АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аутосомно-доминантные заболевания

Местное применение лекарственных препаратов является важным компо­нентом лечения гнойных ран. Для его успешной реализации должны быть со­блюдены следующие принципы:

I. Местное медикаментозное лечение не должно подменять адекватную хи­рургическую обработку. При вскрытии абсцессов и флегмон, при обработке гнойных ран необходимо использовать ультразвуковую кавитацию в струй­ном режиме, углекислотную лазерную обработку, плазменные потоки аргона и гелия, радиохирургическое воздействие, экзогенный оксид азота от аппа­рата «Плазон» в режиме щадящей коагуляции.

II. Использование лекарственных средств должно производиться в строгом соответствии с фазами раневого процесса.

III. В первой фазе раневого процесса должны использоваться препараты с высоким осмотическим, некролитическим, антибактериальным и обезболи­вающим действием:

1. антисептики: йодопирон, диоксидин, фурагин калия, гипохлорит на­трия, озонированные растворы (гидропрессивная озоновая санация инфициро­ванных поверхностей и глубоких слоев раны);

2. мази на водорастворимой основе (левосин, левомиколь, диоксидиновая мазь, мазь мафенид ацетата);

3. препараты на гидрофильной основе (диоксизоль, дермазин, дебризан);

4. полупроницаемые мембраны и диализирующие растворы;

5. пролонгированная многокомпонентная энзимотерапия:

a) ферментсодержащие мази и гели;

b) порошкообразные ферментсодержащие сорбенты (иммозим, дебризан, дезижан, гелевин, регенкур);

c) текстильные пленочные и губчатые ферментсодержащие покрытия (салфетки, пленки, губки);

d) смешанные или комбинированные ферментсодержащие перевязочные средства;

6) волокнисто-пористые перевязочные материалы на основе микробных полисахаридов (коллапор, аубазипор с антисептиками, аубазипор с контрика-лом);

7) локальная аутоцитокинотерапия;

8) препараты рекомбинантного ИЛ-I бета человека («Беталейкин» в рас­творе).

IV. После очищения раны и уменьшения воспалительных явлений, по воз­можности, выполняется ее раннее оперативное закрытие.

V. Во второй фазе раневого процесса, при невозможности закрыть рану опе­ративным способом, применяются препараты, способствующие росту грануляций и препятствующие развитию вторичной инфекции:

1. ультразвуковая обработка в аэрозольном режиме;

2. экзогенный оксид азота в режиме МО-терапии;

3. гидропрессивное озоновое орошение раневой поверхности;

4. препараты на гидрофильной основе (сульйодовизоль);

5. ферментсодержащие мази и гели (регенкур гель);

6. волокнисто-пористые перевязочные материалы на основе микробных полисахаридов (аубазипор, аубазипор с олифеном);

7. препараты рекомбинантного ИЛ-1 бета человека («Беталейкин» - мазе­вая основа).

VI. На всех стадиях раневого процесса лечение гнойных ран должно произ­водится в условиях строгого соблюдения правил асептики и антисептики, нарушения которых резко снижает эффективность лечебных мероприятий.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Антимикробный эффект излучения ионизированной плазмы /Ступин И.В., Новокшонов А.И., Домбровский A.M., Белоус Г.Г. //Бюлл. эксперименталь­ной биологии и медицины. - 1990. - Т. 60. - №10. - С. 413 - 415.

2. Булынин В.И., Глухов А.А., Мошуров И.П. Лечение ран. - Воронеж, 1998. -248с.

3. Булынин В.И., Ермакова А.И., Глухов А.А., Мошуров И.П. Применение ме­тода гидропрессивного озонового воздействия при лечении гнойных ран: Метод, рекомендации, утвержденные МЗ РФ. - Воронеж, 1996. - 17 с.

4. Власов Л.Г. и др. Инженерная энзимология. - М., 1983. - Ч. 3. - С. 63.

5. Влияние NO-терапии на заживление гнойных ран /Петрин С.А., Шехтер А.Б., Раджабов А.А., Дуванский В.А. и др. //NO-терапия: теоретические ас­пекты, клинический опыт и проблемы применения экзогенного оксида азота в медицине. - М., 2001. - 192 с.

6. Раевский С.В. Применение низкочастотного ультразвука в хирургическом лечении гнойно-воспалительных процессов мягких тканей: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - Смоленск, 1987. - 20 с.

7. Гозин И.К. Микрофлора гнойных ран у больных сахарным диабетом при традиционном лечении и с использованием озонотерапии //Современные ас­пекты хирургической эндокринологии. - Смоленск, 2002. - С. 119 - 120.

8. Гостищев В.К., Толстых П.И. Современные подходы к разработке эффек­тивных перевязочных средств и шовных материалов. - М., 1989. - С. 29 - 35.

9. Гостищев В.К., Толстых П.И., Василькова З.Ф. и др. //Клиническая хирур­гия.-1987.-№!.-С. 33-35.

10. Ю.Глухов А.А. К оценке антимикробного действия озона при местном его при­менении //Актуальные вопросы экспериментальной и клинической медици­ны. - Воронеж, 1995. - С. 11 – 12.

11. Глухов А.А., Глянцев В.П., Мошуров И.П. Применение новых технологий при лечении раневого процесса. - Воронеж, 1996. - С. 360 - 364.

12. Естественный комплекс цитокинов в лечении проникающих ранений рого­вицы глаза кролика в эксперименте /Ковальчук Л.В., Ганковская Л.В., Край-нова Т.А. и др. //Бюлл. эксперимент, биологии и медицины. - 1993. - № 3 -С. 284 - 286.

13. Жорова Е.М. Влияние низкочастотного ультразвука и низкотемпературной плазмы на репаративные процессы в гнойных ранах: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - Воронеж, 1993. - 18 с.

14. 3абелин А.С. Особенности клиники и комплексного лечения больных с флег­монами лица и шеи в зависимости от выраженности синдрома эндогенной ин­токсикации: Автореф.... дисс. д-ра мед. наук. - Смоленск, 1997. - 45 с.

15. 3абелин А.С., Андрюшенкова Н.А. Применение воздушно-плазменного ап­парата «Плазон» в гнойной челюстно-лицевой хирургии: Тез. докл. Всерос­сийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы стомато­логии», посвященной 120-летию со дня рождения А.И. Евдокимова. - М., 2003.-С. 48-49.

16. 3абросаев B.C. Использование плазменного скальпеля в хирургии. - Смо­ленск, 1995.-36 с.

17. 3абросаев B.C., Кулагин В.А. Применение плазменного скальпеля в гнойной хирургии //Новые методы диагностики и лечения в хирургии, травматоло­гии, стоматологии. — Смоленск, 1992. - С. 21 - 23.

18. 3абросаев B.C., Сехин С.Ю., Кирюшенкова С.В. Антимикробное действие плаз­менного скальпеля //Актуальные вопросы влияния на организм лучевой энергии (ионизирующего и лазерного излучения). - Смоленск, 1995. - С. 42 - 46.

19. Иванян А. А. Эффективное применение перевязочных материалов с биологиче­ски активными веществами, иммобилизованными в геле полимера, для лечения гнойных ран: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - Смоленск, 1996. -15 с.

20. Иммобилизованные протеолитические ферменты и раневой процесс /Коган А.С., Салганик Р.И., Семенов Л.А. и др. - Новосибирск, 1983.

21. Калер Г.В. Физико-химические механизмы взаимодействия озона с биологиче­скими мембранами: Автореф. дисс.... канд. биолог, наук. - Минск, 1986. - 25 с.

22. Ковальчук Л.В.. Ганковская Л.В. Иммуноцитокины и локальная иммунокор-рекция //Иммунология. - 1995. - №1. - С 4 - 7.

23. Коган А.С., Салганик Р.И., Ефимов Ю.М. и др. //Вестник хирургии. - 1982. -№4.-С. 60-63.

24. Козлов Н.К., Котов И.И., Ситникова В.М. Исследования воздействия плаз­менной струи на возбудителей госпитальной инфекции в торокальной хи­рургии //X11I Всероссийский съезд хирургов: Тез. докл. - Краснодар, 1995. -С. 497 - 498.

25. Комбинированное воздействие NO- и фотодинамической терапии гнойных ран у больных сахарным диабетом /Толстых П.И., Дуванский В.А., Раджабов А.А. и др. //NO-терапия: теоретические аспекты, клинический опыт и про­блемы применения экзогенного оксида азота в медицине. - М., 2001. -С. 107-108.

26. Кузин М.И., Костюченок Б.М. Раны и раневая инфекция. - М., 1990. - 591 с.

27. Кузьмина Е.В. Применение плазменного потока аргона в комплексном лече­нии больных с флегмонами челюстно-лицевой области и шеи: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - Смоленск, 1997. - 20 с.

28. Лечение гнойных ран у больных сахарным диабетом /Нузов Б.Г., Смолягин А.И., Чайникова И.Н. и др. //Хирургия. - 1997. - №8. - С. 16 - 19.

29. Локальная аутоцитокинотерапия в лечении больных с одонтогенными флег­монами /Полякова В.В., Забелин А.С., Барановский В.О. и др. //Вестник Смоленской медицинской академии. - Смоленск, 1998. - С. 129 - 136.

30. Мадай Д.Ю. Комплексное использование полисахаридов для коррекции по­стагрессивных адаптационных реакций (ПАР) у больных с гнойно-воспалительными заболеваниями и травмами челюстно-лицевой области: Автореф. дисс.... д-ра мед. наук.-СПб., 1998.-48с.

31. Мессер Ахмед. Особенности течения одонтогенных гнойно-воспалительных процессов челюстно-лицевой области у больных инсулинозависимым и ин-сулинонезависимым сахарным диабетом //Стоматология. - 1989. - №4. -С. 41-44. >,.,.,

32. Мошуров И.П. Применение метода гидропрессивного озонового воздействия при лечении ран: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - Воронеж, 1995. - 25 с.

33. Новые перевязочные материалы на основе микробных полисахаридов /Балин В.Н., Шамолина И.И., Балин Д.В., Мадай Д.Ю., Блинов Н.П. //Новые техноло­гии в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. - СПб, 1996. - С. 41 - 42.

34. Перминов A.M. Комплексное лечение одонтогенных флегмон лица и шеи с использованием полимерного дренирующего сорбента «Регенкур»: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - М., 1992. - 22 с.

35. Петропавловская О.Ю. Применение рекомбинантного интерлейкина-1 бета чело­века при лечении гнойно-воспалительных заболеваний челюстно-лицевой лока­лизации: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - СПб., 1999. -16 с.

36. Полякова В.В. Применение углекислотного и гелий-неонового лазерного из­лучения в комплексном лечении больных с абсцессами и флегмонами челю­стно-лицевой области: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - М., 1988. - 21 с.

37. Применение радиохирургической установки «Сургитрон» в лечении первич­ных гнойных ран лица и шеи /Харитонов Ю.М., Кравчук Е.В., Елисеев В.В. и др. //V Международная конференция челюстно-лицевых хирургов и стома­тологов. - Россия, СПб., 30 мая - 1 июня 2000 г. - С. 136 - 137.

38. Применение экзогенного оксида азота в медицине: медико-биологические основы, клинико-морфологические аспекты, механизм проблемы и перспек­тивы /Шехтер А.Б., Грачев С.В., Милованова З.П. и др. //NO-терапия: теоре­тические аспекты, клинический опыт и проблемы применения экзогенного оксида азота в медицине. - М., 2001. - 192 с.

39. Раны и раневая инфекция /Коган А.С., Гончар A.M., Куликов Л.К. и др. - М., 1986.-С. 145-146.

40. Смирнов С.Н. Применение медицинского озона в комплексном лечении ог­раниченных вялотекущих воспалительных процессов мягких тканей челю­стно-лицевой области: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - М., 1999. - 22 с.

41. Тарасенко С.В. Применение диоксизоля и сульйодвизоля при местном лече­нии одонтогенных флегмон челюстно-лицевой области: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - М., 1994. - 25 с.

42. Тривен М.Д. Иммобилизованные ферменты. Пер. с англ. - М., 1983.

43. Шувалов С.М. Лечение гнойной раны при одонтогенных флегмонах с ис­пользованием свойств полупроницаемых мембран: Автореф. дисс.... канд. мед. наук. - Омск, 1987. - 23 с.

44. Энергия плазмы в профилактике и лечении гнойных осложнений в хирургии /Луцевич Э.В., Шебушев Н.Г., Луцевич О.Э., Мамонов А.Е. //XIII Всерос­сийский съезд хирургов: Тез. докл. - Краснодар, 1995. - С 512 - 513.

45. Delvin R.V., Mckinnon K.L., Noah Т. et al. //Amer. J. physiol. - 1994. - Vol. 266. - №6. - Pi. 1. - P. 1612 - 1619.

46. Pernice C. Ozone in medicine: Proceeding of the nine ozone world congress. -New York, 1989. - P. 114- 133.

47. Tankezsleu C.G., Fitzgerald R.S. et al. //J. appl. phyziol. - 1993. - Vol. 75. - №6. -P. 2613-2619.

48. Bhalla D.K,, Rasmussen R.E., Daniela D.S. //Toxicol. appl. pharmacol. - 1993. -№2.-P. 177-186.

Аутосомно-доминантные заболевания

При аутосомно-доминантном наследовании гетерозиготное носительство мутации оказывается достаточным для проявления заболевания. При этом мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. В количественном отношении доминантных заболеваний больше, чем рецессивных. В отличие от рецессивных доминантные мутации не приводят к полной инактивации функции кодируемого белка. Их эффект обусловлен либо снижением его количества (так называемая гаплонедоста-точность), либо появлением у мутантного белка нового агрессивного свойства.

Вероятность рождения больных детей в браке гетерозиготного носителя доминантной мутации со здоровым супругом составляет 50%. Поэтому аутосомно-доминантные заболевания могут носить семейный характер и передаваться из поколения в поколение, причем среди родственников только со стороны одного из родителей больного. Такой тип передачи заболевания иногда называют наследование «по вертикали». Если оба родителя ребенка с доминантным заболеванием оказываются здоровыми, можно предположить, что болезнь развилась вследствие возникновения новой мутации в половых клетках одного из супругов.

По некоторым данным около 80% синдромов с аутосомно-доминантным типом наследования являются следствием мутаций de novo в половых клетках отцов. В этом случае риск повторного рождения больного ребенка такой же, как в любых других семьях. Исключением из этого правила являются доминантные заболевания с неполным проявлением или неполной пенетрантностью, когда на развитие заболевания дополнительно оказывают влияния какие-то внешние факторы или чаще состояния каких-то других генов. В этих случаях носители доминантной мутации могут быть здоровыми, а их дети больными или наоборот. Пенетрант-ность выше 60% является высокой степенью повторяемости заболевания в поколениях. Доминантный ген может обладать разной экспрессивностью, то есть внутри одной семьи картина заболевания может варьировать по степени тяжести и клиническим проявлениям. Напомним, что термины пенетрантность и экспрессивность в генетическую практику были введены известным отечественным генетиком Н. В.Тимофеевым-Ресовским. Об этом крупном ученом генетике и интереснейшем человеке петербургский писатель Даниил Гранин написал повесть «Зубр».

Доминантные мутации в гомозиготном состоянии у больных встречаются редко, и, как правило, они ассоциированы с более тяжелой клиникой. Так, при гетерозиготном носительстве доминантной мутации в гене рецептора липопротеинов низкой плотности у больных семейной гиперхолестеринемией ишемическая болезнь сердца и инфаркт миокарда развиваются в возрасте 30-40 лет, тогда как при гомозиготном носительстве - в первой декаде жизни. При доминантном типе наследования не происходит накопления мутаций в популяции, так как больные часто не оставляют потомства в силу тяжести своего состояния. Многие доминантные заболевания проявляются в достаточно позднем возрасте.В конце прошлого века было показано, что самыми распространёнными аутосомно-доминантными заболеваниями являются наследственные опухолевые синдромы. Их суммарная частота в различных популяциях достигает 1%, причем чаще всего обусловливающие их мутации передаются из поколения в поколение, а не возникают de novo.

Дата добавления: 2014-11-24 | Просмотры: 665 | Нарушение авторских прав