АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патология свертывающей системы крови (коагулопатии)

Прочитайте:
  1. B) Вторичная капиллярная сеть портальной системы гипоталамо-аденогипофизарного кровообращения,
  2. B) Вторичная капиллярная сеть портальной системы гипоталамо-аденогипофизарного кровообращения,
  3. B. активаци свёртывания крови вследствие снижения выработки гепарина
  4. C) Иммуноглобулины плазмы крови, синтезируемые плазмоцитами, способные специфически взаимодействовать с генетически чужеродной субстанцией,
  5. C) Иммуноглобулины плазмы крови, синтезируемые плазмоцитами, способные специфически взаимодействовать с генетически чужеродной субстанцией,
  6. C) Иммуноглобулины плазмы крови, синтезируемые плазмоцитами, способные специфически взаимодействовать с генетически чужеродной субстанцией,
  7. C) Иммуноглобулины плазмы крови, синтезируемые плазмоцитами, способные специфически взаимодействовать с генетически чужеродной субстанцией,
  8. D. Управление потоком крови с помощью аорты и промывание органов
  9. E. агрегацией в плазме крови
  10. E. агрегацией в плазме крови

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии – это заболевания, обусловленные дефицитом факторов VIII и IX, являются наиболее распространенными наследственными коагулопатиями (более 95% случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5%; дефицит других факторов (XII, II, I, XIII) встречаются крайне редко (в единичных случаях).

 

Гемофилия А (дефицит фактора VIII)

Заболеваниенаследуется рецессивно, сцеплённо с Х-хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т.д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При легкой форме заболевания (более 5% активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжелой или очень тяжелой форме (2% и менее 1%, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:

- значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ – в норме;

- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

- частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

 

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX)

Заболевание наследуется рецессивно, сцеплённо с Х -хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторнаядиагностика свидетельствует, что:

- АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

- показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

- активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

Гемофилия С (дефицит ХI фактора ) наследуется аутосомно-рецессивно. Причем у гетерозигот кровотечения бывают незначительны; у гомозигот с дефицитом ФХI осложнений, связанных с кровоточивостью, отмечается не много. Но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы.

При лабораторной диагностике выявляются следующие признаки:

- увеличение АПТВ, ПВ и ТВ в норме;

- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза;

- уровень ФХI в плазме снижен или равен нулю.

Парагемофилия (дефицит ФV) наследуется аутосомно-доминантно или аутосомно-рецессивно. Для заболевания характерен геморрагический синдром, выраженность которого зависит от степени дефицита в плазме ФV. Наиболее тяжелая кровоточивость наблюдается у больных, у которых уровень ФV менее 2%. При средней тяжести он составляет 2 – 6%, при легкой – 6 – 16%. При данном заболевании отмечаются петехии, экхимозы, кровоподтёки, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. У больных при выраженных формах заболевания часты длительные кровотечения после удаления зубов, при травмах, порезах.

При лабораторной диагностике выявляются:

- увеличение АПТВ и ПВ;

- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза;

- снижение или полное отсутствие в плазме уровня ФV.

 


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 495 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)