АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Различают два критических периода

Первый период - это предимплантационная стадия (трубный период эмбриогенеза) и имплантационная стадия (7-8 день после оплодотворения).

Второй период – это период органогенеза и плацентации (с момента васкуляризации ворсин), которая происходит на третьей недели и завершается на 12-13 неделе внутриутробного развития.

Критические периоды совпадают с активной морфологической дифференцировкой, с переходом одного периода развития к другому, с изменением условий существования зародыша.

Например, имплантация бластоцисты в стенку матки – это переход к новым условиям питания, газообмена, который требует новых приспособлений. Или развитие плаценты и переход к плацентарному питанию и газообмену – новый переломный этап в жизни зародыша.

Значение критических периодов в развитии эмбриона проявляется в том, что различные по своему характеру патогенные факторы вызывают одинаковые патологические изменения, возникновение которых определяется временем их действия. С другой стороны, однотипные воздействия, влияющие на эмбрион в разные сроки, дают неодинаковый эффект. Например, облучение беременных самок крыс одинаковой дозой рентгеновских лучей на 10-й день беременности вызывает анэнцефалию, на11-й день – микро- и анофтальмию, на 14-й – аномалию конечностей.

· Действие патогенных факторов, оказываемое в первый критический период, ведет к запаздыванию имплантации бластоцисты, гибели зародыша или возникновению аномалий общего характера – задержке развития, пониженной жизнеспособности плода.

· Повреждения, вызываемые во второй критический период, проявляются морфологическими изменениями в том или ином органе. Могут сформироваться слепота, глухота, пороки сердца и т.д..

Знание критических периодов необходимо для того, чтобы проводить эффективные профилактические мероприятия по антенатальной охране плода (особенно в первые недели беременности).

Во второй половине беременности снижается чувствительность плода к воздействию повреждающих факторов. Это обусловлено:

- созревание органов и систем (нервной, сердечно-сосудистой, кроветворной и т.д.);

- плод приобретает способность дифференцированно реагировать на воздействия окружающей среды.

Патология пренатального периода включает все виды отклонений в нормальном развитии человеческого зародыша от момента образования зиготы до родов.

В зависимости от сроков возникновения выделяют следующие формы внутриутробной патологии:

1. Гаметопатии. Эта патология прогенеза включает все изменения, произошедшие в гаметах. Повреждающие факторы могут воздействовать во время закладки, формирования и созревания половых клеток. Основная патология гамет, имеющая значение в нарушении внутриутробного развития - изменение наследственных структур. Различают генные, хромосомные и геномные мутации. Причина наследственных заболеваний ребенка, в том числе и нарушение внутриутробного развития, мутации в половых клетках родителей ребенка (спорадические мутации) либо у более отдаленных предков (наследственные мутации). Гаметопатии могут быть причиной половой стерильности, спонтанных абортов, врожденных пороков развития и наследственных заболеваний. Встречаются гаметопатии достаточно часто. Например, около 10% сперматозоидов имеют аномалии хромосом, 16% яйцеклеток не пригодны к оплодотворению.

2. Бластопатии. Патология бластогенеза ограничена первыми 15 сутками после оплодотворения. Для этого периода характерна повышенная чувствительность к повреждающим факторам. Ответная реакция реализуется по принципу “все или ничего”, т.е. зародыш либо погибает, либо в силу большой репаративной способности его клеток, не окончивших свою дифференциацию, продолжает развиваться без формирования пороков. К бластопатиям относят нарушения имплантации, пустые зародышевые мешки, образующиеся аплазии или ранней гибели и последующей резорбции эмбриобласта, гипоплазию и аплазию внезародышевых органов (амниона, амниотической ножки, желточного мешка), нарушение ориентации эмбриона в бластоцисте, двойниковые пороки развития (симметричные и асимметричные, то есть полностью или частично не разделив-

шиеся близнецы). Большая часть зародышей, поврежденных в периоде бластогенеза, элиминируются путем спонтанных абортов. Элиминация происходит не в момент повреждения зародыша или даже его гибели, а несколько позднее – через 1-3 недели. Частота гибели зародышей в первые 15 дней беременности исключительно высока – 35-50%.

3. Эмбриопатии. Патологию эмбриогенеза в акушерстве ограничивают 8 неделями, в эмбриологии – 44 днями после оплодотворения. В эмбриональный период происходит закладывание и основное формирование всех систем и органов. Для этого периода характерна еще более высокая чувствительность к повреждающим факторам, чем в период бластогенеза. Именно на 3-6 недели приходится второй критический период – время максимальной ранимости зародыша. Эмбриопатии в основном проявляются очаговыми или диффузными альтернативными изменениями и нарушениям формирования органов, которые заканчиваются гибелью эмбриона или врожденными пороками развития. Частота эмбриопатий, обусловленных различными факторами, составляет не менее 13% зарегистрированных беременностей.

4. Фетопатии. Патология плодного периода охватывает время внутриутробного развития с 9-й недели беременности и до рождения ребенка. В зависимости от сроков возникновения фетопатии делятся на:

- ранние

- поздние

Фетопатии имеют следующие особенности:

1. Устойчивость к тератогенным факторам. Врожденные пороки развития возникают лишь в органах, не окончивших своего развития (мозг, легкие, зубы, половые органы).

2. Преимущественно генерализованные формы инфекционных процессов, появляющиеся после 5-6-го месяца беременности. Характерны множественные очаги, главным образом альтернативного воспаления, в паренхиматозных органах или генерализованный гранулематоз(# при врожденном листериозе).

3. Инфекционные и токсические фенопатии протекают с выражен-

ным геморрагическим диатезом (петехии на коже, слизистых оболочках, кровоизлияния во внутренние органы).

4. Задержка инволюции и избыточная пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения и появления их вне факульта-

тивных кроветворных органов.

5. Процессы гипертрофии и регенерации идут с преобладанием гиперплазии элементов мезенхимы, что приводит к избыточному развитию соединительной ткани (например, при муковисцидозе – в поджелудочной железе при фиброэластозе - разрастание эластической и фиброзной ткани в эндокарде).

6. Отставание морфологического и функционального созревания органов. Морфологически незрелость проявляется избыточным количеством камбиальных клеток в паравентрикулярных отделах большого мозга, значительным количеством эмбриональных клубочков в коре почек, распространенными аттелектазами и отсутствием альвеолярных мешочков, недостаточным количеством лимфоцитов в лимфоидных органах и т.д.

Основные конечные результаты пренатальной патологии – это врожденные пороки развития и спонтанные аборты.

Далее остановимся на основных формах нарушений развития или пороках развития. Под термином “порок развития ” понимают стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения и приводящие к расстройству функций. Они возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.

Наука, изучающая этиологию, патогенез и проявления пороков развития называется тератология. Факторы, вызывающие порок развития, называется тератогенными. Существует также понятие “ тератогенный терминационный период” – это предельный срок, в течение которого повреждающие факторы могут вызвать порок развития. Тератогенные факторы могут привести к развитию порока в том случае, если они действовали до окончания формирования органа. Поэтому для каждого органа существует свой тератогенный терминационный период.

К врожденным порокам развития относятся следующие наруше-

ния развития.

Аплазия -полное врожденное отсутствие органа или его части. Чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, пользуются термином “агенезия”.

Врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Гипоплазия не сопровождается нарушением структуры органа.

Врожденная гипотрофия органа – уменьшение массы тела новорожденного или плода.

Врожденная гипертрофия – увеличенная относительная масса или размеры органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

Макросомия (гигантизм) – увеличение длины тела.

Дистопия – аномальное перемещение органов, тканей и клеток в процессе эмбриогенеза. К ним относятся эктопии и гетеротопии.

Эктопия – это смещение органа, то есть расположение его в необычном месте (почки – в тазу, сердца – вне грудной клетки и т.д.) или смещение клеток или целых участков органа в другой орган (участка поджелудочной железы в стенку двенадцатиперстной кишки).

Гетеротопия – смещение клеток в пределах одного органа из мест их обычной локализации (хорестия).

Гетероплазия – аномальная дифференцировка отдельных типов ткани.

Метаплазия – вторичная измененная дифференцировка ткани, связанная обычно с хроническим воспалением (к ВПР не относится).

Удвоение – увеличение в числе органа или его части.

Стеноз – сужение канала или отверстия.

Атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия (атрезия пищевода).

Неразделение (слияние) органов или разнояйцевых близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагами, добавляя термин, обозначающий место соединения (торагопаки, краниопаги и т.д.) название пороков, определяющих неразделение конечностей, начинается с греческой приставки “син” (вместе) – синдактилия, симподия (неразделение нижних конечностей).

Персистирование – сохранение эмбриональных структур к определенному периоду развития (например, артериальный проток или овальное окно у ребенка старше трех месяцев). Одной из форм персистирования является дизрафия – незаращение эмбриональной щели (расщелины неба, губы, позвоночника).

Врожденные пороки развития могут проявляются и другими изменениями органов: образованием ложных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией – обратным (зеркальным) расположением органов.

Классификация врожденных пороков развитияю.

А. По этиологическому признаку различают три группы пороков:

1. Наследственные. К наследственным относят пороки, возникшие в результате мутаций.

2. Экзогенные. В эту группу объеденены пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода.

3. Мультифакторные (совместное воздействие генетических и экзогенных факторов).

Б. В зависимости от последовательности возникновения:

1. Первичные. Обусловлены непосредственным воздействием тератогенного фактора.

2. Вторичные. Являются осложнением первичных и всегда патогенетически с ними связаны (“пороки пороков”). Например, атрезия водопровода мозга приводит к развитию гидроцеыалии.

В. По распространенности:

1. Изолированные – локализованные в одном органе.

2. Системные – в приделах одной системы органов.

3. Множественные – локализованные в органах двух или более систем.

Также широко известны тератогенные синдромы, то есть такие, которые связаны на эмбрион или плод вредящих (тератогенных) факторов внешней среды.

В зависимости от того, в какой период внутриутробного развития оказывает свое действие тератогенный фактор, выделяют соответствующие эмбрио- и фетопатии.

Остановимся на характеристике наиболее часто встречающихся тератогенных факторов и последствиях, которые они вызывают.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 703 | Нарушение авторских прав