АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Основная информация

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Нозологическая группа: D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Нозологические единицы:

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Определение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (иммунная тромбоцитопения, ИТП) – заболевание, характеризующееся снижением числа тромбоцитов ниже 100х10⁹/л, вызванным образованием антител, направленных против гликопротеинов поверхности тромбоцитов. Диагноз ИТП ставится при исключении заболеваний, сопровождающихся вторичной иммунной тромбоцитопенией.

Согласно данным исследований более 93% пациентов, у которых обнаруживается снижение числа тромбоцитов в диапазоне 100х10⁹/л -140х10⁹/л, никогда не разворачивает более тяжелой тромбоцитопении и какой-либо кровоточивости. В связи с этим в качестве порога числа тромбоцитов, определяющего заболевание ИТП, рекомендовано применять 100х10⁹/л.

Основная информация

ИТП является самой частой иммунной цитопенией, и регистрируется с частотой 30-65 на 1000 000 детского населения в год. Распространенность ИТП составляет 450 на 1000 000 детей. У детей заболеванию в 70-80% случаев предшествует вирусная инфекция или вакцинация; в остальных случаях ИТП развивается без каких либо предвестников. Клинически заболевание проявляется спонтанной и индуцированной кровоточивостью с преимущественной локализацией на коже и слизистых и, гораздо реже, висцеральными и внутричерепными кровотечениями. Самыми частыми проявлениями геморрагического синдрома являются петехии и экхимозы, особенно выраженные в местах подвергающихся травматизации, а также носовые и десневые кровотечения. Пальпируемые петехии и гематомы не характерны для ИТП. Обычно спонтанная кровоточивость развивается при снижении числа тромбоцитов ниже 50х10⁹/л, выраженный геморрагический синдром – при снижении тромбоцитов ниже 30х10⁹/л, в то время как жизнеугрожающие кровотечения развиваются при тромбоцитопении ниже 5-10 х10⁹/л. Риск жизнеугрожающих кровотечений при ИТП не превышает 0,5%, и если таковые развиваются при количестве тромбоцитов более 30х10⁹/л необходим поиск дополнительных причин кровоточивости (например, коагулопатии или аневризмы сосудов). На практике, тем не менее, при планировании терапевтического подхода врачи зачастую ориентируются только на показатели тромбоцитов, что приводит к назначению лечения пациентам, не нуждающихся в нем.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 380 | Нарушение авторских прав