АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Нейродегенеративные заболевания (НДЗ) — одно из активно развивающихся направлений в неврологии. В структуре неврологической патологии нейродегенеративные заболевания занимают значительное место, являясь основной причиной деменции и различных расстройств движений.

В основе развития этих заболеваний лежит нарушение метаболизма и изменение расположения клеточных белков с их последующим накоплением и агрегацией в определенных группах нейронов. Эта особенность позволила отнести нейродегенеративные заболевания к группе конформационных болезней (см. глоссарий).

Клинические проявления нейродегенеративных заболеваний характеризуются существенным полиморфизмом за счет различных сочетаний пяти групп симптомов: экстрапирамидного, пирамидного, мозжечкового, вегетативной недостаточности и деменции. В современной литературе эту группу болезней также называют «паркинсонизм плюс» в силу доминирования в клинической картине экстрапирамидных нарушений.

Болезнь Альцгеймера (БА) описана в 1907 г. A. Alzheimer и в настоящее время представляет самую частую причину (до 80%) деменций в пожилом и старческом возрасте. Клинические проявления заболевания описаны не только в медицинской (психиатрия), но и в художественной литературе. Яркое описание клинических симптомов болезни встречается в рассказе И. Шоу «Солнечные берега реки Леты».

Клинические проявления болезни Альцгеймера условно разделяют на три стадии.

I стадия (начальная) проявляется изолированным ухудшением оперативной памяти или памяти на текущие события, имена, цены, названия предметов и пр. Отмечается сужение круга интересов, замедление мышления, безынициативность, рассеянность, невнимательность. Особенность данной стадии — отсутствие жалоб на ухудшение памяти вследствие нарушенной адекватной самооценки. В 50% всех случаев наблюдается сниженное настроение (депрессии) или эмоциональная неустойчивость. Бытовые и профессиональные навыки на этой стадии заболевания чаще сохранены.

II стадия (развитая) проявляется продолжающимся ухудшением кратковременной памяти, что приводит к трудностям в бытовой и производственной деятельности вследствие присоединения следующих нарушений:

• речь становится бедной, возникают сложности в подборе отдельных слов;
• нарушение целенаправленной деятельности (праксиса) заключается в трудностях выбора и надевания одежды, совершения гигиенических процедур (чистка зубов, бритье), обращения с корреспонденцией, использования домашнего оборудования;
• пропадает интерес к хобби;
• затрудняется ориентировка в незнакомой обстановке;
• теряется способность к вождению автотранспорта;
• нарушения оптико-пространственной деятельности: становится невозможным нарисовать любой элементарный предмет (куб, столб, циферблат часов);
• расстройство мышления (невозможность обобщения нескольких слов, интерпретации пословиц, поговорок);
• нарушение произвольного внимания и счета;

• аффективные расстройства (бред, особенно бред ревности, галлюцинации, тревога, страх).

III стадия (финальная) наступает спустя 5—10 лет от начала болезни, когда становятся невозможны любые формы мыслительной деятельности, теряется способность к самообслуживанию, речь сохраняется на уровне словесных эмболов (непроизвольно и неадекватно употребляемых простых слов или выражений). На этой стадии возможно присоединение потери в весе, повышение мышечного тонуса в конечностях, расстройство ходьбы, эпилептические припадки.

Диагностика нейродегенеративных заболеваний основана на сборе жалоб и анамнеза заболевания со слов больного и (или) его родственников, общесоматического, неврологического, нейропсихологического и нейровизуализационного обследований.

Достоверная информация о появлении признаков дезадаптации пациента в бытовой и (или) производственной деятельности нередко играет ведущую диагностическую роль.

Общим КТ (МРТ) признаком всех нейродегенеративных заболеваниях с достоверно большей частотой является суммарная и (или) регионарная атрофия вещества головного мозга.

Известен ряд специфичных КТ (МРТ) признаков отдельных нейродегенеративных заболеваний. Например, одним из ранних диагностических признаков болезни Альцгеймера считается уменьшение объема гиппокампа.

Современным методом диагностики нейрогенеративных заболеваний является позитронно-эмиссионная и спектрально-эмиссионная томография головного мозга, которая позволяет с помощью радиоактивных изотопов выявить билатеральное уменьшение кровотока в височно-теменных отделах коры, что, по мнению W. Poewe, также высокочувствительно для болезни Альцгеймера.

Дата добавления: 2014-05-22 | Просмотры: 1424 | Нарушение авторских прав