 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Патология свертывающей системы крови (коагулопатии)Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными. Наследственные коагулопатии – это заболевания, обусловленные дефицитом факторов VIII и IX, являются наиболее распространенными наследственными коагулопатиями (более 95% случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5%; дефицит других факторов (XII, II, I, XIII) встречаются крайне редко (в единичных случаях).
Гемофилия А (дефицит фактора VIII) Заболеваниенаследуется рецессивно, сцеплённо с Х-хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин). Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т.д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости. Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При легкой форме заболевания (более 5% активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжелой или очень тяжелой форме (2% и менее 1%, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения. При лабораторной диагностике выявляются: - значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ – в норме; - нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.); - частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) Заболевание наследуется рецессивно, сцеплённо с Х -хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа. Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII. Лабораторнаядиагностика свидетельствует, что: - АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме; - показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме; - активность ФIХ частично снижена или отсутствует. Гемофилия С (дефицит ХI фактора ) наследуется аутосомно-рецессивно. Причем у гетерозигот кровотечения бывают незначительны; у гомозигот с дефицитом ФХI осложнений, связанных с кровоточивостью, отмечается не много. Но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы. При лабораторной диагностике выявляются следующие признаки: - увеличение АПТВ, ПВ и ТВ в норме; - нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза; - уровень ФХI в плазме снижен или равен нулю. Парагемофилия (дефицит ФV) наследуется аутосомно-доминантно или аутосомно-рецессивно. Для заболевания характерен геморрагический синдром, выраженность которого зависит от степени дефицита в плазме ФV. Наиболее тяжелая кровоточивость наблюдается у больных, у которых уровень ФV менее 2%. При средней тяжести он составляет 2 – 6%, при легкой – 6 – 16%. При данном заболевании отмечаются петехии, экхимозы, кровоподтёки, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. У больных при выраженных формах заболевания часты длительные кровотечения после удаления зубов, при травмах, порезах. При лабораторной диагностике выявляются: - увеличение АПТВ и ПВ; - нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза; - снижение или полное отсутствие в плазме уровня ФV.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 532 | Нарушение авторских прав |