслоение на психопатоподобное поведение эпилептических черт личности.

Клинические проявления пароксизмов

Генерализованный судорожный припадок (частота 50%)

Патологическая физиология - в гиперсинхронный разряд вовлекается весь головной мозг, распространение этой активности происходит через ретикулярную формацию ствола мозга. За несколько дней или часов до пароксизма у большинства больных происходит ухудшение самочувствия - дискомфорт, чувство дурноты, так называемый период превестников (ЭО набрав мощность начинает нарушать нормальную работу мозга). У части больных в течение нескольких секунд, редко минут перед появлением приступа появляются симптомы раздражения отделов головного мозга, окружающих очаг, что проявляется: зрительными, слуховыми, тактильными, обнятельными галлюцинациями или фокальными судорогами. Это состояние является предприпадочной аурой. Собственно припадок проявляется внезапной потерей сознания, и общими судорогами. Больной, как правило, вскрикивает и падает, не оседая как при обмороке, а всем телом, получая разнообразные травмы. Судороги начинаются с тонического сокращения всей поперечно-полосатой мускулатуры, включая дыхательную, в течение 20-30 секунд. В это время больной становится пепельно-синюшним из-за грубейшей системной гипоксии. Однако удерживать такой уровень гиперсинхронной активности мозгу оказывается энергетически не под силу и наступает клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общая длительность судорог обычно в пределах 2-4 минут, в это время часто происходит непроизвольная уринация и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая деятельность мозга по генерации гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы, что приводит к угнетению сознания по окончанию приступа. Губина и длительность постприпадочного сопора могут служить критерием разрушительности каждого конкретного припадка. Обычно постприпадочное оглушение прогредиентно уменьшается до нормального уровня сознания в течение 40-80 минут.

Малые генерализованные припадки (абсансы) (15%)

Основой клинической картины является утрата сознания на очень краткий период. Эпилептической системой в этом случае являются области ретикулярной формации ствола мозга определяющие уровень сознания. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове. Длительность припадка не более 1-5 секунд. Характерно застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться.

Абсансы могут принимать миоклонический характер, когда клиническая картина абсанса сопровождается распространенными миоклоническими подергиваниями, которые захватывают туловище и проксимальные отделы конечностей приводя к сгибанию рук, реже - разгибанию ног. Наиболее неприятным вариантом абсансов является атонический абсанс, проявляющийся пароксизмальной утратой постурального тонуса, происходящей параллельно потере сознания. Это приводит к резким падениям и травмам.

Фокальные припадки (20%)

Простые припадки могут быть двигательными и чувствительными. Клинические проявления выражаются в виде локальных судорог или парестезий, возможно страдание по типу Джексоновского марша. В этом случае у больного появляются клонические судороги или парестезии в любой части тела (чаще в кистях или стопах), которые затем распространяются на другие отделы сответствующий половины тела, весь "марш" занимает 20-40 секунд. Например: кисть-предплечье-плечо-туловище-бедро-голень-стопа, обычно к моменту достижения конечного пункта в начальном - судороги уже прекращаются. Место начала пароксизма - локализация ЭО. Эпилептическая система при этих пароксизмах локальна и захватывает функционально однородные отделы мозга.

Сложные припадки являются наиболее трудными для диагнстики. При психосенсорных припадках возникает пароксизмальное нарушение восприятия окружающего, изменяется уровень сознания, все становится каким-то нереальным: все предметы, люди, звуки воспринимаются как бы издалека, окружающее осознается лишь частично, в тоже время сам больной осознанно говорить не может. Длительность пароксизмов несколько минут, редко часы. Клиническими вариантами являются припадки уже виденного(deja vu) и никогда невиденного (jamais vu), уже слышанного и никогда не слышанного, обонятельные и вкусовые галлюциниции, зрительные мета-и морфопсии, макро- и микропсии.

Психомоторные припадки характеризуются: нарушением сознания и автоматизированными действиями. Больной говорит не по существу, односложно, часто одну и туже фразу. Стереотипное действие повторяется в каждом припадке, часты оперкулярные пароксизмы. Длительность такого вида припадка от нескольких секунд до 1-3 минут.

При сумеречные состояния сознания больной совершает сложные поступки, как правило связанные с перемещением, длительность припадка в пределах часов, дней. По выходе их припадка имеется полная амнезия на события в нем.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 800 | Нарушение авторских прав