Хроническая стабильная фаза
Хроническая стабильная фаза хронического миелолейкоза характеризуется монотонностью процесса и продолжительность этой фазы может колебаться от 2 до 10 лет.
Больные жалуются на общую слабость, недомогание, снижение работоспособности, потливость, особенно ночью, боли в костях, снижение аппетита, боли в области левого подреберья (особенно при ходьбе, физической нагрузке). У многих больных отмечается снижение массы тела. У некоторых пациентов имеется повышение температуры тела. При осмотре больных обращает внимание бледность кожи и видимых слизистых оболочек. Описано появление неспецифических изменений кожи при хроническом миелоидном лейкозе: пузырьковые и буллезные высыпания, пустулы, папулы, узелки, петехии и гематомы (при стабильном течении заболевания геморрагические сыпи на коже выражены нерезко). Может быть похудание, отмечается атрофия мышц, снижение мышечной силы. Лимфатические узлы обычно пальпируются, но никогда не бывает резко увеличены (обычно не больше 0.5-1 см в диаметре).
При исследовании сердечно-сосудистой системы обнаруживаются симптомы миокардиодистрофии (наклонность к тахикардии при физической нагрузке, приглушение сердечных тонов, негромкий систолический шум на верхушке сердца, снижение амплитуды зубца Т на ЭКГ чаще в грудных отведениях).
Органы дыхания. Специфическая лейкозная инфильтрация легких в стабильной фазе обычно не выражена. Характерной особенностью больных хроническим миелоидным лейкозом является частая склонность к инфекционно-воспалительным процессам верхних и нижних дыхательных путей (острый трахеит, бронхит, пневмония очаговая или долевая), которые могут принимать затяжное течение и часто рецидивировать. Возможно развитие острого плеврита.
Система органов пищеварения. У больных часто развивается хронический гастрит со сниженной секреторной функцией. У 14% больных развивается язвенная болезнь желудка или 12-перстной кишки (АTHENS, 1993), это больше, чем в общей популяции. Возможно, в развитии язвы имеет значение гипергистаминемия, которая обусловлена высоким содержанием в крови базофидов.
Наиболее характерным клиническим признаком является спленомегалия. Она наблюдается практически у всех больных (согласно литературным данным, к моменту установления диагноза хронического миелоидного лейкоза у 90-95% больных). Степень увеличения селезенки различна. Довольно часто селезенка занимает '/3 и даже '/2 левой половины живота, в наиболее тяжелых случаях она занимает всю половину живота. При пальпации селезенка плотна, безболезненна, однако большие степени увеличения селезенки могут сопровождаться пальпаторной болезненностью. Выраженная спленомегалия может осложниться инфарктом селезенки, что проявится резкими болями в области левого подреберья, повышением температуры тела, появлением шума трения брюшины над селезенкой. Диагноз инфаркта селезенки уверенно подтверждается с помощью УЗИ.
Увеличение печени наблюдается у 50-60% больных. Печень увеличивается на 4-5 см, иногда больше, поверхность ее гладкая, консистенция плотная. Увеличение печени обусловлено лейкемической инфильтрацией. Асцит наблюдается очень редко.
Поражение органов мочевыделения и половой системы. Лейкемическая инфильтрация почек в этой стадии хронического миелолейкоза клинически проявляется неярко, однако у больных могут быть протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия. Тяжелых нарушений функциональной способности почек нет. Важной особенностью является частое развитие пиелонефрита и выделение с мочой большого количества уратов. Мочекислый диатез обусловлен усиленным распадом лейкозных клеток и развитием вследствие этого гиперурикемии. Указанные обстоятельства могут привести к развитию мочекаменной болезни.
Костно - мозговая система. Тупые боли в различных костях могут наблюдаться даже в начальном периоде заболевания и значительно более закономерны в последующих стадиях болезни. У детей боли в костях и суставах бывают весьма интенсивными. В развернутой фазе заболевания могут быть различные проявления костно-суставной патологии: артралгии, периостальные инфильтраты, субпериостальные кровоизлияния и лейкемические периодонтиты. Характерным симптомом является выраженная болезненность в области грудины (чаще в ее срединной части). При надавливании на грудину больной испытывает боль и непроизвольно отталкивает руку врача.
При рентгенологическом исследовании костей обнаруживаются участки остеолиза, эксцентрическая остеоатрофия, изменение надкостницы, иногда — бревиспондилия (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев, 1970) — компрессионное сплющивание позвонков в грудном и поясничном отделах.
Изменения органа зрения. При хроническом миелоидном лейкозе даже в стабильной хронической фазе возможны характерные изменения картины глазного дна. Оно приобретает желтовато-бледноватый оттенок, отмечаются расширение и извитость вен сетчатки, замедленный кровоток в них, видны белые полосы лейкозных инфильтратов и белесоватые узелки; иногда появляются кровоизлияния в сетчатку различной величины.
Поражение нервной системы (нейролейкемия) в стабильной хронической фазе выражено слабо и обычно не имеет ярких клинических проявлений.
Диагностика:
Исследование периферической крови и миелограммы имеет решающее значение в диагностике хронической стабильной фазы хронического миелоидного лейкоза
К. М. Абдулкадыров (1996) приводит следующие критерии хронической фазы миелолейкоза:
1. сочетанное или изолированное увеличение размеров селезенки и/или печени;
2. содержание лейкоцитов в периферической крови более 80 х 109/л;
3. сдвиг в лейкоцитарной формуле влево с общим количеством миелобластов и промиелоцитов более 4%;
4. общая клеточность костного мозга более 350 х 109/л;
5. общее количество бластов и промиелоцитов в костном мозге более 8%;
6. содержание клеток нейтрофильного ряда с учетом бластных форм в костном мозге более 85%;
7. содержание клеток эритроидного ряда в костном мозге менее 5%;
8. общее количество клеток базофильного и эозинофильного рядов в костном мозге более 6.5%;
9. активность щелочной фосфатазы нейтрофилов периферической крови не более 20% при коэффициенте не выше 0.25%;
10. гиперплазия гемопоэтической ткани за счет клеток гранулоцитарного (часто в сочетании с мегакариоцитарным) ростка в трепанобиоптате костного мозга.
Исследование стернального пунктата. Костный мозг гиперклеточный — содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов увеличено, повышено количество гранулоцитов, определяются все элементы гранулоцитарного ряда — молодые и зрелые с наличием всех переходных форм. Число митозов увеличено в 4-5 раз. Количество бластов и промиелоцитов обычно не превышает 10% от числа всех клеток. Характерно повышение содержания базофилов и эозинофилов. В цитоплазме миелоцитов и метамиелоцитов нейтрофильного ряда может определяться грубая зернистость. Эритропоэз обычно снижен, содержание эритрокариоцитов в костном мозге уменьшено, но созревание их не нарушено, однако в отдельных случаях могут определяться единичные мегалобластные элементы. Соотношение гранулоциты/эритроциты составляет 10:1-30:1 (в норме 2:1-4:1). Это указывает на явное доминирование гранулоцитопоэза.
Исследование трепанобиоптата крыла подвздошной кости. Отмечается резкое увеличение количества клеток гранулоцитарного ряда (они заполняют костно-мозговые полости) на разных стадиях созревания, включая большое количество палочкоядерных и сегменгоядерных нейтрофилов; встречается небольшое количество бластных клеток; значительно гиперплазирован мегакариоцитарный росток; эритропоэз сохранен.
При специальной окраске препаратов (импрегнация серебром) можно обнаружить увеличение содержания коллагена III типа, что указывает на ретикулиновый фиброз (это обнаруживается почти у '/2 больных). Повышенный фиброз коррелирует с большей степенью увеличения селезенки.
Цитогенетический анализ. Костный мозг и ядросодержащие клетки крови более чем у 90% больных хроническим миелоидным лейкозом содержат филадельфийскую хромосому — t(9;22)(q34;q11). Филадельфийская хромосома присутствует в клетках крови всех линий (эритробластах, гранулоцитах, моноцитах, мегакариоцитах), но отсутствует в большинстве Т-лимфоцитов.
Биохимический анализ крови выявляет следующие изменения:
• повышение содержания в крови мочевой кислоты в результате повышенного распада гранулоцитов, соответственно, гиперурикемия сопровождается урикозурией. Гиперурикемия увеличивается под влиянием цитостатической терапии вследствие усиленного лизиса лейкозных клеток;
Ультразвуковое исследование печени и селезенки — выявляет увеличение этих органов. Особенно больших размеров достигает селезенка. Нередко в ней обнаруживаются признаки инфаркта.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 611 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 |
|