АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – болезнь Мошковиц и гемолитико-уремический синдром (ГУС) – синдром Гассера

Инициальным фактором развития ТТП и ГУС являются бактериальная (Shigella dysenteriae, энтеротоксичные штаммы E. Coli) и вирусная инфекции, иммунизация, оральные контрацептивы, системные заболевания соединительной ткани. ТТП встречается в любом возрасте, ГУС – в детском.

Предполагается, чтоповреждение эндотелия капилляров микробными токсинами и цитокинами приводит к выбросу из эндотелиоцитов большого количества мультимеров фактора Виллебранда, что ведет к агрегации тромбоцитов и образованию гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, дальнейшим прогрессирующим поражениям стенки сосудов и развитию гемолиза эритроцитов.

В гиалиновых тромбах содержатся, помимо тромбоцитов, нити фибрина, однако генерализованной гиперактивации плазменных факторов системы гемостаза не происходит, что отличает данную патологию от ДВС-синдрома.

При ТТП отложение гиалиновых тромбов носит системный характер, а при ГУС – преимущественно поражаются микрососуды почек, что обусловливает развитие острой почечной недостаточности.

Клиническая картина ТТП и ГУС проявляется:

– тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью;

– микроангиопатической гемолитической анемией;

– лихорадкой;

– перемежающимися неврологическими нарушениями;

– почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией).

При лабораторной диагностике ТТП и ГУС выявляются:

- тромбоцитопения (20 – 40 ^. 10⁹ /л);

- признаки микроангиопатической гемолитической анемии (снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз; в мазке крови – шистоциты);

- повышение в крови уровня непрямого билирубина;

- увеличение времени кровотечения;

- АПТВ, фибриноген, продукты деградации фибрина в норме, что используется при дифференциальной диагностике с ДВС-синдромом;

- характерные гиалиновые тромбы в микрососудах при биопсии дёсен (ТТП) или почек (ГУС);

- повышенное содержание свободного Hb плазмы.

При тяжелых формах тромбоцитопении потребления возможен летальный исход.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 613 | Нарушение авторских прав