Класифікація ЛГМ
У 2001 році ВООЗ виділила два основні варіанти ЛГМ:
1) Класична лімфома Ходжкіна (з визначенням гістологічного типу);
2) Нодулярна лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів.
За гістологічною класифікацією на основі вмісту різних клітин у специфічній гранульомі виділяють чотири основних типи лімфогранулематозу:
- збагачений лімфоцитами варіант (нодулярний або дифузний);
- варіант нодулярного склерозу (1 та 2 типу за ступенем злоякісності);
- варіант змішаної клітинності;
- збіднений на лімфоцити (варіант лімфоцитарної деплеції).
Гістологічний варіант має велике прогностичні значення. Більш сприятливі лімфоїдне переважання та нодулярний склероз (перш за все - I тип), найгірший прогноз відзначається при лімфоїдному виснаженні.
Клінічна класифікація ЛГМ (Ann-Arbor, 1971 рік, з наступними доповненням):
Стадія I: ураження одного лімфатичного регіону (I) або одного екстра- лімфатичного органу (IЕ).
Стадія II: ураження двох або більше лімфатичних регіонів з одного боку діафрагми (II) або локалізовані ураження екстралімфатичного органу та одного або більше лімфатичного регіону з одного боку діафрагми (IIЕ). Вказується кількість уражених анатомічних областей (наприклад, II3).
Стадія III: ураження лімфатичних регіонів з обох боків діафрагми (III), яка може поєднуватися з локалізованими ураженням екстралімфатичного органу (IIIЕ), селезінки (IIIS) або того й іншого (IIISE). При інтактних парааортальних, здухвинних або мезентеріальних вузлах діагностується підстадія III1, при ураженні зазначених зон - III2.
Стадія IV: дифузне або дисиміноване ураження одного або більше екстралімфатичних органів з або без ураження лімфоїдних органів.
Системні прояви: кожна стадія поділяється на А і В в залежності від відсутності (А) або наявності (В) одного або більше наступних симптомів:
1) немотивоване зниження маси тіла близько або більше 10% протягом 6 місяців;
2) немотивоване підвищення температури тіла вище 38 ° С;
3) нічні поти.
Масивне ураження лімфатичних вузлів (bulky disease) позначається символом «X» і включає:
1) медіастінально-торакальний індекс (відношення максимальної ширини тіні середостіння до діаметром грудної клітини в самому широкому місці) більш 1 / 3;
2) інші пухлинні маси діаметром більше 10 см.
Принципи діагностики наведені в табл. 1
Табл.1
Обсяг досліджень, які необхідні для встановлення діагнозу та визначення стадії ЛГМ
Найменування дослідження
| Мета дослідження
| Анамнез захворювання
| Виявлення В-симптомів
| Фізикальне обстеження
| Виявлення лімфаденопатії, гепатоспленомегалії, змін з боку носоглотки
| Загальний аналіз крові
| Виявлення характерних гематологічних змін та визначення біологічної активності захворювання
| Білкові фракції, фібриноген, целуропазмін
| Визначення біологічної активності захворювання
| Білірубін, креатинін, АЛТ, АСТ, ЛФ, ЛДГ, сечовина
| Визначення функції печінки і нирок до початку лікування
| УЗД ОЧП та периферічних груп лімфовузлів
| Визначення поширеності ураження лімфоїдної тканини та нелімфоідних органів
| Рентгенівське дослідження ОГК у двох проекціях
| Визначення поширеності ураження лімфоїдної тканини та нелімфоідних органів
| КТ грудної клітини з технікою дослідження легенів та м’яких тканин
| Визначення поширеності ураження лімфоїдної тканини та нелімфоідних органів
| Дослідження вірусів ЕБВ, ЦМВ, герпесу ВІЛ, кандід, токсоплазмозу, аспергілли
| Виявлення можливого етіологічного фактору
| ЕКГ
| Виявлення змін з боку ССС
| Біопсії ураженого лімфатичного вузла
| Морфологічна верифікація діагнозу ЛГМ
| Пункція кісткового мозку
| Виявлення можливого ураження КМ
| Трепанобіопся кісткового мозку
| Виявлення IV стадії захворювання
| Лікування лімфогранулематозу включає комбінацію поліхіміотерапії з опроміненням ініціально уражених регіонів.
Найбільш ефективними для дітей та одночасно найменш небезпечними з точки зору віддалених наслідків є схеми OEPA/ ОРРА і COPP
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 514 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
|