АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. У взрослых в большинстве случаев заболевание носит спорадический характер и невыясненной этиологии

У взрослых в большинстве случаев заболевание носит спорадический характер и невыясненной этиологии. В некоторых случаях отягощенный семейный анамнез. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура развивается после ревматических заболеваний, аутоиммунных васкулитов, аллергических реакций, трансплантации органов. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура может развиться вследствие диффузного повреждения эндотелия или диссеминированного тромбообразования, обусловленных различными этиологическими причинами.

Поскольку общеизвестно, что ИТР - заболевание приобретенное, генетических исследований проводится мало. Однако известно, что при этом заболевании иммунный ответ генетически детерминирована. По данным некоторых авторов, в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность, передаваемая по аутосомно-доминантному типу, качественная неполноценность тромбоцитов.

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ

Среди больных преобладают женщины молодого возраста. Классическая пентада клинико-лабораторных признаков:

• поражения почек;

• лихорадка;

• тромбоцитопения;

• микроангиопатической гемолитическая анемия;

• неврологические нарушения.

Диагноз - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура / гемолитико-уремический синдром вероятен при наличии двух основных признаков:

• микроангиопатической гемолитической анемии;

• тромбоцитопении.

У 50% больных сообщения микроангиопатической гемолитической анемии и тромбоцитопении сопровождается неврологическими нарушениями и поражением почек.

Общими симптомами для данного синдрома являются: усталость, быстрая утомляемость (30-35% больных). Боли в животе обычно появляются у небольшого количества больных. Неврологические изменения наблюдают у большинства (90%) больных: головные боли, спутанность сознания, гемипарез и гемиплегии, дисфазия, диплопия, судороги, иногда кома.

Геморрагические симптомы появляются у 90-95% пациентов. Характерные петехиальные высыпания, носовые кровотечения, кровотечения из органов пищеварительного тракта, меноррагии. Также наблюдаются кровохарканье, в тяжелых случаях - субарахноидальные и интрамиокардиальни кровоизлияния.

Кровь: анемия, выраженная тромбоцитопения, фрагментация эритроцитов. Количество лейкоцитов в периферической крови и в костном мозге нормальная или незначительно повышена.

Активность ЛДГ прямо пропорциональна степени гемолиза. Определяют повышение содержания в плазме свободного гемоглобина и неконъюгированного билирубина. У половины больных определяют увеличение уровня креатинина сыворотки крови и мочевины.

В анализе мочи - микрогематурия, цилиндрурия, протеинурия. Специфическим проявлением заболевания является тромбоцитарно-гиалиновые тромбы, которые наполняют просвет артериол и капилляров, проявляющихся в биоптатах участков кожи в местах кровоизлияний или десен. Выраженных признаков воспаления в стенках тромбированных сосудов не определяется. В биоптатах почек обнаруживают тромбоцитарные и фибриновые тромбы, которые могут приводить к окклюзии просвета гломерулярных капилляров. Подобные нарушения могут наблюдаться при преэклампсии (эклампсии), злокачественной гипертензии, склеродермии.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 468 | Нарушение авторских прав