Выделяют острый, хронический и первичный склерозирующий холангиты. Крайне редко заболевание является первичным, чаще всего холангит является осложнением холецистита, панкреатита и желчнокаменной болезни. Может возникать и на фоне опухолей желчных протоков, аномалий развития желчных путей, после проведенных хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Возникновению заболевания способствуют застой желчи, повреждение слизистой оболочки желчных путей камнем, рубцовые сужения. Присоединение бактериальной инфекции на этом фоне приводит к развитию острого или хронического холангита. Встречаются холангиты, вызванные паразитарными инвазиями (описторхии, стронгилоиды, лямблии).
Выделяют первичный склерозирующий холангит, воспаление которого не связано с инфекцией. Заболевание развивается в результате аутоиммунного воспаления, когда происходят нарушения в иммунной системе и вырабатываются собственные антитела против здоровых, нормальных тканей организма, в результате чего происходит постепенное сужение как внепеченочных, так и внутрипеченочных желчных протоков. Причины развития заболевания до конца не известны. Большую роль играет семейная и генетическая предрасположенность, стрессы.