Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – болезнь Мошковиц и гемолитико-уремический синдром (ГУС) – синдром Гассера
Инициальным фактором развития ТТП и ГУС являются бактериальная (Shigella dysenteriae, энтеротоксичные штаммы E. Coli) и вирусная инфекции, иммунизация, оральные контрацептивы, системные заболевания соединительной ткани. ТТП встречается в любом возрасте, ГУС – в детском.
Предполагается, чтоповреждение эндотелия капилляров микробными токсинами и цитокинами приводит к выбросу из эндотелиоцитов большого количества мультимеров фактора Виллебранда, что ведет к агрегации тромбоцитов и образованию гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, дальнейшим прогрессирующим поражениям стенки сосудов и развитию гемолиза эритроцитов.
В гиалиновых тромбах содержатся, помимо тромбоцитов, нити фибрина, однако генерализованной гиперактивации плазменных факторов системы гемостаза не происходит, что отличает данную патологию от ДВС-синдрома.
При ТТП отложение гиалиновых тромбов носит системный характер, а при ГУС – преимущественно поражаются микрососуды почек, что обусловливает развитие острой почечной недостаточности.
Клиническая картина ТТП и ГУС проявляется:
– тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью;
– микроангиопатической гемолитической анемией;
– лихорадкой;
– перемежающимися неврологическими нарушениями;
– почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией).
При лабораторной диагностике ТТП и ГУС выявляются:
- тромбоцитопения (20 – 40 . 109 /л);
- признаки микроангиопатической гемолитической анемии (снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз; в мазке крови – шистоциты);
- повышение в крови уровня непрямого билирубина;
- увеличение времени кровотечения;
- АПТВ, фибриноген, продукты деградации фибрина в норме, что используется при дифференциальной диагностике с ДВС-синдромом;
- характерные гиалиновые тромбы в микрососудах при биопсии дёсен (ТТП) или почек (ГУС);
- повышенное содержание свободного Hb плазмы.
При тяжелых формах тромбоцитопении потребления возможен летальный исход.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 614 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 |
|