| Оглавление
|
| Эндокринология
|
| Железы внутренней секреции
|
| Заболевания гипоталамус гипофизарной системы
|
| Адипозогенитальная дистрофия
|
| Синдром Симмондса—Шиена
|
| Нанизм
|
| Синдром персистирующей лактореи — аменореи
|
| Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля
|
| Акромегалия
|
| Болезнь Иценко — Кушинга
|
| Несахарный диабет
|
| Гипергидропексический синдром
|
| Заболевания шишковидной железы
|
| Макрогенитосомия
|
| Заболевания щитовидной железы
|
| Диффузный токсический зоб
|
| Токсическая аденома
|
| Гипотиреоз
|
| Острый гнойный тиреоидит
|
| Подострый тиреоидит
|
| Хронический фиброзный тиреоидит
|
| Аутоиммунный тиреоидит
|
| Эндемический и спорадический зоб
|
| Заболевания околощитовидных желез
|
| Гипопаратиреоз
|
| Гиперпаратиреоз
|
| Заболевания вилочковой железы
|
| Тимико-лимфатический статус
|
| Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
|
| Сахарный диабет
|
| Гиперинсулинизм
|
| Заболевания надпочечников
|
| Хроническая недостаточность коры надпочечников
|
| Острая недостаточность коры надпочечников
|
| Первичный гиперкортицизм
|
| Глюкостерома
|
| Первичный альдостеронизм
|
| Вторичный альдостеронизм
|
| Кортикоэстрома
|
| Андростерома
|
| Врожденная вирилизирующая гиперплазия
|
| Феохромоцитома
|
| Заболевания половых желез
|
| Первичный гипогонадизм
|
| Вторичный гипогонадизм
|
| Климакс
|
| Синдром Штейна—Левенталя
|
| Гранулезоклеточная опухоль яичников
|
| Арренобластома
|
| Заболевания мужских половых желез
|
| Первичный гипогонадизм
|
| Вторичный гипогонадизм
|
| Крипторхизм
|
| Мужской климакс
|
| Врожденные нарушения половой дифференцировки
|
| Синдром Шерешевского — Тернера
|
| Синдром трисомии-Х
|
| Синдром Клайнфелтера
|
| Гермафродитизм
|
| Синдром тестикулярной феминизации
|
| Ожирение
|
| Рецепты
|
| Рисунки
|
Истинный гермафродитизм — заболевание, при котором у больного имеется как яичник, так и яичко. Заболевание встречается очень редко.
Этиология. Причины заболевания неизвестны.
Патогенез. Патогенез заболевания до конца не раскрыт. Одновременное развитие мужских и женских половых органов связывают с мозаицизмом 46XX/46XY. При развитии заболевания у больных с кариотипом 46XX предполагают возможность наличия нераспознанного мозаицизма в различных тканях организма.
Патологическая анатомия. Гистологически при биопсии яичников можно обнаружить зрелые фолликулы, а в яичниках — начальные стадии сперматогенеза. Комбинации расположения тестику-лярной и яичниковой ткани могут быть самыми разнообразными: двусторонний овотестис (сочетание с двух сторон тестикулярной и овариальной ткани), яичко с одной стороны и яичник — с другой и т. д.
Клиника. В период полового развития чаще выявляются преобладающие черты феминизации, появляются менструации. Внешний вид наружных половых органов может быть самым разнообразным: недоразвитый половой член и влагалище, открывающееся отдельно на промежности; половой член с гипоспадией и мошонкой с опустившимся в нее яичком и т. д. Психика и сексуальная направленность зависят чаще от пола воспитания.
Лабораторные данные. Гормональные исследования не дают характерных результатов.
Диагностические пробы. При исследовании хромосомного комплекса чаще всего обнаруживают мозаицизм 46ХХ/ 46/XY, но может быть кариотип 46ХХ, реже 46XY.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Решающее значение при постановке диагноза имеет биопсия гонад.
Истинный гермафродитизм дифференцируют от ложного женского гермафродитизма и ложного мужского гермафродитизма. Ложный женский гермафродитизм обусловлен чаще всего врожденной дисфункцией коры надпочечников. Реже он возникает при вирилизирующих опухолях яичников или у растущего плода после приема беременными женщинами андрогенных препаратов. В отличие от истинного гермафродитизма ложный женский гермафродитизм надпочечникового генеза характеризуется наличием только яичников в сочетании с признаками вирилизации наружных гениталий и фенотипа и значительным повышением экскреции с мочой 17-КС.
Ложный мужской гермафродитизм характеризуется наличием только яичек в сочетании с формированием половых органов по интерсексуальному типу, кариотипом 46XY, отсутствием полового хроматина и т. д.
Прогноз. Прогноз для жизни благоприятный. Паспортный пол больных устанавливают в зависимости от анатомических и функциональных особенностей половой системы и психосексуальной направленности.
Лечение. Выбор пола зависит от функционального преобладания женской или мужской части гонады. В соответствии с этим производится хирургическая коррекция наружных гениталий.
