АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагноз. Анамнез заболевания: гемофилия должна быть заподозрена во всех случаях, когда имеет место гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного

Анамнез заболевания: гемофилия должна быть заподозрена во всех случаях, когда имеет место гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата, а также при наличии профузных кровотечений после травм и хирургических вмешательств.

Лабораторная диагностика: нарушение тестов, характеризующих плазменно-коагуляционного звена гемостаза (удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту или Бюркера, увеличение времени рекальцификации плазмы и активированного частичного тромбопластинового времени, снижение потребления протромбина.

Дифференциацию дефицита различных факторов свертывания и установления вида гемофилии проводят с помощью коррекционных проб. Если дефект свертывания, выявленный у больного, исправляется только, BaS04-плазмой, в которой есть фактор VIII, но отсутствует фактор ИХ, то у обследуемого - гемофилия А. Если дефект исправляется только нормальной сывороткой, в которой присутствует фактор IX, но нет фактора VIII, то ставят диагноз гемофилии В. Если же нарушения исправляются полностью как ВаS04-плазмой, так и сывороткой, то дефицитный или фактор XI, или фактор XII (более вероятно первое). Наконец, если нарушения не исправляется ни плазмой, ни сывороткой, то, возможно, это является следствием ингибиторной гемофилии А или В.

Идентификация вида гемофилии может быть выяснена и тестами смешивания: к плазме исследуемого добавляют плазмы больных с уже известной формой гемофилии, т.е. с практически нулевым содержанием фактора VIII, IX или XI. Форма гемофилии устанавливается по той плазме, не исправляет время свертывания у исследуемого больного.

Завершают диагностику количественным определением дефицитного фактора, имеющего значение для правильной оценки тяжести заболевания и проведения заместительной терапии.

Лабораторное исследование больных, кроме общего анализа крови с обязательным подсчетом тромбоцитов, должно включать методы, которые отражают активность воспалительного процесса (СРБ, белковые фракции и др..) И функциональное состояние печени, наличие гепатита, ВИЧ-инфекции, иммунологический статус, общее содержание растворимых иммунных комплексов.

Лечение

В настоящее время в мире приняты следующие виды лечения:

• терапия «по требованию» («кризисная») - экстренная необходимость введения препаратов концентрата факторов при первых признаках кровотечения,

• профилактическое лечение - препараты вводят заблаговременно для предупреждения кровотечений и кровоизлияний:

а) единовременное профилактика - препарат вводят перед событием, которое увеличивает риск кровотечения (например, перед лечением зубов),

б) длительное профилактическое лечение - регулярное введение препарата для предупреждения кровотечений и развития гемофилических артропатий у пациентов с тяжелой формой заболевания.

Основным методом лечения гемофилитичних геморрагий является заместительная терапия. Степень эффективности такой терапии зависит от дозы и правильности ввода гемопрепараты, наличия или отсутствия в плазме иммунных ингибиторов фактора, вводится.

Необходимо знать, что фактор VIII лабильный и практически не сохраняется в консервированной крови и нативной плазме. Поэтому для заместительной терапии могут быть использованы антигемофильные препараты, приготовленные с соблюдением условий, обеспечивающих сохранение фактора VIII - антигемофильного плазма (АГП), криопреципитат (КПП), концентраты фактора VИИИ. Вследствие короткого периода полувыведения фактора VИИИ в крови реципиента (около 8-12 часов), трансфузии гемопрепараты с низким содержанием этого фактора, в том числе АГП должны повторяться не реже 2-3 раз в сутки.

Использование антигемофильной плазмы достаточно для купирования большинства острых гемартрозов (кроме наиболее тяжелых), профилактики и лечения небольших кровотечений. Она удобна для предоставления ургентной помощи на дому, особенно в сельской местности, поскольку хорошо сохраняет свои свойства при комнатной температуре. Однако для лечения больших кровотечений и прикрытия большинства хирургических операций она неприемлема.

Наиболее эффективны при гемофилии криопреципитат и фирменные концентраты фактора VIII. Криопреципитат, выделенный из плазмы с помощью криоосаду - белковый концентрат содержит в значительном количестве фактор VIII, фактор Виллебранда, фибриноген и фактор XIII, но мало других белков. Низкое содержание в препарате альбумина позволяет вводить его в кровоток больных в очень больших количествах и повышать концентрацию фактора VIII до 100% и более, не боясь перегрузки кровообращения.

Недостатки криопреципитата:

• должен храниться при температуре -20 ° С, что затрудняет его транспортировки и хранения;

• при оттаивания препарат быстро теряет свою активность, в связи с чем те препараты, которые подвергались разморозке, неприемлемы для использования.

При подборе доз фактора VIII руководствуются следующим.

1. При умеренных гемартрозах, небольших кровотечениях, малых хирургических вмешательствах (удаление 1-2 зубов, кроме III моляра), концентрацию фактора VIII необходимо поддерживать выше 10%, для чего достаточно введения 15-20мл антигемофильной плазмы или 15-20Од криопреципитата на 1кг в сутки. Продолжительность лечения 1 -3 суток.

2. При тяжелых гемартрозах, межмышечных гематомах, удалении нескольких зубов, макрогематурии, ортопедических вмешательствах, включая наложение аппарата Елизарова, уровень фактора поддерживать выше 25-30%. Могут использоваться только криопреципитат или концентрированный фактор VIII в дозах 35-40Од/кг/добу в одной-двух инъекциях. Продолжительность лечения 3-4 суток и более.

3. Кровотечения при обширных травмах, полостных операциях на легких, печени, тонзиллэктомии, профузных желудочно-кишечных кровотечениях, нуждаются концентрацию фактора VIII выше 40%, а в ряде случаев - 50-60%, для чего суточную дозу криопреципитата повышают до 60-100Од/кг, продолжительность лечения - от 3-4 дней до заживления раны.

4. Опасные для жизни кровотечения - внутричерепные, внутригрудные, тяжелые травмы (раны, переломы, разрывы). Уровень фактора VIII должен достигать 80%, а уровень поддержки терапии - 30-50%. Продолжительность лечения - от 10-14 дней до полного заживления раны.

Передозировка количества криопреципитата повышает вязкость крови, приводит к гиперфибриногенемии и нарушает циркуляцию крови в органах, способствует развитию ДВС-синдрома.

Достаточный эффект заместительной терапии достигается только при соблюдении следующих условий:

• Все антигемофильные препараты должны вводиться только внутривенно струйно в концентрированном виде и как можно скорее после их расконсервации. Капельное их введение и смешивание с другими инфузионными растворами строго противопоказано, так как снижается эффективность лечения.

• К устойчивой остановки кровотечения необходимо избегать введения кровезаменителей и гемопрепараты, которые не содержат антигемофиличних факторов.

Для лечения больных гемофилией В кроме антигемофильной плазмы используют лиофилизированный концентрат PPSB (Франция), ППСБ (Россия) - комплексный препарат факторов II, VII, IX и X. Расчет дозы такой же, как и при гемофилии А, в то же время, при введении 1Од/кг, в организме образуется 1,5% дефицитного фактора. Суточная доза вводится 1 раз в 1-2 суток, так как период полураспада фактора IX 15-30 часов. Фактор IX хорошо сохраняется в плазме и других гемопрепараты.

Действенность и достаточность трансфузионной терапии следует контролировать лабораторными тестами.

При появлении посттрансфузионной реакции (повышение температуры, озноб, боль в пояснице, крапивница) рекомендуется внутривенное введение 30 мг преднизолона, 2 мл 1% раствора димедрола, 2-10мл 10% раствора CaCl2. При повторных трансфузиях для предупреждения поcттрансфузийних реакций рекомендуется предварительное введение перечисленных препаратов.

Лечение гемартрозов:

1. Струйное введение замещающих препаратов.

2. Иммобилизация сустава при транспортировке и в первые 2-4 суток после кровоизлияния.

3. Сухое согревание сустава.

4. Не возлагать давящая повязок.

5. При сильной боли в суставе - повторная трансфузия замещающих препаратов, анальгин внутривенно.

6. При большом, напряженном гемартрозе - в первые сутки пункция сустава с эвакуацией крови до момента снижения боли и распирания в суставе. Полностью кровь сустава забирать нельзя - снижается внутренне суставной давление, спонтанно восстанавливается кровотечение. При необходимости - введение глюкокортикоидов, антибиотиков.

Противопоказаны при лечении гемартрозов в / м инъекции, использование салицилатов и пиразолоновых производных, длительная иммобилизация конечности, использование холода при гемартрозах, вливания большого количества жидкости, нежелательно введение наркотиков.

Внешние кровотечения из поврежденной кожи, носовые кровотечения, геморрагии из ранок в ротовой полости покупаются трансфузией антигемофильной плазмы, криопреципитатом. Обязательная местная терапия: обработка участка кровоточащей 3% раствором перекиси водорода, 1-2% тромбином, тромбопластином, охлажденной 5% аминокапроновой кислотой, 5-10% Феракрил, 0,025% адроксон, гемостатической губкой, используются сосудосуживающие препараты. Также можно назначать 5% раствор аминокапроновой кислоты внутрь и в порошке 0,15-0,2 г / кг / сут. При носовых кровотечениях необходимо избегать тугой тампонады, особенно задней, так как после удаления тампона кровотечение возобновляется с большей силой. Кроме того, тугая тампонада может вызвать образование гематом в мягких тканях участка носа, зева и глотки, которые больше опасны и труднее поддаются терапии.

Аналогично покупаются кровотечения после удаления коренных зубов. За 6 часов до экстракции зуба вводят 30-40ОД/кг криопреципитата или антигемофильной плазмы 15мл/кг, повторно эти препараты вводят в той же дозе через 6 часов. В дальнейшем введение криопреципитата проводится в ½ дозе 3 суток подряд, а затем через день до эпителизации лунки. Местную анестезию необходимо избегать, так как часто образуются гематомы. При удалении молочных зубов в период их изменения трансфузионная терапия часто не нужна. Достаточно принимать 5% раствор аминокапроновой кислоты и местно обрабатывать тромбином, адроксон.

Желудочно-кишечные кровотечения лечат большими дозами антигемофильного препаратов в сочетании с аминокапроновой кислотой до 0,2 г / кг. Показано прием внутрь охлажденной микстуры следующего состава: 5% аминокапроновая кислота 50мл + глицерин 50мл + 2% тромбин 2мл + 0,025% раствор адроксона 2мл = по чайной, десертной или столовой ложке 4-6 раз в сутки в зависимости от возраста. Назначение преднизолона необходимо избегать, если у больного не исключено язва желудка и 12-перстной кишки.

Лечение ингибиторных форм гемофилии:

• плазмаферез

• преднизолон 2мг/кг/добу

• имуран 8мг/кг/добу течение 3 суток с последующим снижением дозы до 5мг/кг/добу. Лечение 4-8 недель.

• рекомбинантный активированный фактор VII - НовоСевен.

Диспансеризация

1. Ограничивать ребенка от травм: отдельная вешалка в гардеробе школы, поролоновые щитки на мебели, одежде ребенка.

2. Профессиональное ориентирование больного.

3. Все препараты, при возникновении у ребенка интеркуррентных заболеваний, давать через рот. Противопоказана постановка банок, прием салицилатов.

4. Профилактические прививки можно проводить. Материал для прививки вводят подкожно. Противопоказаны внутримышечные инъекции. Небольшие царапины лечить местными гемостатическими препаратами, повязка не должна быть тугой.

5. Соблюдать гигиену ротовой полости: чистка зубов, массаж десен. Каждые 3 месяца наблюдаться у стоматолога. Ограничивать углеводную пищу.

Срочная госпитализация в стационар при следующих симптомах:

- Нарастающая головная боль;

- Кровотечение при прикусе языка;

- Надрывы уздечки верхней губы;

- Гематомы головы, шеи, коленных и других суставов;

- Желудочно-кишечные, почечные кровотечения.

Введение гемопрепараты в первые 12 часов. Оказание медицинской помощи больным гемофилией на дому: введение антигемофильного препаратов, иммобилизация конечности позволяет успешно покупать геморрагический синдром. Каждый больной должен иметь паспорт и памятник гемофилика. Родителям необходимо генетическая консультация пренатальная диагностика пола в первом триместре беременности.

Тромбоцитопении представляют собой гетерогенную группу нарушений, при которых снижение содержания тромбоцитов в периферической крови может быть вызвано различными механизмами нарушением функции костного мозга, а также обусловлено токсическим действием на костномозговое кроветворения цитостатической или лучевой терапии, интоксикации эндогенного и экзогенного характеров.

Тромбоцитопении при инфекционных заболеваниях.

Вирусные инфекции являются наиболее частыми причинами развития умеренной тромбоцитопении. Описанные тромбоцитопении после:

• эпидемического паротита;

• ветряной оспы;

• кори;

• краснухи;

• цитомегаловирусной инфекции;

• парвовирусной инфекции.

Выраженная тромбоцитопения иногда развивается при инфекционном мононуклеозе (один случай на 2000 больных). Вирусные инфекции, иммунизация вызывают развитие тромбоцитопении вследствие сдерживающее влияния на костный мозг.

У детей может наблюдаться снижение количества тромбоцитов после вакцинации живой коревой вакциной, при этом количество мегакариоцитов в костном мозге снижается.

Бактериальные, грибковые, риккетсиозные и протозойные инфекции сопровождаются развитием умеренной тромбоцитопении. Риккетсиозные инфекции наряду с тромбоцитопенией сопровождаются диффузным поражением эндотелия.

Алкоголь. У больных алкоголизмом тромбоцитопения обычно возникает вследствие цирроза печени, сопутствующей спленомегалии или дефицита фолиевой кислоты. Тромбоцитопения может развиваться и при отсутствии этих факторов.

Прием алкоголя в течение 5-10 дней может привести к три вало тромбоцитопении с уменьшением числа мегакариоцитов в костном мозге. После прекращения приема алкоголя количество тромбоцитов возвращается к нормативных величин в течение 5-20 дней.

Лекарственные препараты. Тромбоцитопения может быть обусловлена ​​токсическим воздействием на костный мозг некоторых препаратов (цитотоксические агенты) или специфическим их влиянием на образование тромбоцитов. Может возникать после употребления хинидина, солей золота, антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, каптоприл, гепарин, салициловой кислоты и др..

Неполноценное питание. У 20% больных мегалобластной анемией может наблюдаться умеренная тромбоцитопения вследствие дефицита витамина В12. Чаще снижение содержания тромбоцитов развивается при одновременном дефиците фолиевой кислоты. Дефицит железа также может приводить к умеренной тромбоцитопении.

Тромбоцитопения при неполноценном питании возникает вследствие неэффективного тромбоцитопоезу.

Нормализация питания, а также терапия препаратами железа приводит к нормализации количества тромбоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), синонимы: аутоиммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа - это заболевание, как правило, возникает вследствие иммунного конфликта, направленного на антигены тромбоцитов или мегакариоцитов, и характеризуется снижением количества тромбоцитов менее 150 тыс. / л при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови, нормальным или повышенным числом мегакариоцитов в костном мозге, отсутствием у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g- глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами), а также различной степени выраженности геморрагическим синдромом.

История. Симптомы ИТП известны еще со времен Гиппократа, но только в 1735 году Верльгофа выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как "болезнь пятнистых геморрагий" у молодых женщин. Верльгофа также описал случаи спонтанного и полного выздоровления. А почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Верльгофа является уменьшение количества тромбоцитов в циркуляции.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром ранее рассматривались как различные заболевания, а в настоящее время считаются проявлениями одного патологического процесса.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 465 | Нарушение авторских прав