АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Склеродермия. Склеродермия — это полисиндромное заболеваC

Склеродермия — это полисиндромное заболеваC

ние, проявляющееся прогрессирующим склерозом

кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.

Этиология и патогенез. Склеродермия — это мульCтифакторное заболевание, в основе которого лежит наC

рушение регуляции в синтезе соединительной ткани.В качестве провоцирующих выступают факторыразличного происхождения.При бляшечной склеродермии склеродермическая

бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. Такоепятно может существовать несколько месяцев, но в дальCнейшем его центральная часть уплотняется и становитсяцвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется

сиреневый венчик возможна дисхромия, телеангиэктаC

зии, выпадение волос. На местах разрешившихся склеCродермических бляшек, особенно в поясничной области,

возможно формирование атрофодермии.Линейная склеродермия — это вариант бляшечнойклеродермии. Высыпания располагаются линейно подлине конечности, обычно монолатерально, по ходусосудистоCнервного пучка или в виде рубец от ударасаблей. При этом происходит нарушение микроциркуCляции в пораженной конечности, которая с годами

приводит к ее гипотрофии, отставанию в росте.Мелкоочаговая склеродермия чаще встречается

у женщин. Часто регистрируется поражение вульвыи перианальной области.У мужчин типична локализация высыпаний на крайC

ней плоти и головке полового члена (может приводитьк рубцовому фимозу и стриктуре уретры). МелкоочаCговая склеродермия часто сопровождается зудом или

чувством жжения кожи При глубокой бляшечной склеродермии развиCвается фиброзирование вокруг жировых долек вподкожной жировой клетчатке. Клинически эта формаболезни проявляется плотными мелкобугристыми,

расположенными глубоко в коже узлами. Кожа надэтими узлами не изменена.У одного пациента возможно выявить сочетание

различных клинических форм склеродермии.Системной склеродермией женщины болеют приCмерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течеCние заболевания сбыстро прогрессирующим поражеC

нием внутренних органов. Поражение кожи диффузC

ное, быстропрогрессирующее. Часто регистрируетсясиндром Рейно. Поражаются внутренние органы: легCкие (пневмофиброз), желудочноCкишечный тракт (снаC

чала поражается пищевод), сердце, почки. При лабоCраторном исследовании повышены острофазовыепоказатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноC

ген), выявляются антинуклеарный фактор и противояC

дерные антитела. Для акросклеротической формы забоC

левания характерно хроническое течение. Начинаетсяболезнь обычно с феномена Рейно. Позднее появляютсяотек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стаCдии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднеев процесс вовлекается кожа лица.Лечение. При ограниченной склеродермии испольCзуется курсовое лечение бензилпенициллином. ЭфCфективны небольшие дозы ДCпеницилламина.При мелкоочаговой склеродермии применяют курCсы унитиола внутримышечно.Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной склеродермии является ДCпеC

ницилламин. Склеродермия бляшечная. Хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания. Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 - 60 мм/ч) при подостром. Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.
Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20 - 30 мг дают в течение 1 - 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 - 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни

33.ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА. Герпетиформный дерматоз Относится к группе хронически протекающих заболеваний, основным морфологическим проявлением которых на коже является пузырь. Встречается в любом возрасте -- от грудного до пожилого, содинаковой частотой у лиц обоего пола. У детей имеется доброкачественноетечение и у большинства к периоду полового созревания обычно исчезает. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связаннойсповышеннойчувствительностью к клейковине (белок злаков) и нарушением ее переваривания.Симптомы и течение. Заболевание часто развивается остро, а в дальнейшемпротекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общимнедомоганием, повышением температуры, резким зудом или чувством жжения вобласти очагов поражения. Высыпания могут быть на любом участке кожногопокрова, за исключением ладоней и подошв. Иногда в процесс вовлекаютсяслизистые оболочки.Сыпь на коже нередко симметричная, склонная к группировке. В результатерасчесов пузырьков и пузырей возникают эрозии и корки. На их месте потомостаются пятна повышенной пигментации.Распознавание. Помогает проба с йодом, обнаружение большого количестваэозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, а такжегистологические и иммунофлюоресцентные исследования.Лечение. Препаратами сульфонового ряда (ДДС) и его производными, циклами идлительно. Наружное лечение заключается с проколе пузырей и смазываниипораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозиинакладываются повязки с антибактериальными мазями. В профилактике рецидивовважное значение имеет диета, исключающая продукты из пшеницы и ржи.

Встречается редко, хотя в последние годы -чаще.Этиология и патогенез невыяснены. ГДД- полиэтиол.синдром, развив-ся у лиц, страдающих изменением тонк.кишечника с нарушением процессов всасывания (синдром мальабсорбции) и послед. формированием иммуноаллергических р-ций.

Клиника. начинается с субъект. ощущений, кот.предшествуют появлению сыпи за неск-ко часов-месяцев. Высыпания хар-ся истинным полиморфизмом. Среди первичных элементов можно выделить: 1) уртикароподобные эритематозные элементы (сливаются, образуя разл.очертания и фигуры). 2) напряженные пузырьки на отечном эритем. основании. Вскрываясь,образуют эрозии на отечном фоне, по периферии кот. видны обрывки покрышек пузырьков. На пов-сти эрозий образ-ся корки, оставляя участки гиперпигментации.В содержимом пузырьков обнаруживают эозинофилы (10-30), хар-на эозинофилия в крови. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отриц. У детей ГДД носит распростр.характер.Очаги поражения на разгибат.пов-сти конечностей, туловище, ягодицах, лице, ладонях, подошвах.

Для ГДД хар-но длит. циклическое течение заболевания. Неполные ремиссии короткие.

Также выделяют пузырную форму ГДД (торпидное течение). Патогномоничный признак ГДД- развитие микроабсцессов, в кот. имеются эозинофильные гранулоциты и накапливается фибрин.

Лечение.1.обследование на выявление ЖК- заболеваний, исключение опухолей внутр.органов, выявлении и лечении фокальных очагов инфекции.

2. препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон),не более 200 мг в день с перерывами 1-2 дня после 5-дневных циклов, диуцифон и др., серосодержащие препараты, облад-е антиоксидантными св-вами: липоевую кислоту, метионин, этамид.

34.Пузырчатка акантолитическая(вульгарная). Относится к группе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Этиология:в патогенезе ведущую роль играют аутоимунные процессы. Развитие акантолиза связывают с появлением а\т против межклет. в-ва и образованием в нем иммунного комплекса антиген – антитело.

Клиника: начинается с поражения слизистой рта, кот. может существовать изолированно на протяжении неск. месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия - остатками покрышки пузыря. Часто первичные проявления вульгарной П. на слизистых оболочках выглядят в виде толстых, белых или сального цвета пленок, представляющих собой покрышки абортивных пузырей.

Высыпания на коже: в виде единичных пузырей преим-но на коже груди и спины, затем кол-во их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизмен. коже, наполнены прозрачным содержимым, имеют различную величину. Через неск-ко дней они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат. Иногда вульг.П. начинается с огранич. поражения кожи (пемфигозный первичный аффект).

Акантолиз выявляется путем легкого трения пальцами здоровой на вид кожи: вблизи пузырей происходит отслойка поверхн.слоев эпидермиса с образованием эрозий (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса далеко за пределами видимой эрозии (краевой симптом Никольского). Акантолизом обусловлено также увеличение площади пузыря при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, перифер. рост эрозий.

Общее сост-е больных удовл: боль, причиняемая эрозиями, особенно сильная на слизистой рта. Постепенно состояние ухудшается, появляются слабость, субфебр. температура. При присоединении пиогенной флоры температура может подниматься до более высоких цифр. При прогрессировании вульгарной П. эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно. Сут. выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к летальному исходу. Длит-сть заболевания (без леч.) от 6 месяцев до 2 лет, у молодых больных вульг. П. протекает более остро.Диагностика:клиника,данные цитолог., гистол. и иммунолог. исследований. Лечение начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолона - ударная доза 60-100 мг (180-360) в сутки, урбазона, дексаметазона). Доза сохр-ся после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в теч. недели, а затем снижается до поддерживающей. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длит-но получать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов

Также назначают:анаболических стероидных препаратов,калий, кальций, аскорбинка, дезоксирибонуклеазы,цитостатические средства (метотрексат, азатиоприн), обладающие иммунодепрессивным действием.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке.

Наружно: теплые ванны с перманганатом калия, а\б мази или водные р-ры анилиновых красителей. При поражении слизистых - обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 651 | Нарушение авторских прав